Sintomi della lebbra dell'organo visivo

Prima dell'uso diffuso dei farmaci sulfonici, il danno all'organo della vista nella lebbra si verificava in un'elevata percentuale di casi: il 77,4%. Una frequenza così elevata di danni oculari non era stata osservata in nessun'altra malattia infettiva. Attualmente, grazie al successo della terapia e della prevenzione della lebbra, la malattia dell'organo della vista è osservata molto meno frequentemente: secondo U. Ticho, J. Sira (1970) - nel 6,3%, A. Patel e J. Khatri (1973) - nel 25,6% dei casi. Tuttavia, tra i pazienti non trattati, l'infiammazione specifica dell'occhio e dei suoi organi accessori, secondo le osservazioni di A. Patel, J. Khatri (1973), è del 74,4%.

L'organo della vista nei pazienti affetti da lebbra è coinvolto nel processo patologico solo diversi anni dopo l'insorgenza della malattia. L'infiammazione degli occhi e dei loro organi accessori è osservata in tutti i tipi di lebbra, più frequentemente nella lebbra lepromatosa. In questo caso, si riscontrano alterazioni negli organi accessori dell'occhio (sopracciglia, palpebre, muscoli del bulbo oculare, apparato lacrimale, congiuntiva), nelle membrane fibrose, vascolari e retiniche del bulbo oculare e del nervo ottico.

Lesione lepromatosa degli organi accessori dell'occhio. Le alterazioni cutanee nell'area delle arcate sopraccigliari si osservano contemporaneamente al processo infiammatorio della cute del viso e rappresentano una delle prime manifestazioni cliniche della lebbra. Un'infiammazione specifica della cute della regione sopraccigliare si riscontra in tutti i tipi di lebbra, più frequentemente nella lebbra lepromatosa. In questo caso, si osservano infiltrazioni lepromatose diffuse e lepromi cutanei e ipodermici isolati. Le macchie eritematose cutanee nell'area delle arcate sopraccigliari sono rare. Nelle aree cutanee interessate si riscontrano anestesia focale, dilatazione dei dotti escretori, aumento della secrezione delle ghiandole sebacee e assenza di sudorazione. Rimangono cicatrici atrofiche nella sede dei lepromi risolti e degli infiltrati cutanei diffusi. Contemporaneamente, si osserva una rarefazione e, successivamente, la perdita completa e persistente delle sopracciglia, causata da alterazioni distrofiche dei nervi perifollicolari. Il Mycobacterium leprae è presente nelle scarificazioni delle aree cutanee colpite delle arcate sopraccigliari.

Lesioni cutanee delle palpebre si osservano in tutti i tipi di lebbra, più frequentemente nella lebbra lepromatosa. L'infiammazione specifica della cute palpebrale si manifesta più spesso come infiltrazione diffusa e meno frequentemente come infiltrazione limitata. I lepromi della cute palpebrale sono localizzati principalmente lungo il margine ciliare delle palpebre o in prossimità di esso. Nell'area degli infiltrati lepromatosi e dei lepromi si riscontrano ipoestesia e anestesia locale e disfunzione delle ghiandole sebacee e sudoripare. Il riassorbimento e la cicatrizzazione degli infiltrati diffusi e dei lepromi della cute delle palpebre e dei loro margini portano alla formazione di cicatrici atrofiche della cute e a una posizione anomala delle palpebre. A causa dell'infiltrazione lepromatosa dei margini palpebrali e delle alterazioni distrofiche dei nervi perifollicolari, si osserva una rarefazione e successivamente una perdita completa e persistente delle ciglia. Il Mycobacterium leprae viene individuato tramite scarificazioni delle aree interessate delle cicatrici delle palpebre.

Oltre all'infiammazione specifica della cute delle palpebre, i pazienti affetti da lebbra possono presentare danni al muscolo orbicolare dell'occhio, che ne causa la mancata chiusura. Il lagoftalmo si riscontra più frequentemente nella lebbra indifferenziata. La causa del danno al muscolo orbicolare dell'occhio è la sua progressiva amiotrofia dovuta a paresi o paralisi del nervo facciale. I primi sintomi di alterazioni del muscolo orbicolare dell'occhio sono spasmi fibrillari, tremori delle palpebre durante la chiusura e rapido affaticamento del muscolo durante i movimenti di ammiccamento. Contemporaneamente alla mancata chiusura della rima palpebrale, si osserva l'eversione dei punti lacrimali inferiori e, successivamente, l'eversione delle palpebre inferiori. La cheratite si sviluppa a causa della mancata chiusura delle palpebre e dell'anestesia corneale.

