Sindrome da anticorpi antifosfolipidi e danno renale: sintomi

I sintomi della sindrome da antifosfolipidi differiscono in modo significativo nella varietà. Il polimorfismo dei sintomi è determinato dalla localizzazione dei trombi nelle vene, arterie o piccoli vasi intragonali. Di norma, le trombosi si ripresentano nel letto venoso o nel letto arterioso. La combinazione di occlusione trombotica di vasi periferici e vasi del letto del microcircolo forma un quadro clinico di ischemia multiorgano che porta a disfunzione multiorgano in alcuni pazienti.

Lo spettro delle trombosi arteriose e venose e le manifestazioni cliniche della sindrome da antifosfolipidi da loro causate

localizzazione	sintomi
Navi cerebrali	Recidive di disturbi cerebrovascolari acuti, attacchi ischemici transitori, sindrome convulsiva, corea, emicrania, demenza, sindrome di Guillain-Barré, trombosi del seno venoso
Vasi dell'occhio	Trombosi delle arterie e delle vene della retina, atrofia del nervo ottico, cecità
Arterie del midollo spinale	Mielite trasversa
Vasi coronarici e intramyocardial, valvole cardiache valvolari	Infarto miocardico, microangiopatia trombotica dei vasi intramyocardial con lo sviluppo di ischemia miocardica, insufficienza cardiaca, aritmia; trombosi dello shunt dopo l'innesto di bypass delle arterie coronariche; endocardite di Liebman-Saks; Difetti valvolari (di solito insufficienza della valvola mitrale)
Navi dei polmoni	Recidive di embolia polmonare (piccoli rami); ipertensione polmonare; alveolite emorragica
Vasi epatici	Infarti ischemici del fegato; Sindrome di Badda-Chiari
i vasi sanguigni renali	Trombosi venosa renale, trombosi dell'arteria renale, infarto renale, microangiopatia trombotica
Vasi delle ghiandole surrenali	Insufficienza surrenalica acuta, morbo di Addison
Vasi della pelle	Fegato reticolato, ulcere, porpora palpabile, infarto del letto ungueale, cancrena digitale
Aorta e arterie periferiche	Sindrome dell'arco dell'aorta; claudicazione intermittente, cancrena, necrosi asettica della testa del femore
Vene periferiche	Trombosi, tromboflebite, sindrome postflebitica
Vasi della placenta	Sindrome da perdita fetale (aborti ricorrenti spontanei, morte fetale prenatale, parto prematuro, alta frequenza di preeclampsia) a causa di trombosi e infarto della placenta

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Danno renale

I reni sono uno dei principali organi bersaglio nella sindrome da antifosfolipidi sia primaria che secondaria. Trombosi può essere localizzato in qualsiasi parte del letto vascolare dei reni dal barile delle arterie renali e loro rami alla vena renale, comprese le piccole arterie intrarenale, arteriole e capillari glomeruli. A seconda del livello della lesione, il suo grado e la velocità del processo di sviluppo trombookklyuzivnogo quadro clinico può variare da insufficienza renale acuta con grave ipertensione, talvolta maligno o senza di essa alla sindrome minimo vescica, da lieve a moderata ipertensione e disfunzione renale lentamente progressiva.

Varianti di danno renale con sindrome antifosfolipidica

Localizzazione della trombosi	Sintomi
Vena renale Il tronco dell'arteria renale (occlusione o stenosi) I rami dell'arteria renale Arterie intraladiali, arteriole, glomeruli capillari	Insufficienza renale acuta, ematuria Ipertensione renovascolare, insufficienza renale acuta Infarto renale, ipertensione renovascolare Microangiopatia trombotica

Trombosi delle vene renali

La trombosi delle vene renali non è una manifestazione frequente della sindrome antifosfolipidica. Forse sia lo sviluppo isolato della trombosi venosa renale in situ, sia la diffusione del processo trombotico dalla vena cava inferiore. In quest'ultimo caso, le lesioni bilaterali sono più spesso notate. Il quadro clinico delle vene renali trombosi dipende dalla durata e la gravità di occlusione venosa, e il processo di localizzazione unilaterale o bilaterale. Un'occlusione improvvisa completa di una vena renale abbastanza spesso procede in modo asintomatico. Trombosi clinicamente sintomatico delle vene renali presentano dolore di varia intensità nella regione lombare e il lato dell'addome, che è dovuto alla overstretching della capsula renale, ematuria, proteinuria, e l'emergere di un certo numero di casi di forte deterioramento inspiegabile della funzione renale. L'ultimo sintomo è più tipico per un processo trombotico bilaterale. Fino ad ora, la diagnosi di trombosi delle vene renali causa alcune difficoltà, dato il frequente decorso asintomatico.

