Disturbo dello sguardo

Tutti i movimenti oculari negli esseri umani sono normalmente binoculari e integrati con il sistema visivo per garantire la percezione dello spazio tridimensionale. Entrambi gli occhi funzionano come un'unica unità e si muovono in modo tale da garantire la stabilità dello sguardo su un oggetto in movimento e da assicurare la stabilizzazione dell'immagine visiva sulla retina. Ciò richiede una costante integrazione dei flussi afferenti provenienti da stimoli visivi, vestibolari, propriocettivi, tonici cervicali e (in misura minore) somatosensoriali. Il sistema oculomotore è anche influenzato dai sistemi di controllo motorio emisferico, dai gangli della base e dal cervelletto. Inoltre, lo stato di coscienza e il livello di veglia sono importanti per il normale funzionamento di questo sistema.

Le alterazioni dei movimenti dello sguardo dipendono dalla sede, dalle dimensioni, dalla gravità e dal tipo di danno. Il danno emisferico può manifestarsi sia con fenomeni irritativi (deviazione tonica dello sguardo, nistagmo epilettico) che paralitici (paralisi dei movimenti coniugati, ovvero paralisi dello sguardo). Lo stesso si può dire del danno ai gangli della base, che può manifestarsi come crisi oculogire, da un lato, e paresi dello sguardo, dall'altro (ad esempio, nella paralisi sopranucleare progressiva). Il danno al mesencefalo può portare a disturbi dello sguardo verticale (difetto dello sguardo verso l'alto, difetto dello sguardo verso il basso, una combinazione di entrambi), forme caratteristiche di nistagmo, disturbi dei movimenti oculari coniugati e sindromi crociate. Il danno al ponte è caratterizzato da difetti dei movimenti coniugati, sindromi del fascicolo longitudinale mediale e sindromi crociate. I processi nella regione del midollo allungato possono manifestarsi in fenomeni visivi solo con nistagmo.

I. Paralisi dello sguardo associate (coniugate).

A. Paralisi dello sguardo orizzontale

1. Lesioni frontali (fenomeni di irritazione e paralisi dello sguardo)

1. Ictus acuto (e altre malattie)
2. Lesioni epilettogene (che causano crisi epilettiche)

2. Danni al ponte (pontino)

1. incidenti cerebrovascolari acuti
2. Sindrome paraneoplastica

B. Paralisi dello sguardo verticale

I. Paralisi dello sguardo verso l'alto

1. tumore del mesencefalo
2. Idrocefalo
3. Disfunzione dello shunt nell'idrocefalo
4. Infarto emorragico o ischemico del talamo o del mesencefalo
5. Ipossia
6. Sclerosi multipla
7. lesione cerebrale traumatica
8. Lipidosi
9. Malattia di Wilson-Konovalov
10. intossicazione da farmaci
11. Malattia di Whipple
12. Sifilide
13. Tubercolosi
14. Limitazione dello sguardo verso l'alto nel morbo di Parkinson
15. Limitazione dello sguardo verso l'alto e carenza di vitamina B12
16. Sindromi che imitano la paralisi dello sguardo verso l'alto: sindrome di Lambert-Eaton e sindrome di Fisher

2. Paralisi dello sguardo verso il basso

1. infarti cerebrali
2. Paralisi sopranucleare progressiva
3. Malattia di Niemann-Pick
4. Carenza di esosaminidasi A negli adulti
5. OPTSA
6. Atassia-teleangectasia
7. Malattia di Wilson Konovalov
8. corea di Huntington
9. Malattia di Whipple
10. Malattia di Parkinson (rara)
11. Malattia di Hallervorden-Spatz
12. Malattia diffusa dei corpi di Lewy

II. Paralisi dello sguardo non coniugato

A. Sguardo orizzontale

1. Sindrome del fascicolo longitudinale posteriore o sindrome dell'oftalmoplegia internucleare:

Oftalmoplegia internucleare monolaterale

1. infarto ischemico del tronco encefalico
2. Encefalopatia di Wernicke
3. lesione cerebrale traumatica
4. Encefalite
5. AIDS
6. Neurosifilide
7. Tumore
8. malformazione di Arnold-Chiari
9. Idrocefalo
10. Malformazione artero-venosa
11. Disturbi metabolici
12. Siringobulbia
13. encefalopatia da radiazioni
14. Paralisi sopranucleare progressiva
15. encefalopatia epatica
16. Anemia perniciosa
17. intossicazione da farmaci

Oftalmoplegia internucleare bilaterale

1. Sclerosi multipla
2. Infarti ischemici del tronco encefalico
3. Encefalomielopatia paraneoplastica

Sindromi che possono imitare l'oftalmoplegia internucleare

1. Miastenia
2. Orbitopatia tiroidea
3. Pseudotumore orbitale
4. Paralisi parziale del nervo oculomotore
5. Sindrome di Miller Fisher
6. Oftalmoplegia pseudointernucleare indotta da penicillina
7. Trauma chirurgico del muscolo retto mediale dell'occhio
8. distrofia miotonica
9. Exotropia di lunga data.