Oltre al lagoftalmo, in alcuni casi si può osservare ptosi paralitica e, in altri, dilatazione della rima palpebrale. L'abbassamento della palpebra superiore di 3-4 mm è dovuto alla riduzione del tono del muscolo elevatore della palpebra superiore e del muscolo tarsale superiore. L'allargamento della rima palpebrale di 3-6 mm è causato da uno squilibrio tra il muscolo orbicolare dell'occhio e il muscolo che solleva la palpebra superiore.

Nei pazienti affetti da lebbra con alterazioni infiammatorie dell'organo visivo, si possono osservare lesioni dei muscoli esterni del bulbo oculare, accompagnate da diplopia e oftalmoplegia. Durante l'esame istologico, sono stati riscontrati micobatteri della lebbra nei muscoli esterni dell'occhio.

L'apparato lacrimale soffre relativamente raramente nel processo lebbroso. Iniziata acutamente con una sindrome dolorosa pronunciata, l'infiammazione della ghiandola lacrimale procede cronicamente ed è accompagnata da una riduzione fino alla completa cessazione della lacrimazione. Quando i dotti lacrimali sono interessati, si osservano obliterazione dei punti e dei canali lacrimali e infiammazione del sacco lacrimale. Il Mycobacterium leprae viene rilevato nelle pareti del sacco lacrimale. Alcuni autori negano l'eziologia lebbrosa della dacriocistite.

La congiuntivite specifica è più spesso diagnosticata nella forma lepromatosa della malattia. La congiuntivite lebbra è sempre bilaterale e si manifesta solitamente come infiammazione catarrale diffusa con iperemia, edema, infiltrazione diffusa della mucosa del bulbo oculare e delle palpebre e modesta secrezione mucopurulenta. La congiuntivite lebbra nodulare è meno comune. Infiltrati focali (noduli) sono localizzati principalmente sulla congiuntiva delle palpebre, in prossimità del margine ciliare. L'agente eziologico della lebbra è molto raramente rilevato nella secrezione del sacco congiuntivale e nelle scarificazioni della mucosa del bulbo oculare e delle palpebre. Una caratteristica distintiva della congiuntivite specifica nei pazienti con lebbra è il decorso recidivante cronico e recidivante (causato da ipo- o anestesia congiuntivale).

Lesione lebbrosa della membrana fibrosa del bulbo oculare. Episclerite e sclerite specifiche sono solitamente bilaterali e si osservano principalmente nei pazienti con lebbra di tipo lepromatoso. L'episclera viene colpita per prima, poi la sclera viene coinvolta nel processo infiammatorio. La malattia della sclera, di solito, si sviluppa contemporaneamente al danno a cornea, iride e corpo ciliare.

L'episclerite e la sclerite della lebbra possono essere diffuse o nodulari. Attualmente, l'episclerite e la sclerite diffuse sono più frequenti, e il loro decorso è relativamente favorevole. Iniziano lentamente, procedono a lungo con esacerbazioni periodiche. L'infiltrazione infiammatoria della sclera ha un colore giallo chiaro, che ricorda l'avorio. L'infiammazione diffusa della sclera e dell'episclera termina con il riassorbimento parziale o completo dell'infiltrazione infiammatoria o con la formazione di cicatrici e l'assottigliamento della sclera. In alcuni casi (con la trasformazione di un tipo clinico di lebbra in un altro), può trasformarsi in nodulare.

La sclerite nodulare esordisce in modo acuto. I lepromi sono spesso localizzati inizialmente nel limbus, per poi diffondersi alla cornea, all'iride e al corpo ciliare. In questi casi, si sviluppa una lepromatosi dell'intera parte anteriore del bulbo oculare e talvolta di tutte le sue membrane, con conseguente subatrofia oculare. In altri casi, si può osservare il riassorbimento dei lepromi sclerali e la loro cicatrizzazione con formazione di stafilomi intercalari. L'esame istologico rivela un gran numero di Mycobacteria leprae nella sclera e nell'episclera. Il decorso dell'episclerite e della sclerite nodulare è cronico e ricorrente.

