Trattamento delle anemie sideroblastiche

Trattamento delle anemie sideroatiche

Trattamento dei pazienti con anemia sideroprostatica ereditaria

1. Vitamina B6 _{in dosi elevate: 4-8 ml di soluzione al 5% al giorno per via intramuscolare. In assenza di effetto, è indicato il coenzima della vitamina B12} piridossal fosfato. La dose giornaliera del farmaco è di 80-120 mg per via orale.
2. Desferal (per legare ed eliminare il ferro dall'organismo) - 10 mg/kg/giorno in cicli mensili 3-6 volte l'anno.

Trattamento dei pazienti con anemia siderodermica acquisita causata da intossicazione da piombo

1. Identificare ed eliminare la fonte di piombo. Finché la fonte di piombo non sarà completamente eliminata, il bambino non dovrebbe rimanere in casa. Il rischio di esposizione a sostanze tossiche aumenta anche se il bambino dorme solo in casa. Per rimuovere la polvere di piombo, è necessario pulire a umido e passare l'aspirapolvere.
2. Per compensare la carenza di ferro e ridurre l'assorbimento di piombo, vengono prescritti preparati a base di ferro (6 mg/kg/die di ferro elementare) per via orale. La durata del trattamento è di 1 mese o fino alla normalizzazione del livello di protoporfirina eritrocitaria.
3. Terapia con agenti complessanti: EDTA, dimercaprolo, penicillamina e succimer.

L'obiettivo del trattamento è ridurre i livelli di piombo a livelli sicuri (livelli ematici inferiori a 15 mcg%) e i livelli di protoporfirina eritrocitaria a livelli normali (inferiori a 35 mcg%).

Indicazioni per la terapia con agenti complessanti.

La terapia con agenti complessanti è indicata in presenza di almeno una delle tre condizioni:

1. livello di piombo nel sangue venoso 50 mcg% in 2 campioni consecutivi;
2. il livello di piombo nel sangue venoso è 25-49 mcg% e il livello di protoporfirina eritrocitaria è 125 mcg%;
3. test EDTA positivo.

Avvelenamento da piombo lieve (livello di piombo nel sangue 20-35 mcg%)

La penicillamina è prescritta alla dose di 900 mg/ ^m² /die in 2 dosi. La penicillamina non deve essere assunta insieme a latticini e preparati a base di ferro; il farmaco è controindicato in caso di allergia alle penicilline.

Avvelenamento da piombo moderato (livello di piombo nel sangue 35-45 mcg%)

Viene eseguito un test con EDTA; in caso di positività, viene prescritto EDTA calcio-disodio alla dose di 1000 mg/m² ^/ die per via intramuscolare in associazione a procaina per 3-5 giorni. L'intervallo tra i cicli di trattamento deve essere di almeno 48-72 ore. Il farmaco viene interrotto completamente quando l'escrezione giornaliera di piombo nelle urine è inferiore a 1 μg di piombo per 1 mg di EDTA.

Avvelenamento grave da piombo senza encefalopatia (livello di piombo nel sangue superiore a 45 mcg%)

• Per livelli di piombo inferiori all'80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/giorno in 3 dosi per via orale per 5 giorni, quindi 20 mg/kg/giorno in 2 dosi per 14 giorni.
• A livelli di piombo superiori a 80 mcg%: Terapia infusionale in un volume superiore a 1,5 volte il fabbisogno di liquidi fisiologico. Dimercaprolo alla dose di 300 mg/m2 ^{per via intramuscolare}, la dose viene suddivisa in 3 iniezioni e somministrata in 1-3 giorni. EDTA alla dose di 1500 mg/m2 ^/ die per via endovenosa come infusione a lungo termine o per via intramuscolare (dose singola o la dose viene suddivisa e somministrata 2 volte al giorno).

Avvelenamento grave da piombo conencefalopatia

1. Ricovero in terapia intensiva.
2. Terapia infusionale.

Dimercaprolo 600 mg/ ^m2 /giorno per via intramuscolare, dose suddivisa somministrata 6 volte al giorno. EDTA 1500 mg/kg/giorno per infusione endovenosa, dose suddivisa somministrata 3 volte al giorno.

3. Anticonvulsivanti.

Dopo un ciclo di trattamento di 5 giorni, interrompere per 48 ore, dopodiché riprendere il trattamento.

Monitoraggio durante il trattamento con agenti complessanti

Per valutare l'efficacia del trattamento, viene misurata l'escrezione urinaria giornaliera di piombo, poiché la sua concentrazione nel sangue può essere bassa in presenza di agenti complessanti. La concentrazione ematica di piombo viene misurata ogni 48-72 ore nei pazienti ospedalizzati e ogni 2-4 settimane nei pazienti ambulatoriali.

Durante la terapia con EDTA, è necessario monitorare i livelli di urea e calcio nel sangue, la piombemia e le urine, e sottoporsi a esami periodici delle urine. In caso di comparsa di segni di ipocalcemia o disfunzione renale, la dose di EDTA viene ridotta o il farmaco viene sospeso, fino alla normalizzazione della funzionalità renale.

Prima e durante la terapia con succimer, ogni 5-7 giorni vengono esaminati i parametri biochimici della funzionalità epatica, i livelli di urea e creatinina nel sangue.

Il 14° e il 28° giorno dopo il completamento della terapia con agenti complessanti viene misurato il livello di piombo nel sangue.

Conseguenze dell'avvelenamento da piombo

Tutti i bambini esposti all'intossicazione da piombo dovrebbero essere sottoposti a una visita medica all'età di 5-6 anni, che comprenda la valutazione della percezione uditiva e visiva, delle capacità motorie grossolane e fini, della comprensione del linguaggio e delle capacità linguistiche.

Prevenzione dell'avvelenamento da piombo

Per evitare l'avvelenamento da piombo, è necessario adottare precauzioni durante la ristrutturazione di vecchie case, come ad esempio il trasferimento temporaneo dei bambini. Bruciare e seppellire la vernice al piombo è particolarmente pericoloso; è consigliabile raschiare via o rimuovere chimicamente. Monitorare le condizioni degli spazi abitativi e inasprire le norme sanitarie ed edilizie riduce l'incidenza dell'avvelenamento.