Sindrome dell'uno e mezzo

1. Infarto cerebrale ischemico o emorragico
2. Sclerosi multipla
3. tumore al cervello
4. Sindrome pseudo-uno e mezzo nella miastenia grave

V. Sguardo verticale

1. Paresi dell'elevazione monoculare
2. Sindrome verticale dell'uno e mezzo
3. Deviazione obliqua

III. Sindromi da disturbi ritmici spontanei dello sguardo

1. Crisi oculogire
   • Encefalite di Economo
   • lesione cerebrale traumatica
   • Neurosifilide
   • Sclerosi multipla
   • Atassia-teleangectasia
   • sindrome di Rett
   • Encefalite del tronco encefalico
   • Glioma del terzo ventricolo
   • Infarto striocapsulare
   • intossicazione da farmaci
2. Sguardo alternato periodico
3. Sindrome dello sguardo da ping-pong
4. Deviazione periodica alternata dello sguardo
5. Divergenza ripetuta
6. Oscillazione oculare
7. Immersione oculare
8. Pseudobobbing pretettale
9. Mioclono oculare verticale
10. Deviazione obliqua alternata
11. Deviazioni psicogene dello sguardo.

IV. Aprassia oculomotoria congenita.

I. Paralisi dello sguardo associate (concomitanti).

A. Paralisi dello sguardo orizzontale.

Localizzazione delle lesioni responsabili della paralisi dello sguardo orizzontale: connessioni frontopontine, formazione reticolare mesencefalica, formazione reticolare pontina (e nucleo del sesto nervo cranico).

La limitazione unilaterale dello sguardo volontario verso un lato è solitamente dovuta a una lesione frontale controlaterale (ma anche parietale o occipitale controlaterale) o pontina ipsilaterale. La debolezza o la paralisi dell'abduzione consensuale controlaterale può essere transitoria, durare poche ore (ad esempio, postictale) o persistere per giorni o settimane, come nell'ictus. La limitazione dei movimenti oculari è orizzontale e nella direzione opposta al lato della lesione.

Lesioni frontali. (Il più delle volte lesioni acute con disturbi transitori dello sguardo): tumore, ictus, trauma cranio-cerebrale o infezione. Tutte queste condizioni possono causare un fenomeno irritante come la deviazione concomitante degli occhi verso il lato opposto all'emisfero interessato (il paziente distoglie lo sguardo dalla lesione).

Ictus: nella fase acuta il paziente “guarda la lesione” a causa della conservazione della funzione del centro opposto di rotazione degli occhi e della testa verso il lato e, al contrario, della paralisi della rotazione degli occhi e della testa nell’emisfero ipsilaterale (fenomeno paretico).

Le lesioni epilettogene frontali (così come parietali, occipitali e temporali) si manifestano con una deviazione transitoria degli occhi e della testa verso il lato controlaterale (il paziente distoglie lo sguardo dalla lesione). Sono possibili anche deviazioni ipsiversive degli occhi e della testa. La paralisi o la debolezza dei movimenti oculari coniugati orizzontali di origine emisferica si riscontrano raramente come fenomeno isolato. Sono quasi sempre accompagnate da altri segni di disfunzione emisferica (emiparesi o emiplegia concomitanti).

Lesioni del ponte (pontino) (il paziente “osserva l’emiparesi”):

• L'ictus è la causa più comune della suddetta deviazione concomitante degli occhi.
• La sindrome paraneoplastica (depressione dei movimenti oculari orizzontali senza emiparesi) è una sindrome molto più rara.

