Anemia sideroblastica nei bambini

Anemia associata con la sintesi violazione o utilizzo delle porfirine (sideroahrestical, anemia sideroblastica) - è un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie, ed acquisite, è associata un'attività ridotta di enzimi coinvolti nella sintesi dell'eme e porfirine. Il termine "anemia sideroachrestic" fu introdotto da Heylmeyer (1957). Con l'anemia sideroahrestic, il livello sierico di ferro è elevato. Nel midollo osseo si trovano dei sideroblasti anellati: globuli rossi nucleati con un'aureola pericircolare costituita da granuli grossolani di emosiderina e rappresentano mitocondri pieni di ferro.

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Le cause dell'anemia sidero-achestic

Forme ereditarie

Trasmesso da recessivo, collegato al cromosoma X (uomini malati) o tipo autosomico dominante (uomini e donne malati).

Il blocco metabolico può essere alla fase di formazione di acido delta-aminolevulinico da glicina e succinil CoA. Questa reazione richiede fosfato piridossale, un coenzima attivo di piridossina e sintetasi dell'acido aminolevulinico.

Moduli acquistati

Le forme acquisite di anemia associate a una compromissione della sintesi delle porfirine possono essere dovute ad avvelenamento da piombo.

L'intossicazione da piombo nelle famiglie nella pratica pediatrica è abbastanza comune. Nascono quando si mangiano cibi conservati in scatola o terracotta con la glassa della produzione artigianale. Avvelenamento da piombo spesso causata da entrare nel contenente piombo vernici, intonaci e altri materiali ricchi di coloranti piombo (giornali, gesso, pietra, tenore di piombo supera 0,06%) e particelle della polvere e del suolo (contenuto di piombo di 500 mg / kg) . Dall'atmosfera, il piombo non viene solo dall'inalazione; il più delle volte si deposita e penetra nel corpo con polvere e particelle di terreno. Nei neonati, l'avvelenamento da piombo si verifica quando l'acqua contaminata viene utilizzata per preparare le miscele di latte. La tossicità può portare alla non conformità con le precauzioni necessarie quando si fonde il piombo a casa.

Le cause dell'anemia sideroblastica

Diagnosi Anemia da anestesista

La diagnosi di forme ereditarie di anemia è confermata dallo studio del contenuto di porfirine negli eritrociti. È stato stabilito che le forme ereditarie di anemia sidero-achestic diminuiscono il contenuto di protoporfirina di erythrocytes. Il contenuto degli eritrociti coproporfirina è sia elevato che basso. Normalmente, il livello medio di protoporfirina degli eritrociti nel sangue intero è di 18 μg% e il limite superiore in assenza di anemia è di 35 μg%. Per studiare il contenuto dei depositi di ferro e confermare l'emosiderosi, viene utilizzato un test di desferasi. Dopo iniezione intramuscolare di 500 mg di desferal, 0,6-1,2 mg di ferro al giorno vengono escreti normalmente nelle urine e in pazienti con anemia sideroblastica 5-10 mg / die.

Per diagnosticare l'avvelenamento da piombo, viene determinato il livello di piombo nel sangue venoso; il livello di protoporfirina sugli eritrociti nel sangue intero - un livello superiore a 100 μg%, di solito indica un effetto tossico del piombo.

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Trattamento dell'anemia sidero-anestesia

Trattamento di pazienti con anemia sidero-achestic ereditaria

1. Vitamina B ₆ in grandi dosi - 4-8 ml di soluzione al 5% al giorno per via intramuscolare. Se nessun effetto è mostrato assegnazione coenzima vitamina B ₁₂ - piridossal fosfato. La dose giornaliera del farmaco è 80-120 mg con somministrazione orale.
2. Desferale (per il legame e l'escrezione dal corpo di ferro) - 10 mesi / mg / kg di corsi mensili di 3-6 volte all'anno.

Trattamento dell'anemia sideroblastica

Profilassi dell'avvelenamento da piombo

Per evitare l'avvelenamento da piombo durante la ricostruzione di vecchie case, è necessario prendere precauzioni spostando temporaneamente i bambini. È particolarmente pericoloso bruciare e scavare nelle pitture di piombo a terra, dovrebbero essere raschiati o rimossi con metodi chimici. Il monitoraggio delle condizioni degli alloggi, l'inasprimento delle norme sanitarie e di costruzione riduce la frequenza degli avvelenamenti.