Sintomi del prolasso della valvola mitrale

La maggior parte dei pazienti non presenta sintomi di prolasso della valvola mitrale ed è asintomatica. In presenza di sintomi, il quadro clinico del prolasso della valvola mitrale non complicato è determinato da sintomi di disfunzione del sistema nervoso autonomo, sindromi concomitanti di displasia del tessuto connettivo, cardialgia, palpitazioni, aumento della stanchezza, debolezza, ipotensione ortostatica, condizioni sincopali e presincopali, sensazione di "insufficienza inspiratoria", "attacchi di panico", sindromi neuropsicologiche (depressione, instabilità dell'umore, ansia, ecc.).

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Sintomi comuni del prolasso della valvola mitrale

Tra i numerosi sintomi del prolasso della valvola mitrale, l'insufficienza mitralica occupa un posto speciale, poiché determina la gravità della patologia. Nella maggior parte dei casi, la gravità dell'insufficienza mitralica è insignificante o moderata, ma l'8-10% degli uomini e il 4-5% delle donne con prolasso mitralico (PVM) sviluppano una patologia grave. Si ritiene che il grado e la velocità di progressione dell'insufficienza mitralica siano più pronunciati in caso di prolasso del lembo posteriore della valvola mitrale. L'incidenza di insufficienza mitralica grave aumenta con l'età, indipendentemente dal sesso. I primi sintomi di insufficienza cardiaca congestizia si verificano in media 15-16 anni dopo l'insorgenza dell'insufficienza mitralica nei pazienti con prolasso del lembo >10 mm e insufficienza grave.

La rottura delle corde tendinee alterate può causare insufficienza mitralica acuta con formazione di insufficienza ventricolare sinistra acuta. Il quadro ascoltato è determinato dalla comparsa di un intenso soffio olosistolico (può essere accompagnato da uno "scricchiolio cordale"). A causa della posizione eccentrica del getto di rigurgito, deviato dal segmento non attaccato del lembo, quando si rompono le corde del lembo posteriore, il soffio sistolico si trasmette alla zona aortica e ai vasi del collo, e quando si rompono le corde del lembo anteriore, alla regione ascellare e al dorso. La rottura delle corde è più spesso rilevata nei pazienti con prolasso del lembo posteriore della valvola mitrale.

Sintomi delle complicanze del prolasso della valvola mitrale

Nello sviluppo delle complicanze del prolasso della valvola mitrale, la degenerazione mixomatosa delle cuspidi è di notevole importanza. Un ispessimento della cuspide >5 mm è un fattore predittivo dello sviluppo di complicanze come morte improvvisa, disturbi del ritmo, endocardite infettiva e tromboembolia nei vasi cerebrali.

I sintomi clinici caratteristici del prolasso mitralico complicato sono i disturbi del ritmo parossistico. I più comuni sono extrasistoli sopraventricolari e ventricolari, tachiaritmie sopraventricolari parossistiche, tachicardie ventricolari instabili e stabili. I fattori che contribuiscono allo sviluppo di disturbi del ritmo includono l'eccessiva tensione delle valvole, delle corde tendinee e dei muscoli papillari durante il prolasso; la dilatazione dell'atrio sinistro e/o del ventricolo sinistro; alterazioni fibrose nei muscoli papillari, nel miocardio dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro; la displasia dell'arteria coronaria che irrora il nodo atrioventricolare (AV), il prolungamento dell'intervallo QT, la presenza di shunt AV. Uno squilibrio del sistema nervoso autonomo con predominanza di simpaticotonia gioca un ruolo importante nell'origine delle aritmie nei giovani, contribuendo all'insorgenza di instabilità elettrica del miocardio.

I pazienti con prolasso della valvola mitrale (PVM) possono sviluppare complicanze tromboemboliche con danni ai vasi cerebrali e retinici. Tra i possibili fattori patofisiologici che ne causano lo sviluppo figurano la compromissione dell'integrità dell'endocardio nelle aree di trasformazione mixomatosa, con formazione di trombi parietali e successiva embolizzazione, nonché tachiaritmie parossistiche sopraventricolari.