Trombosi o stenosi delle arterie renali

Sconfiggere arterie renali nella sindrome antifosfolipidi presentato loro piena occlusione da formazione di trombi in situ o frammenti sovrapposizioni embolia trombotici dalle valvole infetti e stenosi causa trombo organizzazione ricanalizzazione con o senza lo sviluppo della fibrosi e la parete vascolare. Il principale sintomo clinico delle lesioni vaso-occlusiva delle arterie renali è ipertensione renovascolare, la cui gravità dipende dal tasso di occlusione, la sua gravità (completo, incompleto) e localizzazione (solo lato, fronte-retro). Questi fattori contribuiscono alla possibilità di sviluppare insufficienza renale acuta, in alcuni casi, in combinazione con ipertensione renovascolare Heavy oligurica insufficienza renale acuta è particolarmente caratteristica di trombosi dell'arteria renale bilaterale. In quest'ultimo caso di completa occlusione del lume del vaso possono sviluppare necrosi corticale bilaterale con disfunzione renale irreversibile. Durante il processo cronico vaso-occlusivo e incompleto punto occlusione ipertensione reno con gravità variabile di insufficienza renale cronica. Attualmente, la sconfitta delle arterie renali associati alla sindrome da antifosfolipidi, è stato visto come un'altra causa di ipertensione renovascolare in aggiunta ad aterosclerosi, vasculite e displasia fibromuscolare. Nei giovani pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi ipertensione grave con lesioni delle arterie renali dovrebbero essere inclusi nel campo di ricerca di diagnostica.

La sconfitta di piccole navi intracraniche (nefropatia associata a APS)

Nonostante l'importanza di trombosi delle arterie renali e vene, il loro sviluppo è osservata in pazienti con sindrome antifosfolipidi meno frequentemente di perdita di piccoli vasi intrarenali, che si basa sulla microangiopatia trombotica (cfr. "Microangiopatia trombotica").

Manifestazioni e caratteristiche della patogenesi della microangiopatia trombotica all'interno di sindrome da anticorpi antifosfolipidi clinici e morfologici sono simili a quelli di altre sindromi microangiopatiche, soprattutto con SEU e PTT. Trombotica microangiopatia intrarenale vascolare lupus eritematoso sistemico è stata descritta P. Klemperer et al. Nel 1941, molto prima che formavano un'idea della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, e fin dai primi anni 80-zioni del XX secolo la trombosi dei vasi capillari e delle arteriole glomerulari intrarenali con nefrite lupica si sono associati con la circolazione di lupus anticoagulante o alto titolo di ACL. Microangiopatia trombotica renale in pazienti con sindrome antifosfolipidi primaria è stata descritta P. Kincaid-Smith et al. Nel 1988. Osservando le dinamiche di variazioni morfologiche delle donne renali senza segni di lupus eritematoso sistemico, ma anticoagulante lupus, insufficienza renale indotta gravidanza e aborto spontaneo ricorrente circolanti, gli autori hanno suggerito l'esistenza di una nuova forma di lesioni microvascolari trombotiche associate alla presenza di lupus anticoagulante. Dieci anni dopo, nel 1999, D. Nochy et al. Abbiamo pubblicato i primi studi clinici-morfologiche della malattia renale in 16 pazienti con sindrome da antifosfolipidi primaria, in cui le caratteristiche morfologiche analizzati distintivo vascolare lesione renale intrinseca sindrome antifosfolipidi, e offerto a lui qui, il termine nefropatia" associata alla sindrome antifosfolipidi. La reale incidenza della nefropatia associata con la sindrome antifosfolipidi non è certo, tuttavia, secondo i dati preliminari, è il 25% nella sindrome antifosfolipidi primaria e 32% nel secondario in pazienti con lupus eritematoso sistemico. Nella maggior parte dei casi, secondaria sindrome antifosfolipidi nefropatia associata a questa sindrome, combinato con lupus nefrite, ma può anche svilupparsi come una forma indipendente di malattia renale nel lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di danno renale con sindrome antifosfolipidica

I sintomi di danno renale associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono lievi e sono spesso relegati in secondo piano rispetto alle gravi lesioni vaso-occlusivi in altri organi (sistema nervoso centrale, cuore, polmoni), che sono stati riportati nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi primaria, che porta alla diagnosi tardiva della nefropatia. D'altra parte, nei sintomi lupus eritematoso sistemico nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidi può essere mascherata luminosi segni di lupus nefrite, che è stato a lungo considerato l'unica forma dominante di patologia renale. A questo proposito, la nefropatia associata con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, spesso non tengono conto nella scelta tattiche terapeutiche e la prognosi di valutazione come nel sindrome da anticorpi antifosfolipidi primaria e secondaria.

