Sindrome di Cherj-Strauss

La sindrome di Churg-Strauss è un'infiammazione granulomatosa eosinofila caratterizzata da panangioite segmentale necrotizzante sistemica dei piccoli vasi (arteriole e venule) con infiltrato perivascolare eosinofilo. Le alterazioni vascolari e organiche portano alla formazione di numerosi infiltrati eosinofili nei tessuti e negli organi (soprattutto nel tessuto polmonare) con successiva formazione di granulomi perivascolari.

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Epidemiologia

Una malattia piuttosto rara, che rappresenta solo un quinto di tutte le vasculiti del gruppo delle poliarteriti nodulari. È più comune nelle persone di mezza età, ma sono stati segnalati casi anche in bambini e anziani.

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Cause della sindrome di Churg-Strauss

L'eziologia di questa malattia non è chiara. Spesso i pazienti possono avere una storia allergica sfavorevole, il più delle volte un'allergia a farmaci polivalenti.

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Sintomi della sindrome di Churg-Strauss

I segni iniziali della malattia sono caratterizzati da reazioni allergiche infiammatorie: rinite, asma. Successivamente si sviluppano eosinofilia, polmonite eosinofila (infiltrati polmonari eosinofili "volanti", sindrome bronco-ostruttiva grave) e gastroenterite eosinofila. Nello stadio avanzato, dominano le manifestazioni cliniche della vasculite sistemica: mono- e polinevrite periferica, varie eruzioni cutanee, danni al tratto gastrointestinale (dolore addominale, nausea, vomito, diarrea, meno frequentemente emorragie, perforazione, ascite eosinofila). Il danno articolare può manifestarsi come artralgia o artrite, simile a quello della poliarterite nodulare. Il danno renale è piuttosto raro e benigno, ma può svilupparsi una nefrite focale, che porta a ipertensione.

La patologia cardiaca si verifica in oltre la metà dei pazienti ed è la causa più comune di morte. Lo spettro delle lesioni è molto vario: le più frequentemente diagnosticate sono la coronaropatia, spesso complicata da infarto del miocardio, così come la miocardite (10-15%), la cardiomiopatia dilatativa (14,3%), la pericardite costrittiva e l'endocardite fibroplastica murale di Leffler (caratterizzata da fibrosi endocardica, danno ai muscoli e alle corde papillari, insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide, formazione di trombi murali con conseguenti complicanze tromboemboliche). L'insufficienza cardiaca congestizia si sviluppa nel 20-30% dei pazienti. Può verificarsi endocardite infettiva.

Diagnosi della sindrome di Churg-Strauss

Un indicatore di laboratorio caratteristico della sindrome di Churg-Strauss è l'ipereosinofilia del sangue periferico (>10 ⁹ l), ma la sua assenza non è un motivo sufficiente per escludere questa diagnosi. È stata stabilita una correlazione tra il livello di eosinofilia e la gravità dei sintomi della malattia.

Altri reperti di laboratorio includono anemia normocromica normocitica, leucocitosi, aumento della VES e dei livelli di proteina C-reattiva (PCR). Un'alterazione tipica è un aumento dei livelli sierici di ANCA, in particolare quelli che reagiscono con la mieloperossidasi, in contrasto con gli ANCA caratteristici della granulomatosi di Wegener.

L'ecocardiografia è molto efficace per la diagnosi delle lesioni cardiache.

Criteri di classificazione per la sindrome di Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Asma: difficoltà a respirare o respiro sibilante diffuso durante l'espirazione.
• Eosinofilia: contenuto di eosinofili >10% di tutti i leucociti.
• Anamnesi allergica: anamnesi allergica sfavorevole sotto forma di raffreddore da fieno, rinite allergica e altre reazioni allergiche, ad eccezione dell'intolleranza ai farmaci.
• Mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia a guanto o a calza.
• Gli infiltrati polmonari sono infiltrati polmonari migranti o transitori diagnosticati mediante esame radiografico.
• Sinusite: dolore nei seni paranasali o alterazioni radiografiche.
• Gli eosinofili extravascolari sono accumuli di eosinofili nello spazio extravascolare (secondo i dati della biopsia).

La presenza di 4 o più criteri in un paziente consente la diagnosi di sindrome di Churg-Strauss (sensibilità: 85%, specificità: 99%).

La diagnosi differenziale include la poliarterite nodosa (asma e danno polmonare atipico), la granulomatosi di Wegener, la polmonite eosinofila cronica e la sindrome ipereosinofila idiopatica. La sindrome ipereosinofila idiopatica è caratterizzata da un livello più elevato di eosinofili, assenza di asma bronchiale, anamnesi allergica, ispessimento endocardico superiore a 5 mm con sviluppo di cardiomiopatia restrittiva e resistenza al trattamento con glucocorticoidi. Nella granulomatosi di Wegener, le alterazioni necrotiche degli organi otorinolaringoiatrici si associano a minima eosinofilia e frequente danno renale; allergie e asma bronchiale, a differenza della sindrome di Churg-Strauss, non sono più frequenti rispetto alla popolazione generale.

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Trattamento della sindrome di Churg-Strauss

La base del trattamento sono i glucocorticoidi. Il prednisolone viene prescritto a una dose di 40-60 mg/die; il farmaco può essere interrotto non prima di un anno dall'inizio del trattamento. Se il trattamento con prednisolone non è sufficientemente efficace o nei casi gravi e in rapida progressione, si utilizzano citostatici: ciclofosfamide e azatioprina.

Prevenzione

Poiché l'eziologia della vasculite è sconosciuta, non viene eseguita la prevenzione primaria.

Prognosi della sindrome di Churg-Strauss

La prognosi della sindrome di Churg-Strauss dipende dal grado di insufficienza respiratoria, dalla natura dei disturbi cardiaci e dall'attività e dalla generalizzazione della vasculite; con una terapia adeguata, la sopravvivenza a 5 anni è dell'80%.

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Storia del problema

La malattia fu descritta per la prima volta da J. Churg e L. Strauss nel 1951, che ipotizzarono che fosse di origine allergica. Fino a poco tempo fa, la sindrome di Churg-Strauss era considerata una variante asmatica della poliarterite nodosa, e negli ultimi decenni è stata identificata come una forma nosologica indipendente.

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