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Sindrome antifosfolipidica - Classificazione

Alexey Kryvenko , Editor medico
Ultima recensione: 07.07.2025

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Esistono sindromi da anticorpi antifosfolipidi primarie e secondarie. Lo sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondaria è associato a malattie autoimmuni, oncologiche e infettive, nonché agli effetti di alcuni farmaci e sostanze tossiche.

La sindrome antifosfolipidica primaria può essere presa in considerazione in assenza delle malattie e delle condizioni sopra elencate.

Diversi autori distinguono la cosiddetta sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica, caratterizzata da insufficienza multiorgano improvvisa e a rapida evoluzione, il più delle volte in risposta a fattori scatenanti (malattie infettive o interventi chirurgici). La sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica è caratterizzata da: sindrome da distress respiratorio acuto, disturbi circolatori cerebrovascolari e coronarici; stupore, disorientamento; possibile sviluppo di insufficienza renale e surrenalica acuta, trombosi dei grandi tronchi vascolari. Senza un trattamento tempestivo, la mortalità raggiunge il 60%.

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Classificazione della sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)

Varianti cliniche

Sindrome antifosfolipidica primaria.
Sindrome antifosfolipidica secondaria in:
- malattie reumatiche e autoimmuni;
- neoplasie maligne;
- uso di farmaci;
- malattie infettive;
- in presenza di altre motivazioni.
Altre opzioni:
- sindrome antifosfolipidica catastrofica;
- numerose sindromi microangiopatiche (porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica, sindrome HELLP);
- sindrome da ipotrombinemia;
- coagulazione intravascolare disseminata;
- sindrome da antifosfolipidi in combinazione con vasculite.

Varianti sierologiche della sindrome antifosfolipidica

Sindrome antifosfolipidica sieropositiva con presenza di anticorpi anticardiolipina e/o anticoagulante lupico.
Sindrome antifosfolipidica sieronegativa:
- con la presenza di anticorpi antifosfolipidi che reagiscono con la fosfatidilcolina;
- con la presenza di anticorpi antifosfolipidi che reagiscono con la fosfatidiletanolamina; ✧ con la presenza di anticorpi antifosfolipidi dipendenti dal cofattore (32-glicoproteina-1).