Vasculite crioglobulinica

La vasculite crioglobulinemica è una vasculite con depositi immuni crioglobulinemici che interessano i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole), principalmente della cute e dei glomeruli renali, e si associa a crioglobulinemia sierica. L'infezione da virus dell'epatite C è considerata un fattore eziologico della malattia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Come si manifesta la vasculite crioglobulinemica?

La vasculite crioglobulinemica si manifesta prevalentemente nelle donne intorno ai 50 anni. Il segno più evidente della malattia è la porpora palpabile localizzata agli arti inferiori, meno frequentemente all'addome e ai glutei. Possono manifestarsi anche orticaria e livedo reticularis. Vasculite leucocitoclastica FR-positiva. Caratteristica è la poliartralgia simmetrica migrante senza rigidità mattutina, che colpisce le articolazioni interfalangee prossimali, metacarpofalangee e del ginocchio, meno frequentemente le articolazioni della caviglia e del gomito. La maggior parte dei pazienti presenta segni di polineuropatia (parestesia e intorpidimento degli arti inferiori). Il fenomeno di Raynaud si verifica in un terzo dei pazienti. Talvolta queste alterazioni sono i primi segni della malattia.

Il tasso di diagnosi della sindrome di Sjögren varia dal 14 al 40%. Nelle fasi avanzate della malattia, si manifestano segni clinici di danno renale. Sono caratteristici microematuria, proteinuria, sindrome nefrosica, ipertensione arteriosa e danno epatico. Raramente, il decorso della malattia è complicato da dolore addominale, emorragia polmonare e infarto del miocardio.

I sintomi di danno polmonare in questa malattia sono espressi in modo insignificante. Di solito i pazienti lamentano tosse secca, dispnea espiratoria durante lo sforzo fisico e dolore toracico. Molto raramente si riscontrano danni polmonari come emorragie alveolari diffuse e sindrome da distress respiratorio.

Come riconoscere la vasculite crioglobulinemica?

Il segno diagnostico della malattia è la presenza di crioglobuline nel siero. Il fattore reumatoide IgM (RF) è spesso presente in titoli elevati. Si presume che la composizione delle crioglobuline includa anche la sottoclasse IgG1 con attività RF, coinvolta nel danno vascolare e renale. Di norma, i pazienti presentano ridotti livelli covalenti di Clq, C4, C2 e CH50 con concentrazioni normali di C3. Si ritiene che queste alterazioni riflettano l'attivazione a freddo del complemento. L'ANF viene rilevata in oltre la metà dei casi.

Le radiografie del torace mostrano segni di fibrosi interstiziale, infiltrati polmonari, ispessimento pleurico e, raramente, cavità. I test funzionali indicano un deterioramento della capacità di diffusione polmonare e una patologia dei piccoli bronchi. Le alterazioni morfologiche includono l'infiammazione delle piccole e medie arterie. I dati del lavaggio broncoalveolare ottenuti da pazienti senza segni clinici di patologia polmonare indicano un'alveolite euclidea da linfociti T (riduzione del numero di macrofagi alveolari e aumento dei linfociti T CD3).

Trattamento della vasculite crioglobulinemica

La vasculite crioglobulinemica viene trattata con glucocorticoidi e plasmaferesi in combinazione con farmaci antivirali, preferibilmente ribavirina. Se questi ultimi risultano inefficaci, si ricorre alla ciclofosfamide. È stato osservato un buon effetto del rituximab.

Le cause più comuni di morte per questa malattia sono danni al fegato e ai reni, malattie cardiovascolari e malattie linfoproliferative.