Pertanto, l'episclerite e la sclerite specifiche della lebbra sono caratterizzate dalla frequente associazione con danni a cornea, iride e corpo ciliare, con decorso cronico e ricorrente. È possibile la trasformazione dell'infiammazione diffusa in nodulare.

Negli anni precedenti, le lesioni corneali nei pazienti con lebbra e malattie oculari erano molto frequenti, con una percentuale del 72,6%. Attualmente, si registra una diminuzione della frequenza della cheratite lebbrale e un decorso più benigno. La cornea è interessata in tutti i tipi di lebbra, più frequentemente nella lebbra lepromatosa. Nella lebbra lepromatosa, tubercoloide e borderline, la cheratite è specifica, mentre nella lebbra indifferenziata è aspecifica, poiché si sviluppa a seguito di lagoftalmo. La cheratite specifica è solitamente bilaterale.

La comparsa di infiltrazione infiammatoria nella cornea è preceduta da un'alterazione della sensibilità al dolore e al tatto e da un ispessimento dei nervi corneali. Una diminuzione della sensibilità corneale si riscontra principalmente nelle sue parti periferiche (quando esaminata con i peli di Frey). Nella parte centrale della cornea, la normale sensibilità si conserva molto più a lungo. L'ipo- e l'anestesia della cornea sono causate da alterazioni distrofiche del nervo trigemino. La biomicroscopia rivela ispessimenti a perla dei nervi corneali sotto forma di noduli lucidi, principalmente a livello del limbus nei segmenti superiori esterni. Questi ispessimenti limitati dei nervi corneali sono patognomopici per la lebbra. L'esame istologico rivela un'infiltrazione perineurale.

La cheratite specifica può essere diffusa e nodulare. Un decorso più grave si osserva nella cheratite nodulare. In caso di infiammazione diffusa della cornea, si sviluppa una cheratite sclerosante o diffusa-vascolare, mentre in caso di cheratite limitata, puntiforme o nodulare.

Nella cheratite sclerosante, in prossimità dell'infiltrazione focale della sclera a livello del limbus, si determina l'opacità degli strati profondi della cornea. Nella zona di opacità si osserva ipo- o anestesia focale, a volte con la formazione di alcuni vasi neoformati. I focolai di infiltrazione profonda della cornea non si ulcerano mai. Il decorso della malattia è areattivo, cronico con riacutizzazioni periodiche, accompagnato dalla comparsa di nuovi focolai di opacità negli strati profondi della cornea.

Nella cheratite vascolare diffusa, il processo inizia solitamente nel terzo superiore della cornea e si diffonde gradualmente alla maggior parte di essa. Negli strati profondi della cornea si osserva un infiltrato infiammatorio diffuso e un numero significativo di vasi neoformati. Il panno corneale lebbroso differisce dal panno tracomatoso per la localizzazione profonda dei vasi neoformati. L'infiltrato corneale nella cheratite vascolare diffusa non si ulcera mai. La sensibilità corneale è ridotta o completamente assente. Il decorso della malattia è areattivo, cronico con riacutizzazioni periodiche.

Nella cheratite lebbrale puntata, gli infiltrati puntati si riscontrano solitamente nel terzo superiore della cornea, localizzati principalmente negli strati intermedi, in base alla localizzazione dei nervi corneali ispessiti. Si osserva ipo- o anestesia della cornea. Non si osserva lo sviluppo di vasi neoformati. Gli studi istologici indicano che gli infiltrati puntati della cornea sono lepromi miliari. Il decorso della malattia è areattivo, cronico e ricorrente.

La cheratite lebbrale nodosa è la forma più grave e acuta di cheratite specifica. Si osserva durante lo sviluppo delle reazioni lebbrali, ovvero durante una riacutizzazione della malattia. Di solito, lepromi densi, fusi con la congiuntiva bulbare, compaiono nell'area del limbus superiore. Il processo infiammatorio progredisce, diffondendosi alla maggior parte dello stroma corneale, al tessuto dell'iride e al corpo ciliare. I leucomi rimangono al posto dei lepromi corneali guariti. Nei casi gravi, il processo infiammatorio si diffonde a tutte le membrane del bulbo oculare, causandone l'atrofia. La malattia progredisce con riacutizzazioni periodiche.