Nei pazienti di età superiore ai 50 anni, la causa più comune di paralisi dello sguardo orizzontale è la malattia cerebrovascolare (ischemica o emorragica). Nello sviluppo subacuto di questi disturbi dello sguardo nei pazienti di età inferiore ai 50 anni, è necessario escludere la sclerosi multipla. La sindrome congenita è solitamente causata dalla sindrome di Moebius. Altre cause di disturbi dello sguardo orizzontale acquisiti includono il lupus eritematoso sistemico, la sifilide e l'encefalopatia di Wernicke. La miastenia, come già accennato, può simulare disturbi dello sguardo. Nella diagnosi differenziale delle cause di paralisi dello sguardo orizzontale (paresi), si utilizzano la risonanza magnetica e l'esame del liquido cerebrospinale.

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B. Paralisi dello sguardo verticale.

Le lesioni emisferiche monolaterali non causano di per sé la paralisi dello sguardo verticale. Se quest'ultima viene rilevata, è solitamente dovuta a un danno latente aggiuntivo o bilaterale al tronco encefalico.

Lesioni emisferiche bilaterali estese possono causare paralisi dello sguardo sia in direzione orizzontale che verticale. È stato segnalato che lesioni emisferiche bilaterali possono compromettere i movimenti oculari in tutte le direzioni.

Un danno grave alle parti orali del ponte tegmentale causa paresi dello sguardo sia orizzontale che verticale. Di norma, questi pazienti sono in coma.

Paralisi dello sguardo verso l'alto. La sindrome è caratteristica delle lesioni pretettali che coinvolgono la commessura posteriore ed è nota come sindrome di Parinaud, sindrome dell'acquedotto di Silvio, sindrome pretettale, sindrome del mesencefalo dorsale e sindrome di Koerber-Salus-Elschnig. Si può osservare contemporaneamente una retrazione delle palpebre superiori. Se il processo si estende ventralmente coinvolgendo il nucleo del terzo nervo (oculomotore), si verifica una ptosi bilaterale. Talvolta si sviluppa una "deviazione obliqua" con l'occhio sul lato della lesione più in alto. Nei bambini con idrocefalo, un segno di compressione del mesencefalo è la deviazione tonica dello sguardo verso il basso con retrazione delle palpebre superiori: la sindrome del "sole al tramonto".

Cause principali: tumore (la causa più comune, in particolare tumore pituitario e tumori metastatici); idrocefalo (in particolare con dilatazione del terzo ventricolo e dell'acquedotto, che porta alla deformazione della commissura posteriore); disfunzione dello shunt nell'idrocefalo; infarto emorragico o ischemico del talamo o del mesencefalo; ipossia; sclerosi multipla; trauma craniocerebrale; trauma neurochirurgico (stereotattico); lipidosi; malattia di Wilson-Konovalov; intossicazione da farmaci (barbiturici, carbamazepina, neurolettici); morbo di Whipple; sifilide; tubercolosi; limitazione dello sguardo verso l'alto nel morbo di Parkinson e (raramente) nella carenza di vitamina B12; encefalopatia di Wernicke; sindromi che imitano la paresi dello sguardo verso l'alto: sindrome di Lambert-Eaton e sindrome di Fisher.

Paralisi dello sguardo verso il basso. La paralisi isolata dello sguardo verso il basso è rara. Se questa sindrome si sviluppa, rende difficile leggere, mangiare e camminare su una superficie inclinata. La sindrome si osserva con lesioni bilaterali alla giunzione mesencefalico-diencefalica con coinvolgimento dell'area compresa tra l'acquedotto di Silvio e il nucleo rosso. Si può osservare pseudoptosi (rilassamento del muscolo elevatore) quando si tenta di spostare lo sguardo verso il basso.

Cause principali: infarti (nella maggior parte dei casi bilaterali) nel bacino dell'arteria talamomesencefalica paramediana (un ramo dell'arteria cerebrale posteriore) - la causa più comune di paralisi acuta dello sguardo verso il basso.

Cause di limitazione progressiva dello sguardo verso il basso: paralisi sopranucleare progressiva; malattia di Niemann-Pick; deficit di esosaminidasi A dell'adulto; OPCA; atassia-telangiectasia; malattia di Wilson-Konovalov; corea di Huntington; malattia di Whipple; morbo di Parkinson (raro); malattia di Hallerwoden-Spatz (rara); malattia diffusa da corpi di Lewy.

La paralisi dello sguardo verso il basso complica notevolmente anche la deambulazione e, pertanto, contribuisce alla genesi della disbasia, che in quasi tutte le patologie sopra menzionate è complessa (polifattoriale).

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II. Paralisi dello sguardo non coniugato

A. Sguardo orizzontale.

Sindrome del fascicolo longitudinale posteriore o sindrome dell'oftalmoplegia internucleare.

