Sindrome antifosfolipidica e danno renale - Trattamento

Il trattamento del danno renale associato alla sindrome da antifosfolipidi non è chiaramente definito, poiché attualmente non esistono ampi studi comparativi controllati che valutino l'efficacia di diversi regimi terapeutici per questa patologia.

• Nel trattamento dei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondaria nel contesto del lupus eritematoso sistemico, i glucocorticoidi e i farmaci citostatici vengono utilizzati in dosi determinate dall'attività della malattia. La soppressione dell'attività della malattia di base, di norma, porta alla scomparsa dei segni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi primaria, i glucocorticoidi e i farmaci citostatici non vengono utilizzati.
• Nonostante il trattamento con glucocorticoidi e farmaci citostatici porti alla normalizzazione del titolo di aPL e alla scomparsa dell'anticoagulante lupico nel sangue, non elimina l'ipercoagulazione, anzi il prednisolone la potenzia, mantenendo le condizioni per la trombosi ricorrente in diversi pool vascolari, incluso il letto vascolare renale. A questo proposito, nel trattamento della nefropatia associata alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi, è necessario prescrivere anticoagulanti in monoterapia o in combinazione con agenti antipiastrinici. Eliminando la causa dell'ischemia renale (occlusione trombotica dei vasi intrarenali), gli anticoagulanti sono in grado di ripristinare il flusso ematico renale e portare a un miglioramento della funzionalità renale o rallentare la progressione dell'insufficienza renale, il che, tuttavia, richiede conferma nel corso di studi che valutino l'efficacia clinica degli anticoagulanti diretti e indiretti nei pazienti con nefropatia associata alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
  • Nei pazienti con nefropatia acuta associata a sindrome da antifosfolipidi è indicata la somministrazione di eparina non frazionata o eparine a basso peso molecolare, ma la durata del trattamento e le dosi del farmaco non sono ancora state chiaramente definite.
  • A causa delle frequenti recidive di trombosi nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi (anche nei vasi intrarenali), dopo il completamento del trattamento con eparina è consigliabile prescrivere anticoagulanti indiretti a scopo profilattico. Attualmente, il warfarin è considerato il farmaco di scelta; il suo uso è indicato anche in caso di combinazione di nefropatia associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi con danni al sistema nervoso centrale, al cuore e alla cute. In caso di nefropatia cronica associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi con insufficienza renale a lenta progressione, il warfarin può apparentemente essere prescritto senza un precedente ciclo di anticoagulanti diretti. L'efficacia del trattamento con warfarin viene monitorata utilizzando il rapporto internazionale normalizzato (INR), il cui valore dovrebbe essere mantenuto a 2,5-3,0. La dose terapeutica dei farmaci che consente di mantenere il livello target di INR è di 2,5-10 mg/die. La durata dell'uso del warfarin non è definita e non si può escludere la possibilità di un trattamento a vita.
• Per il trattamento della sindrome antifosfolipidica catastrofica, indipendentemente dalla sua natura (primaria, secondaria), si utilizzano metodi di terapia intensiva, tra cui la terapia pulsata con metilprednisolone e ciclofosfamide, anticoagulanti diretti (eparine a basso peso molecolare) e plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi contro i fosfolipidi e i mediatori della coagulazione sanguigna intravascolare.

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Prognosi della sindrome da antifosfolipidi

La prognosi della sindrome da antifosfolipidi e del danno renale ad essa associato, nel suo decorso naturale, è sfavorevole: la sopravvivenza renale a 10 anni è del 52%.

I fattori di rischio per l'insufficienza renale cronica nei pazienti con nefropatia associata alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SSA) primaria e secondaria sono l'ipertensione arteriosa grave, gli episodi di deterioramento transitorio della funzione renale, i segni di ischemia renale riscontrati all'ecografia Doppler e le alterazioni morfologiche riscontrate nelle biopsie renali (arteriolosclerosi e fibrosi interstiziale). L'insufficienza renale cronica si sviluppa più frequentemente nei pazienti con nefropatia associata alla SSA con anamnesi positiva per trombosi arteriosa extrarenale. L'unico fattore che ha un effetto favorevole sulla prognosi della SSA è il trattamento anticoagulante in qualsiasi fase della malattia. La terapia anticoagulante contribuisce ad aumentare la sopravvivenza renale a 10 anni dal 52 al 98%.