In caso di lebbra indifferenziata, a causa del danno ai nervi facciale e trigemino, che porta allo sviluppo di lagoftalmo, anestesia e alterazione del trofismo corneale, si può osservare una cheratite lagoftalmica. Gli infiltrati si localizzano negli strati superficiali della cornea. L'epitelio che li ricopre viene spesso rigettato e si formano erosioni corneali. La cheratite di questo tipo è areattiva, cronica con esacerbazioni periodiche. A causa dell'alterazione del trofismo corneale, si possono osservare anche cheratiti distrofiche come a banda, circolari e bollose.

Pertanto, la cheratite, che è la forma clinica più comune di lebbra oculare, si manifesta principalmente in modo "reattivo", cronico, con esacerbazioni periodiche. Le varietà di cheratite lebbra sopra descritte non sono forme cliniche strettamente isolate, poiché, a seconda della tendenza di sviluppo del processo lebbra, sono possibili transizioni da una forma di cheratite a un'altra. Una caratteristica clinica della cheratite specifica nei pazienti con lebbra è la frequente combinazione con lesioni dell'iride e del corpo ciliare. Le esacerbazioni della cheratite lebbra, di norma, coincidono con le esacerbazioni del processo lebbra generale. L'eziologia specifica della cheratite è confermata dal rilevamento di micobatteri lebbra nella cornea durante esami batterioscopici e istologici.

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Lesione lebbra della coroide del bulbo oculare

Lesioni dell'iride e del corpo ciliare (solitamente bilaterali) si osservano in tutti i tipi di lebbra, più frequentemente nella lebbra lepromatosa. La frequenza di irite e iridociclite specifiche nei pazienti con lebbra e malattie oculari, secondo diversi autori, varia dal 71,3 all'80%.

I primi sintomi clinici delle alterazioni iridee causate dalla lebbra sono una ridotta mobilità pupillare e alterazioni della loro forma, che si verificano a seguito di infiltrazione focale dello stroma irideo e dei rami dei nervi che innervano il dilatatore, lo sfintere pupillare e il muscolo ciliare. Si osserva una contrazione irregolare delle pupille in caso di forte illuminazione, un'anisocoria periodica dovuta alla dilatazione della pupilla di uno o dell'altro occhio, un indebolimento o la completa assenza delle reazioni pupillari alla luce, all'accomodazione e alla convergenza, una debole dilatazione delle pupille dopo l'instillazione di una soluzione all'1% di solfato di atropina. Si osserva anche una forma irregolare della pupilla. A causa della paresi del muscolo ciliare, i pazienti possono presentare disturbi astenopi durante l'attività visiva a distanza ravvicinata.

L'infiammazione lebbrale dell'iride e del corpo ciliare può essere diffusa e localizzata. Il decorso è prevalentemente cronico con esacerbazioni periodiche. In base alle caratteristiche morfologiche, si distinguono irite sierosa, plastica, miliare e nodulare e iridociclite.

L'irite sierosa e l'iridociclite si sviluppano lentamente, accompagnate da edema dell'iride, opacizzazione del liquido della camera anteriore dell'occhio, talvolta comparsa di piccoli precipitati corneali e aumento della pressione intraoculare. Il decorso della malattia è areattivo, cronico con riacutizzazioni periodiche.

L'irite plastica e l'iridociclite sono inoltre caratterizzate da un decorso lento, un'essudazione fibrinosa pronunciata e la formazione precoce di sinechie anteriori e posteriori fino all'occlusione della pupilla, che porta allo sviluppo di glaucoma secondario. Il Mycobacterium leprae può essere rilevato nell'essudato della camera anteriore dell'occhio. Il decorso della malattia è areattivo, cronico e ricorrente.