Clinicamente, la sindrome è caratterizzata da debolezza del muscolo adduttore dell'occhio sul lato della lesione del fascicolo longitudinale posteriore e nistagmo monoculare controlaterale con abduzione dell'altro occhio. La convergenza, tuttavia, è preservata. Talvolta i pazienti lamentano diplopia (causata da deviazione obliqua) o oscillopsia. In assenza di quest'ultima, i pazienti di solito non presentano disturbi. L'oftalmoplegia internucleare è spesso accompagnata da deviazione obliqua con l'occhio più in alto sul lato della lesione. Può anche essere associata a nistagmo discendente ipsilaterale e nistagmo torsionale controlaterale.

Ricordiamo le principali cause dell'oftalmoplegia internucleare monolaterale:

Infarto ischemico del tronco encefalico; encefalopatia di Wernicke; lesione cerebrale traumatica; encefalite; AIDS; neurosifilide; tumore; malformazione di Arnold-Chiari; idrocefalo; malformazione arterovenosa; disturbi metabolici (ad es. malattia di Fabry, abetolipoproteinemia); siringobulbia; encefalopatia da radiazioni; paralisi sopranucleare progressiva; encefalopatia epatica; anemia perniciosa; intossicazione da farmaci (difenina, amitriptilina, fenotiazine, antidepressivi triciclici, obzidan, litio, narcotici, barbiturici).

Le cause principali dell'oftalmoplegia internucleare bilaterale sono: sclerosi multipla, infarti ischemici del tronco encefalico, encefalomielopatia paraneoplastica.

Sindromi che possono mimare l'oftalmoplegia internucleare (oftalmoplegia pseudomonucleare): miastenia grave; orbitopatia tiroidea; pseudotumore orbitale; altre lesioni infiltrative dei muscoli extraoculari esterni (tumore, amiloidosi, ecc.); paralisi parziale del nervo oculomotore; sindrome di Miller Fisher (talvolta si osserva anche una vera oftalmoplegia internucleare); oftalmoplegia pseudointernucleare indotta dalla penicillina; trauma chirurgico del muscolo retto mediale dell'occhio; distrofia miotonica; neuromiotonia del muscolo retto laterale del bulbo oculare.

L'oftalmoplegia internucleare bilaterale si osserva solitamente con sguardo diretto. I casi in cui l'oftalmoplegia internucleare è associata all'abduzione laterale di entrambi gli occhi sono definiti sindrome di WEMINO (oftalmoplegia internucleare bilaterale a occhi spalancati). La convergenza è spesso impossibile. Questa sindrome si osserva nelle lesioni del mesencefalo che coinvolgono entrambi i fascicoli longitudinali posteriori. È stata descritta una sindrome unilaterale simile (sindrome di WEMINO; oftalmoplegia internucleare monoculare a occhi spalancati), in cui, come nella sindrome bilaterale, si osserva anche divergenza degli assi visivi (exotropia).

È stata descritta anche l'oftalmoplegia internucleare dell'abduzione. L'oftalmoplegia internucleare monolaterale o bilaterale dell'abduzione (la cosiddetta oftalmoplegia internucleare posteriore) è talvolta accompagnata da nistagmo quando l'occhio controlaterale è addotto. Questa sindrome è stata descritta in casi di danno ipsilaterale alle porzioni orali del ponte o del mesencefalo.

La sindrome dell'uno e mezzo è caratterizzata da paralisi dello sguardo concomitante verso un lato (una parte della sindrome) e debolezza del muscolo adduttore quando si guarda verso l'altro lato (la "metà" della sindrome rispetto alla prima parte). In questo caso, solo l'abduzione di un occhio è preservata sul piano orizzontale, che presenta anche nistagmo durante tale abduzione. I movimenti verticali e la convergenza sono preservati. La sindrome è causata da un danno unilaterale alla parte inferiore del tegmento pontino con coinvolgimento ipsilaterale della formazione reticolare paramediana del ponte, del nucleo del nervo abducente e delle fibre adiacenti del fascicolo longitudinale posteriore su questo lato (sul lato della paralisi completa dello sguardo orizzontale).

Cause principali: sclerosi multipla (la causa più comune nelle persone di età inferiore ai 50 anni); infarto cerebrale ischemico o emorragico (la causa più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni); tumore del ponte inferiore; sindrome pseudo-uno e mezzo nella miastenia.

