Vaiolo di Bazen: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il vaiolo di Bazin fu descritto per la prima volta dal dermatologo francese Bazin nel 1862.

Cause e patogenesi del vaiolo di Bazin. La malattia si basa su una particolare sensibilità alla luce solare, ma il suo meccanismo è ancora sconosciuto. Secondo alcuni autori, il vaiolo si trasmette in forma recessiva per via ereditaria e si manifesta in famiglia nel 15% dei casi, mentre altri autori ritengono che la natura ereditaria e familiare di questa malattia non sia stata dimostrata.

Nei pazienti con vaiolo di Bazin, il metabolismo delle porfirine non è alterato e si manifesta solo con un'eruzione cutanea eritematoso-vescicolare. Tuttavia, in alcuni pazienti, il metabolismo delle porfirine è alterato e la sua manifestazione clinica è simile a quella della porfiria eritropoietica, delle porfirie tardive e classificate.

Sintomi del vaiolo di Bazin. La malattia inizia nei bambini di 2-5 anni dopo una grave intossicazione. Prima della comparsa dell'eruzione cutanea, si osservano segni prodromici generali (diminuzione o mancanza di appetito, vomito, nausea, brividi, prurito, ansia, ecc.). Un giorno dopo la comparsa dei segni prodromici, sulle aree esposte (naso, guance, orecchie, parte esterna delle braccia) compaiono macchie eritematose delle dimensioni di una foglia d'orzo, vescicole sferiche contenenti liquido sieroso, che poi diventa torbido. Nella parte centrale della vescicola si osserva una depressione e una crosta necrotica scavante, come nel vaiolo. Questa crosta viene rigettata dopo 2-3 settimane e al suo posto compare una cicatrice biancastra e tesa.

Questa cicatrice è molto simile a quella lasciata dal vaiolo. Le vescicole sono localizzate separatamente, ma possono essere strettamente unite tra loro e tendono a fondersi. Nei casi gravi della malattia, sono colpiti la bocca, gli occhi (congiuntivite, cheratite, blefarospasmo, lacrimazione, fotofobia) e le mucose nasali. Talvolta, negli adolescenti si verifica una forma lieve di idroa aestivalis di Hutchinson o non cicatriziale.

La malattia progredisce nei mesi primaverili ed estivi, l'eruzione cutanea diminuisce in autunno e scompare completamente in inverno.

Istopatologia: si osservano numerose vesciche nell'epidermide e si osservano trombosi vascolare, necrosi e atrofia del tessuto cicatriziale sotto il derma papillare.

Diagnosi differenziale: la malattia deve essere distinta dalla varicella, dalla porfiria cutanea tarda, dalla porfiria eritropoietica e dall'acne necrotica.

Il trattamento del vaiolo di Bazin è lo stesso di quello delle altre fotodermatosi. Si raccomandano antistaminici, agenti iposensibilizzazione, antipiretici, terapia vitaminica e pomate corticosteroidee. La prevenzione della malattia non differisce dalle misure preventive per le altre fotodermatosi.

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