Patognomonica della lebbra è l'irite miliare, che si manifesta senza sintomi di irritazione oculare. Sulla superficie anteriore dell'iride (solitamente nella pupilla, talvolta nella cintura ciliare) si trovano piccole eruzioni cutanee (noduli) (delle dimensioni di un chicco di miglio), arrotondate, bianco neve, lucide, solitamente multiple, simili a perle. Quando i noduli miliari si trovano nello stroma dell'iride, la sua superficie diventa irregolare e bitorzoluta. Secondo studi istologici, le eruzioni cutanee miliari dell'iride sono lepromi miliari. Il fluido nella camera anteriore dell'occhio può contenere microparticelle galleggianti formatesi durante la disintegrazione dei lepromi miliari dell'iride. Il decorso della malattia è areattivo, cronico, progressivo con esacerbazioni periodiche.

Le manifestazioni cliniche più gravi dell'infiammazione dell'iride e del corpo ciliare nei pazienti affetti da lebbra sono l'irite nodulare e l'iridociclite, che sono anche patognomoniche del processo lebbrale. La malattia è acuta. Nello stroma dell'iride (alla sua base o nella zona pupillare) si riscontrano noduli arrotondati giallo-grigi di varie dimensioni. Secondo l'esame istologico, si tratta di granulomi specifici (lepromi). L'irite nodulare e l'iridociclite si associano solitamente a danni alla cornea e alla sclera, e talvolta si sviluppa una cataratta complicata. I lepromi dell'iride e del corpo ciliare possono risolversi, ma permangono focolai di distruzione nei tessuti. Nell'iride, un tale difetto stromale porta all'esposizione del foglietto pigmentato. In caso di decorso sfavorevole del processo, l'infiltrazione infiammatoria si diffonde all'intero tratto uveale, con conseguente atrofia del bulbo oculare. Il decorso della malattia è progressivo con periodiche riacutizzazioni.

Una caratteristica distintiva dell'irite e dell'iridociclite lebbrose è il loro decorso lungo, progressivo e areattivo (ad eccezione della forma nodosa). Sintomi di irritazione oculare si osservano solo durante il periodo di esacerbazione del processo infiammatorio oculare. La lesione dell'iride e del corpo ciliare è spesso associata alla patologia della cornea e della sclera. Le forme cliniche di irite e iridociclite, il loro grado di gravità e lo sviluppo di esacerbazioni sono associati al tipo e alla natura del decorso della lebbra nel paziente. Si osservano anche forme cliniche miste di lesione dell'iride e del corpo ciliare (una combinazione di irite e iridociclite diffuse e localizzate) e la transizione da una forma clinica all'altra. Il Mycobacterium leprae viene determinato nell'iride e nel corpo ciliare durante l'esame istologico.

Nell'iridociclite specifica a lungo termine, secondo alcuni autori, si osserva un'opacità bilaterale del cristallino nel 12,6% dei casi. La cataratta è complicata e si sviluppa a seguito degli effetti tossici dell'infezione lebbrosa generalizzata e locale. Si possono osservare un'infiltrazione infiammatoria specifica e la distruzione della capsula del cristallino. Il Mycobacterium leprae è talvolta presente nelle masse catarattose. In alcuni casi, la cataratta membranosa si forma durante il riassorbimento delle masse catarattose.

Lesione lebbrale della retina e del nervo ottico. Le alterazioni del fondo oculare nei pazienti con lebbra lebbrale dell'organo della vista, a differenza di quelle osservate nelle infezioni tubercolari e luetiche, sono raramente osservate: secondo Yu. I. Garus (1961) - nel 5,4%, A. Hornbeass (1973) - nel 4% dei casi. La lebbra retinica è osservata in tutte le forme di lebbra, ma principalmente nella lebbra lepromatosa. Si osservano sia lesioni isolate della retina che lesioni combinate (il più delle volte) della retina e della coroide stessa. Di solito, piccoli focolai arrotondati con bordi nettamente definiti di colore bianco o bianco-giallastro, simili a perle o gocce di stearina, sono determinati sull'estrema periferia del fondo di entrambi gli occhi. I focolai retinici e corioretinici sono debolmente pigmentati. I vasi retinici sono intatti. P. Metge et al. (1974) hanno riscontrato marcate alterazioni nei vasi retinici. La comparsa di nuovi focolai infiammatori sul fondo oculare, con peggioramento del processo lebbrale generale, è talvolta accompagnata dallo sviluppo di opacità vitreale.