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V. Sguardo verticale

La paresi monoculare da elevazione ("paralisi del doppio elevatore") è caratterizzata da un'elevazione limitata di un occhio e può verificarsi in presenza di lesioni pretettali sopranucleari controlaterali o ipsilaterali all'occhio paretico, che interrompono le fibre che vanno dal fascicolo longitudinale posteriore al muscolo retto superiore e al muscolo obliquo inferiore. La paralisi del doppio elevatore può presentarsi con una paresi asimmetrica dello sguardo verso l'alto, che clinicamente si manifesta come paresi monoculare da elevazione sul lato dell'occhio più gravemente colpito (quindi non esiste una vera paralisi monoculare dell'elevatore). Altre cause: paresi dei muscoli extraoculari; fibrosite o miosite di questi muscoli; miastenia grave; orbitopatia distiroidea; tumore muscolare; frattura dell'osso orbitario.

La sindrome verticale dell'uno e mezzo (paralisi dello sguardo verticale e paresi monoculare dello sguardo verso il basso sul lato della lesione o controlateralmente alla lesione) è stata descritta negli infarti talamomesencefalici. Il fenomeno di Bell e tutti i tipi di movimenti oculari orizzontali sono preservati.

Deviazione obliqua. Sebbene i disturbi dell'allineamento oculare verticale possano essere causati da danni ai nervi o ai muscoli oculomotori (ad esempio, miastenia grave), il termine deviazione obliqua è riservato ai disturbi dell'allineamento oculare verticale causati da patologie sopranucleari. A differenza di altri tipi di strabismo verticale acquisito (ad esempio, paralisi del muscolo obliquo superiore, oftalmopatia tiroidea, miastenia grave), la deviazione obliqua è una condizione in cui gli occhi non vengono solitamente ruotati. La deviazione obliqua si verifica quando lesioni periferiche o centrali causano uno squilibrio nei segnali otolitici e può accompagnare processi patologici a diversi livelli del tronco encefalico (dal mesencefalo al midollo o al cervelletto). Raramente, l'aumento della pressione intracranica, la sindrome di Fisher o il coma epatico possono causare deviazione obliqua.

Se la deviazione obliqua varia con diverse posizioni dello sguardo, ciò indica solitamente una lesione del midollo allungato. Le lesioni dell'organo vestibolare periferico possono causare una deviazione obliqua, con l'occhio controlaterale posizionato più in alto di quello ipsilaterale. Le lesioni pontomidollari laterali che coinvolgono i nuclei vestibolari possono causare una deviazione obliqua con l'occhio inferiore sul lato della lesione. Al contrario, l'occhio sul lato della lesione del fascicolo longitudinale posteriore è posizionato più in alto.

III. Sindromi da disturbi ritmici spontanei dello sguardo

Crisi oculogire.

Le crisi oculogire sono deviazioni episodiche e concomitanti degli occhi (solitamente diretti verso l'alto e lateralmente, raramente verso il basso o strettamente laterali). Queste crisi possono essere accompagnate da altri fenomeni distonici (blefarospasmo, protrusione della lingua, torcicollo, ecc.).

Cause principali: intossicazione da farmaci (neurolettici, litio, tetrabenazina, carbamazepina); economoencefalite; trauma cranico; neurosifilide; sclerosi multipla; atassia-telangiectasia; sindrome di Rett; encefalite del tronco encefalico; glioma del terzo ventricolo; infarto striatocapsulare.

Sguardo alternato periodico.

Lo sguardo alternato periodico (deviazione periodica alternata dello sguardo con movimenti dissociati della testa) è una sindrome ciclica complessa trifase:

1. deviazione laterale concomitante degli occhi, solitamente con rotazione compensatoria della testa verso il lato opposto, della durata di 1-2 minuti;
2. fase di passaggio alla posizione iniziale (10-15 secondi) e
3. fase di deviazione concomitante degli occhi verso l'altro lato con rotazione compensatoria della testa, della durata da 1 a 2 minuti.

Quasi tutti i casi descritti sono rappresentati da processi della fossa cranica posteriore (degenerazione spinocerebellare, medulloblastoma cerebellare, malformazione di Arnold-Chiari, disgenesia cerebellare, ecc.).

Sindrome dello sguardo da ping-pong.

La sindrome da ping-pong (in un paziente in coma) è una deviazione periodica concomitante degli occhi da una posizione estrema all'altra; la durata di ciascun ciclo è di 2,5-8 secondi. La sindrome di solito riflette un infarto cerebrale bilaterale con tronco encefalico intatto, ma è stata descritta anche in casi di emorragia nella fossa cranica posteriore, infarto dei gangli della base, idrocefalo, overdose di inibitori delle monoaminoossidasi (MAO) e in pazienti in coma metabolico. Non ha alcun valore prognostico.