Una delle complicanze del prolasso della valvola mitrale è l'endocardite infettiva. Il suo sviluppo è facilitato dall'insufficienza mitralica e dalla presenza di cuspidi mixomatose alterate e ispessite in caso di batteriemia.

Una delle complicanze gravi ma rare del prolasso della valvola mitrale è la morte improvvisa di origine aritmica, che si verifica nel 2% dei casi, con un tasso di mortalità annuo dello 0,5-1%. Le linee guida della Società Europea di Cardiologia per la prevenzione della morte improvvisa (2001) elencano i seguenti fattori di rischio per la morte cardiaca improvvisa di origine aritmica nel prolasso della valvola mitrale:

• storia di episodi di arresto cardiaco o tachicardia ventricolare;
• alterazioni mixomatose e ridondanza dei lembi della valvola mitrale;
• morte cardiaca improvvisa di origine aritmica nella storia familiare;
• prolungamento dell'intervallo QT o alterazioni della sua dispersione;
• extrasistoli ventricolari frequenti e di alto grado;
• grave rigurgito mitralico.

Osservazione clinica

La paziente S., 23 anni, lamentava un dolore lancinante nella zona cardiaca, non correlato a sforzo fisico, della durata massima di un'ora, alleviato dall'assunzione di sedativi, palpitazioni, aumento della stanchezza e artralgia alle ginocchia, che si manifestava nel pomeriggio e si attenuava durante il giorno. I disturbi sopra descritti la tormentavano da quando aveva 20 anni. È in osservazione ambulatoriale con diagnosi di "astenia neurocircolatoria".

All'esame obiettivo: corporatura astenica, altezza 171 cm, peso 55 kg.

In posizione eretta, si nota una curvatura della colonna vertebrale sul piano frontale - deformazione di tipo C con arco a destra nella regione toracica. Il test di Adams è positivo. Torace "a imbuto". La cute è di colore normale. Lo spessore della piega cutanea sopra le estremità esterne delle clavicole è di 4 cm. L'ipermobilità articolare secondo Beighton è di 5 punti. Nei polmoni - respiro vescicolare, senza respiro sibilante. I toni cardiaci sono sonori, il ritmo è regolare. Si udiranno un click sistolico e un breve soffio sistolico tardivo senza irradiazione sopra l'apice. La frequenza cardiaca è di 72 al minuto, la pressione arteriosa è di 110/70 mm Hg. L'addome è morbido, indolore. Il fegato e la milza non sono ingrossati. Le feci e la minzione sono normali. Non sono presenti edemi periferici.

Esami del sangue clinici: emoglobina - 128 g/l, leucociti - 4,0 x 10 ⁹ /l, formula invariata, VES - 12 mm/m; esame delle urine - nessuna patologia. Esami del sangue immunologici: PCR - negativo, ASL-O - 1:200. Fattore reumatoide - negativo.

L'elettrocardiografia mostra posizione verticale dell'asse cardiaco, ritmo sinusale, extrasistoli atriali isolate, blocco di branca destra incompleto. La frequenza cardiaca è di 78 battiti al minuto.

Monitoraggio Holter 24 ore: durante il periodo di osservazione sono state registrate 54 extrasistoli atriali e 10 extrasistoli ventricolari; non sono state riscontrate alterazioni del complesso QRS.

Secondo l'ecocardiografia: prolasso del lembo posteriore della valvola mitrale nella cavità dell'atrio sinistro - 7 mm, spessore del lembo - 6 mm, insufficienza mitralica di tipo I.

Considerata la presenza di marcatori fenotipici delle MST, è stato condotto uno studio genetico, durante il quale non è stata confermata la sindrome da MST differenziata.

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Diagnosi clinica

Sindrome da ipermobilità: ipermobilità articolare (punteggio Beighton - 5), artralgia delle articolazioni del ginocchio, FI 0; torace a imbuto; scoliosi toracica destra a forma di C; iperestensibilità della pelle; sintomi di prolasso della valvola mitrale di grado II (degenerazione mixomatosa di grado II), complicato da lieve rigurgito mitralico. NC 0, FC 0.

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