Sindrome da distress respiratorio nei neonati

La sindrome da distress respiratorio del neonato è causata da una carenza di surfattante nei polmoni dei neonati nati prima delle 37 settimane di gestazione. Il rischio aumenta con il grado di prematurità. I sintomi della sindrome da distress respiratorio includono respiro sibilante, uso dei muscoli respiratori accessori e dilatazione nasale, che si manifestano subito dopo la nascita. La diagnosi è clinica; il rischio può essere valutato in fase prenatale con test di maturità polmonare. Il trattamento include la terapia con surfattante e cure di supporto.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Quali sono le cause della sindrome da distress respiratorio neonatale?

Il tensioattivo è una miscela di fosfolipidi e lipoproteine secreta dai pneumociti di tipo II; riduce la tensione superficiale della pellicola d'acqua che riveste l'interno degli alveoli, diminuendo così la tendenza degli alveoli a collassare e il lavoro necessario per riempirli.

In caso di carenza di surfattante, si sviluppa un'atelettasia diffusa nei polmoni, che provoca infiammazione ed edema polmonare. Poiché il sangue che attraversa le aree polmonari con atelettasia non viene ossigenato (formando uno shunt intrapolmonare destro-sinistro), il bambino sviluppa ipossiemia. L'elasticità dei polmoni diminuisce, quindi il lavoro respiratorio aumenta. Nei casi gravi, si sviluppano debolezza del diaframma e dei muscoli intercostali, accumulo di CO2 e acidosi respiratoria.

Il surfattante non viene prodotto in quantità adeguate fino a una gravidanza relativamente avanzata; pertanto, il rischio di sindrome da distress respiratorio (RDS) aumenta con il grado di prematurità. Altri fattori di rischio includono gravidanze multiple e diabete mellito materno. Il rischio è ridotto da piccole dimensioni fetali, preeclampsia o eclampsia, ipertensione materna, rottura tardiva delle membrane e uso materno di glucocorticoidi. Cause rare includono difetti congeniti del surfattante causati da mutazioni nei geni della proteina surfattante (SVG e SVG) e nel trasportatore a cassetta legante l'ATP A3. I ragazzi e la popolazione bianca sono a maggior rischio.

Sintomi della sindrome da distress respiratorio

I sintomi clinici della sindrome da distress respiratorio includono respiro accelerato, sibilante e dispnoico che inizia subito dopo la nascita o entro poche ore dal parto, con retrazione delle aree flessibili del torace e dilatazione delle ali del naso. Con il progredire dell'atelettasia e dell'insufficienza respiratoria, i sintomi si aggravano, con cianosi, letargia, respiro irregolare e apnea.

I neonati con un peso alla nascita inferiore a 1000 g potrebbero avere i polmoni così rigidi da non riuscire a iniziare e/o mantenere la respirazione in sala parto.

Le complicanze della sindrome da distress respiratorio includono emorragia intraventricolare, lesioni della sostanza bianca periventricolare, pneumotorace iperteso, displasia broncopolmonare, sepsi e morte neonatale. Le complicanze intracraniche includono ipossiemia, ipercapnia, ipotensione, fluttuazioni della pressione arteriosa e bassa perfusione cerebrale.

Diagnosi della sindrome da distress respiratorio

La diagnosi si basa sulla presentazione clinica, inclusa l'identificazione dei fattori di rischio; l'emogasanalisi arteriosa che mostra ipossiemia e ipercapnia; e la radiografia del torace. La radiografia del torace mostra un'atelettasia diffusa, classicamente descritta come un aspetto a vetro smerigliato con broncogrammi aerei prominenti; l'aspetto radiografico è strettamente correlato alla gravità.