La questione dell'eziologia specifica delle alterazioni del fondo oculare nei pazienti affetti da lebbra è rimasta controversa per molti anni. G. Hansen e O. Bull (1873), L. Borthen (1899) e altri negarono l'eziologia lebbrale della retinite e della corioretinite nei pazienti affetti da lebbra. Tuttavia, successive osservazioni cliniche e studi istologici confermarono la presenza di Mycobacterium leprae e alterazioni specifiche nella retina e nella coroide. I focolai corioretinici sono lepromi. In alcuni casi, le alterazioni infiammatorie del fondo oculare si associano a lesioni specifiche della parte anteriore del bulbo oculare. Alterazioni distrofiche - distrofia cistica e colloide della retina - possono essere osservate anche alla periferia del fondo oculare, nell'area della macula lutea e peripapillare.

Le lesioni lebbrose del nervo ottico sono diagnosticate raramente, principalmente nei pazienti con lebbra lepromatosa. La neurite specifica del nervo ottico di solito termina con la sua atrofia. L'esame istologico rivela la presenza di micobatteri della lebbra nel nervo ottico.

Il grado di riduzione dell'acuità visiva e di altre funzioni visive dipende dalla gravità e dalla durata del danno oculare causato dalla lebbra. Nei pazienti affetti da lebbra, talvolta in assenza di segni clinici di danno al bulbo oculare dovuto a intossicazione dell'intero corpo e della retina, si riscontra spesso una soppressione dell'apparato fotosensibile e cromatico dell'occhio, che si manifesta con un restringimento concentrico dei confini periferici del campo visivo per gli oggetti bianchi e cromatici, un'espansione dei confini della macchia cieca e una diminuzione dell'adattamento al buio. N.M. Pavlov (1933) definì la diminuzione dell'adattamento al buio nei pazienti affetti da lebbra come "anestesia leggera" della retina.

Pertanto, il danno all'organo della vista viene rilevato diversi anni dopo l'insorgenza della malattia e costituisce una manifestazione locale del processo lebbroso generale. Le forme cliniche del danno oculare, il grado della loro gravità e lo sviluppo di esacerbazioni sono associati al tipo e alla natura del decorso della lebbra nel paziente. Prima dell'uso diffuso dei solfoni, il danno all'organo della vista causato dalla lebbra veniva osservato nell'85% dei pazienti ed era più spesso rilevato nella forma lepromatosa. Attualmente, la malattia oculare di eziologia lebbrosa viene rilevata nel 25,6% dei pazienti trattati e nel 74,4% di quelli non trattati.

Le forme cliniche di lebbra dell'organo visivo sono varie e caratterizzate da un danno predominante alla parte anteriore del bulbo oculare e ai suoi organi accessori. Spesso si osservano forme cliniche miste (cheratosclerite, cheratoiridociclite, ecc.). In questo caso, l'infiammazione specifica può essere diffusa (con decorso più favorevole) o nodosa. Quando la lebbra tubercoloide si trasforma in lebbra lepromatosa, l'infiammazione diffusa dei tessuti del bulbo oculare e dei suoi organi accessori può diventare nodulare.

L'eziologia lebbrale del danno agli organi visivi è confermata da studi batterioscopici e istologici. Durante l'esame batterioscopico, il patogeno della lebbra è stato identificato nella secrezione del sacco congiuntivale, nell'essudato della camera anteriore dell'occhio, nelle scarificazioni della mucosa del bulbo oculare e delle palpebre, nella cornea e nelle aree cutanee interessate delle arcate sopracciliari e delle palpebre. Durante l'esame istologico, i micobatteri della lebbra sono stati riscontrati nei muscoli esterni del bulbo oculare, nella cornea, nella sclera e nell'episclera, nell'iride, nel corpo ciliare, nella coroide propriamente detta, nel cristallino, nella retina e nel nervo ottico.

Il decorso della lebbra dell'organo della vista è, di regola, attivo, cronico, progressivo con esacerbazioni periodiche che coincidono con le esacerbazioni del processo lebbra generale.

In conclusione, va notato che la frequenza e la gravità dei danni agli organi visivi nei pazienti affetti da lebbra trattati sono diminuite drasticamente negli ultimi due decenni. Con un trattamento tempestivo, le alterazioni infiammatorie della membrana oculare e dei suoi organi accessori non vengono rilevate o hanno un decorso e un esito favorevoli.