• Il sintomo più comune di danno renale con APS-AG, osservato nel 70-90% dei pazienti con sindrome antifosfolipidica primaria. La maggior parte di essi presenta un'ipertensione arteriosa moderata, in alcuni casi transitoria, sebbene sia possibile sviluppare un'ipertensione maligna con danni al cervello e agli occhi, lo sviluppo di insufficienza renale acuta irreversibile. Questo tipo di flusso è descritto principalmente nella sindrome antifosfolipidica catastrofica. Il principale meccanismo patogenetico di ipertensione nefropatia associata con la sindrome antifosfolipidi, secondo l'attivazione del RAAS in risposta ad ischemia renale, e nelle fasi successive anche nella riduzione delle loro funzioni. Evidenza di ischemia renale ruolo dominante nella patogenesi dell'ipertensione è l'apparato di rilevamento reninsoderzhaschih iperplasia cellule iuxtaglomerulari nel rene biopsia semi-aperta o all'autopsia. In alcuni pazienti, l'ipertensione arteriosa può essere l'unico sintomo di danno renale, ma nella maggior parte dei casi è identificata con una combinazione di segni di funzionalità renale compromessa.
• Una caratteristica della nefropatia associata alla sindrome da antifosfolipidi è una riduzione isolata precoce del GFR, che a volte porta a un'interruzione a lungo termine della funzione dell'azoto renale. L'insufficienza renale, di regola, è espressa moderatamente e ha un corso lentamente avanzante. La progressione dell'insufficienza renale cronica è più spesso associata all'ipertensione arteriosa. L'insufficienza renale acuta irreversibile, che si sviluppa in pazienti con una sindrome antifosfolipidica catastrofica, è descritta solo in combinazione con ipertensione arteriosa maligna.
• La sindrome urinaria è presente nella maggior parte dei pazienti con proteinuria isolata moderata. Lo sviluppo della sindrome nefrosica è possibile e non esclude la diagnosi di nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidica. Di norma, si osserva un aumento della proteinuria con ipertensione arteriosa grave e scarsamente corretta. L'ematuria non è un segno comune di nefropatia associata alla sindrome da antifosfolipidi: si sviluppa in meno del 50% dei pazienti in associazione con proteinuria. La microgenuria isolata o la macroematuria non sono descritte.

Forse corso acuto e cronico di nefropatia associata a sindrome antifosfolipidica, con una sindrome antifosfolipidica primaria.

• In corso acuto, si nota la formazione di una sindrome acuta da freddo caratterizzata da marcata microematuria e proteinuria in combinazione con ipertensione arteriosa e un aumento della concentrazione di creatinina nel sangue.
• Cronica caratterizzata da molti pazienti cosiddetti sindrome di nefropatia vascolare, rappresentata da una combinazione di ipertensione e disfunzione renale lieve, preferibilmente filtrazione, con sindrome urinaria minima. Un piccolo numero di pazienti con un decorso cronico di nefropatia da AFS ha una sindrome nefrosica.

Nei pazienti con sindrome antifosfolipidi secondaria nel lupus eritematoso sistemico e possono sviluppare nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidi, che nella maggior parte dei casi si combina con lupus nefrite. Così non si osserva correlazione tra la presenza di nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidi e tipo morfologico di lupus nefrite. In pazienti con una combinazione di lupus nefrite e nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidi, spesso notare l'ipertensione pesante e insufficienza renale rispetto ai pazienti con lupus isolato nefrite, e con esame morfologico rivela spesso fibrosi interstiziale. Una piccola percentuale di pazienti con lupus eritematoso sistemico nefropatia associata alla sindrome antifosfolipidi può essere l'unica forma di danno renale, sviluppando in assenza di segni di lupus nefrite. In questo caso, i suoi sintomi clinici sotto forma di crescente insufficienza renale, ipertensione grave, proteinuria ed ematuria praticamente simulare un quadro di nefrite lupica rapidamente progressiva.