La diagnosi differenziale include polmonite e sepsi da streptococco di gruppo B, tachipnea transitoria del neonato, ipertensione polmonare persistente, aspirazione, edema polmonare e anomalie cardiopolmonari congenite. I pazienti richiedono in genere colture di sangue, liquido cerebrospinale ed eventualmente di aspirato tracheale. La diagnosi di polmonite da streptococco di gruppo B è estremamente difficile da stabilire clinicamente; pertanto, la terapia antibiotica viene solitamente iniziata in attesa dei risultati delle colture.

Il rischio di sviluppare la sindrome da distress respiratorio può essere valutato in fase prenatale mediante test di maturità polmonare che misurano il surfattante ottenuto tramite amniocentesi o per via vaginale (se le membrane si sono già rotte). Questi test aiutano a determinare il momento ottimale per il parto. Sono indicati per parti selezionati prima della 39a settimana se il battito cardiaco fetale, i livelli di gonadotropina corionica umana e l'ecografia non riescono a confermare l'età gestazionale, e per tutti i parti tra la 34a e la 36a settimana. Il rischio di sviluppare la sindrome da distress respiratorio è inferiore se il rapporto lecitina/sfingomielina è superiore a 2, è presente fosfatidil inositolo, l'indice di stabilità della schiuma è 47 e/o il rapporto surfattante/albumina (misurato mediante polarizzazione della fluorescenza) è superiore a 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Trattamento della sindrome da distress respiratorio

La sindrome da distress respiratorio ha una prognosi favorevole con il trattamento; la mortalità è inferiore al 10%. Con un adeguato supporto respiratorio, la produzione di surfattante inizia gradualmente e la sindrome da distress respiratorio si risolve entro 4-5 giorni, ma una grave ipossiemia può portare a insufficienza multiorgano e morte.

Il trattamento specifico consiste nella somministrazione intratracheale di surfattante; è necessaria l'intubazione tracheale, che può essere necessaria anche per ottenere una ventilazione e un'ossigenazione adeguate. I neonati prematuri (>1 kg) e i neonati con un fabbisogno di ossigeno supplementare inferiore (frazione di O[H] nella miscela inspirata inferiore al 40-50%) possono richiedere solo il supporto di O₂.

La terapia con surfattante accelera la guarigione e riduce il rischio di pneumotorace, enfisema interstiziale, emorragia intraventricolare, displasia broncopolmonare e mortalità intraospedaliera nel periodo neonatale e a 1 anno. Tuttavia, i neonati trattati con surfattante per sindrome da distress respiratorio presentano un rischio maggiore di sviluppare apnea del prematuro. Le opzioni di sostituzione del surfattante includono beractant (estratto di grasso polmonare bovino integrato con proteine B e C, palmitato di colfoscerino, acido palmitico e tripalmitina) 100 mg/kg ogni 6 ore al bisogno per un massimo di 4 dosi; poractant alfa (estratto di polmone di maiale macinato modificato contenente fosfolipidi, lipidi neutri, acidi grassi e proteine B e C) 200 mg/kg, poi fino a 2 dosi da 100 mg/kg al bisogno dopo 12 ore; Calfactant (estratto di polmone di vitello contenente fosfolipidi, lipidi neutri, acidi grassi e proteine B e C) 105 mg/kg dopo 12 ore, fino a un massimo di 3 dosi secondo necessità. La compliance polmonare può migliorare rapidamente dopo la somministrazione di surfattante; potrebbe essere necessario ridurre rapidamente la pressione inspiratoria di picco per ridurre il rischio di sindrome da perdita d'aria polmonare. Potrebbe essere necessario ridurre anche altri parametri ventilatori (tasso di FiO2).

Come prevenire la sindrome da distress respiratorio?

Se si prevede che il parto avvenga tra la 24a e la 34a settimana di gestazione, somministrare alla madre 2 dosi di betametasone da 12 mg a distanza di 24 ore o 4 dosi di desametasone da 6 mg per via endovenosa o intramuscolare a distanza di 12 ore almeno 48 ore prima del parto stimola la formazione di surfattante nel feto e riduce l'incidenza della sindrome da distress respiratorio o la sua gravità.