Trattamento del danno renale nella periarterite nodosa

La scelta del regime terapeutico e delle dosi dei farmaci è determinata dai segni clinici e di laboratorio dell'attività della malattia (febbre, perdita di peso, disproteinemia, aumento della VES), dalla gravità e dalla velocità di progressione del danno agli organi interni (reni, sistema nervoso, tratto gastrointestinale), dalla gravità dell'ipertensione arteriosa e dalla presenza di replicazione attiva dell'HBV.

Il trattamento della poliarterite nodosa è efficace con una combinazione ottimale di glucocorticoidi e citostatici.

• Nella fase acuta della malattia, prima dello sviluppo di lesioni viscerali, il prednisolone viene prescritto alla dose di 30-40 mg/die. Il trattamento della poliarterite nodulare con gravi danni agli organi interni deve iniziare con la terapia pulsata con metilprednisolone: 1000 mg per via endovenosa una volta al giorno per 3 giorni. Successivamente, il prednisolone viene prescritto per via orale alla dose di 1 mg/kg di peso corporeo al giorno.
• Dopo aver ottenuto l'effetto clinico: normalizzazione della temperatura corporea, riduzione della mialgia, cessazione della perdita di peso, riduzione della VES (in media entro 4 settimane), la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta (5 mg ogni 2 settimane) fino a una dose di mantenimento di 5-10 mg/die, che deve essere assunta per 12 mesi.
• In presenza di ipertensione arteriosa, soprattutto maligna, è necessario ridurre la dose iniziale di prednisolone a 15-20 mg/die e ridurla rapidamente.

Le indicazioni per la prescrizione di citostatici per la poliarterite nodosa includono grave danno renale con ipertensione arteriosa persistente, vasculite generalizzata con danno d'organo, inefficacia o controindicazioni alla prescrizione di glucocorticoidi. Per il trattamento vengono utilizzate azatioprina e ciclofosfamide. La ciclofosfamide è più efficace nella malattia in rapida progressione e nell'ipertensione arteriosa grave. In altri casi, entrambi i farmaci sono equivalenti, ma l'azatioprina è meglio tollerata e presenta minori effetti collaterali. Esiste anche un regime in cui la ciclofosfamide viene utilizzata per indurre la remissione e l'azatioprina viene prescritta come terapia di mantenimento.

• Azatioprina e ciclofosfamide nel periodo acuto vengono prescritte alla dose di 2-3 mg/kg di peso corporeo al giorno (150-200 mg) per un periodo di 6-8 settimane, seguito da
  

  Passaggio a una dose di mantenimento di 50-100 mg/die, che il paziente assume per almeno un anno.

• In caso di grave ipertensione arteriosa e insufficienza renale ingravescente, si somministra ciclofosfamide in terapia pulsata alla dose di 800-1000 mg per via endovenosa al mese. Se la FC è inferiore a 30 ml/min, la dose del farmaco deve essere ridotta del 50%.
• Nei casi più gravi, gli intervalli tra le iniezioni vengono ridotti a 2-3 settimane e la dose del farmaco viene ridotta a 400-600 mg per procedura. In queste situazioni, la terapia pulsata con ciclofosfamide può essere associata a sedute di plasmaferesi, ma i benefici di tale regime non sono stati dimostrati.

La durata totale della terapia immunosoppressiva nei pazienti con poliarterite nodosa non è stata determinata. Poiché le riacutizzazioni della malattia sono rare, si raccomanda di condurre un trattamento attivo con glucocorticoidi e citostatici per non più di 12 mesi, ma tale periodo deve essere determinato caso per caso.

Il trattamento della periarterite nodosa associata all'infezione da HBV richiede attualmente l'uso di farmaci antivirali: interferone alfa, vidarabina e, negli ultimi anni, lamivudina. L'indicazione al loro utilizzo è l'assenza di grave insufficienza renale (concentrazione di creatinina nel sangue non superiore a 3 mg/dl), insufficienza cardiaca, alterazioni irreversibili del sistema nervoso centrale e sindrome addominale complicata. All'inizio del trattamento, i farmaci antivirali vengono associati ai glucocorticoidi, prescritti per un breve periodo per sopprimere l'elevata attività della malattia e rapidamente sospesi senza passare alla terapia di mantenimento. La terapia antivirale dovrebbe essere associata a sedute di plasmaferesi, poiché, come si ritiene, la maggior parte delle manifestazioni potenzialmente letali della malattia non può essere controllata con la monoterapia con farmaci antivirali. Il trattamento con plasmaferesi, a differenza dei glucocorticoidi e della ciclofosfamide, non influenza la replicazione dell'HBV e consente di controllare l'attività della malattia senza l'aggiunta di farmaci immunosoppressori. Le sedute di plasmaferesi devono essere eseguite fino al raggiungimento della sieroconversione.

Nel trattamento della poliarterite nodosa, la terapia sintomatica svolge un ruolo importante, in particolare nel controllo dell'ipertensione arteriosa. La stabilizzazione della pressione arteriosa con l'ausilio di farmaci antipertensivi di diversi gruppi (ACE-inibitori, beta-bloccanti, calcio-antagonisti, diuretici), prescritti in diverse combinazioni, contribuisce a rallentare la progressione dell'insufficienza renale, a ridurre il rischio di accidenti vascolari (infarto miocardico, ictus) e di insufficienza circolatoria.

Terapia sostitutiva renale per la poliarterite nodosa

L'emodialisi viene utilizzata per trattare i pazienti con poliarterite nodosa quando sviluppano insufficienza renale terminale. Si raccomanda di continuare la terapia immunosoppressiva in concomitanza con l'emodialisi per un altro anno dopo la remissione della malattia. Sono pochi i casi di trapianto renale in pazienti con poliarterite nodosa.