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Vasculite crioglobulinemica
Ultima recensione: 23.04.2024
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Crioglobulinemica vasculite - vasculite crioglobulinemica con depositi immuni che infetta i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole) preferibilmente pelle e glomeruli renali e combinati con crioglobulinemia siero. L'infezione da virus dell'epatite C è considerata un fattore eziologico della malattia.
[Come si manifesta la vasculite crioglobulinemica?
La vasculite da crioglobulinemia si verifica prevalentemente nelle donne di età compresa tra circa 50 anni. Il segno più puro della malattia è la porpora palpabile, localizzata agli arti inferiori, meno spesso nell'addome e nei glutei. È anche possibile l'emergere di orticaria, un reticolo. Vasculite leucocitoclastica RF-positiva. Caratteristica dello sviluppo di poliartrite simmetrica migrante senza rigidità mattutina, che colpisce l'interfalangeo prossimale, metacarpo-falangea e del ginocchio, meno frequentemente - articolazioni della caviglia e del gomito. Nella maggior parte dei pazienti si notano segni di polineuropatia (parestesia e intorpidimento degli arti inferiori). Un terzo dei pazienti sperimenta il fenomeno di Raynaud. A volte questi cambiamenti sono i primi segni della malattia.
La frequenza di rilevazione della sindrome di Sjogren varia dal 14 al 40%. Nelle ultime fasi della malattia ci sono segni clinici di danno renale. Microematuria tipica, proteinuria, sindrome nefrosica e ipertensione, danno epatico. Raramente, il decorso della malattia è complicato da dolore addominale, emorragia polmonare e infarto del miocardio.
I sintomi del danno polmonare in questa malattia non sono molto pronunciati. Di solito i pazienti si lamentano di tosse secca, dispnea espiratoria con sforzo fisico, dolore toracico. Lesioni dei polmoni estremamente rare per il tipo di emorragie alveolari diffuse e sindrome da distress respiratorio.
Come riconoscere la vasculite crioglobulinemica?
Il segno diagnostico della malattia è la presenza di crioglobuline nel siero del sangue. Spesso trovato IgM RF in un titolo alto. Si presume che la composizione delle crioglobuline includa anche una sottoclasse IgG1 con attività RF che prende parte alla sconfitta dei vasi sanguigni e dei reni. Di regola, nei pazienti ridotti da una copia della grazia di Clq, C4, C2 e CH50 a concentrazione C3 normale. Si ritiene che questi cambiamenti riflettano l'attivazione a freddo del complemento. In oltre la metà dei casi ANF sono stati trovati.
Su radiografie polmonari, segni di fibrosi interstiziale, infiltrati polmonari, ispessimento della pleura e. Raramente, cavità. Test funzionali indicano un deterioramento della diffusività dei polmoni e la patologia dei piccoli bronchi. I cambiamenti morfologici comprendono l'infiammazione delle piccole e medie arterie. Questi lavaggio broncoalveolare ottenuti da pazienti senza evidenza clinica di patologia polmonare indica eubklinicheskom alveolite T-linfocitaria (riduzione del numero dei macrofagi alveolari e aumento CD3 linfociti T).
Trattamento della vasculite crioglobulinemica
La vasculite crioglobulinemica è trattata sulla base dell'uso di glucocorticosteroidi, plasmaferesi in combinazione con farmaci antivirali, preferibilmente con ribavirina. Quando sono inefficaci, viene usata la ciclofosfamide. È stato notato un buon effetto del rituximab.
Le cause più frequenti di morte in questa malattia sono danni al fegato e ai reni, malattie del sistema cardiovascolare e malattie linfoproliferative.