Deviazione periodica alternata dello sguardo. La deviazione periodica alternata dello sguardo differisce dalla sindrome da ping-pong dello sguardo e si verifica non solo nei pazienti in stato comatoso, ma anche (più spesso) nei pazienti svegli: si osserva una deviazione alternata orizzontale concomitante dello sguardo della durata di 1-2 minuti in ciascuna direzione. Si verifica in pazienti con danni strutturali al cervelletto e al tronco encefalico (malformazione di Arnold-Chiari, medulloblastoma), ma è stata descritta anche in pazienti in stato comatoso con encefalopatia epatica.

Divergenza ripetuta.

La divergenza ripetitiva è un fenomeno raro nei pazienti in coma metabolico. Nella fase di riposo, gli occhi sono in posizione intermedia o leggermente divergenti. Nella fase successiva, divergono lentamente, quindi rimangono in una posizione di divergenza completa per un breve periodo e infine tornano rapidamente alla posizione originale prima di iniziare un nuovo ciclo. I movimenti sono sincroni in entrambi gli occhi.

Oscillazione degli oculari.

Il bobbing oculare (sindrome del galleggiante oculare) è una deviazione periodica, rapida e concomitante verso il basso degli occhi dalla posizione intermedia, seguita dal loro lento ritorno alla posizione intermedia iniziale nei pazienti in coma. La sindrome è principalmente caratteristica (ma non patognomonica) di un danno al ponte (emorragia, tumore, infarto, mielinolisi pontina centrale). È stato descritto anche in processi della fossa cranica posteriore (rottura di aneurisma o emorragia cerebellare) e in encefalopatie diffuse. Sono possibili bobbing monoculari e, raramente, bobbing non consensuali da un lato o dall'altro.

Immersione oculare.

L'abbassamento oculare è una lenta deviazione verso il basso degli occhi da una posizione intermedia, seguita da un rapido ritorno alla posizione originale. È stato descritto nel coma anossico e dopo uno stato epilettico prolungato. Si ritiene che rifletta una disfunzione cerebrale diffusa piuttosto che un danno strutturale.

Pseudobobbing pretettale.

Il pseudobobbing pretettale in coma è stato descritto nell'idrocefalo acuto e consiste in movimenti oculari aritmici e ripetitivi verso il basso e verso l'alto, seguendo uno "schema a V".

Mioclono oculare verticale. Mioclono oculare verticale - a forma di pendolo

Movimenti oculari verticali isolati con una frequenza di 2 al secondo in pazienti con sindrome locked-in o in coma dopo un ictus al ponte. Questi movimenti sono solitamente accompagnati da mioclono del palato molle.

Deviazione obliqua alternata. La deviazione obliqua alternata in coma consiste nell'abbassamento intermittente di un occhio e nel sollevamento dell'altro. La fase di cambiamento di posizione dei bulbi oculari dura dai 10 ai 30 secondi, mentre la fase di mantenimento della nuova posizione dura dai 30 ai 60 secondi. La sindrome è caratteristica delle lesioni pretettali, tra cui idrocefalo acuto, tumore, ictus, sclerosi multipla, trauma cranico, intossicazione da litio, encefalopatia di Wernicke, ernia tentoriale e degenerazione spinocerebellare. Spesso riflette la gravità del processo e in determinate situazioni indica la necessità di un intervento neurochirurgico urgente.

Deviazioni psicogene dello sguardo.

Le deviazioni psicogene dello sguardo (in qualsiasi direzione) si osservano solitamente nel quadro di una pseudocrisi o di un'aritmia psicogena ("ibernazione isterica" - secondo la vecchia terminologia) e sono sempre combinate con altre manifestazioni evidenti, il cui riconoscimento aiuta nella diagnosi corretta.

La deviazione tonica dello sguardo verso l'alto (sguardo forzato verso l'alto) è un fenomeno raro osservato nei pazienti in coma e dovrebbe essere distinto dalle crisi oculogire, dalle crisi di piccolo male e dal coma psicogeno. I pazienti in coma con deviazione persistente dello sguardo verso l'alto presentano solitamente un danno cerebrale ipossico diffuso (ipotensione, arresto cardiaco, colpo di calore) che coinvolge gli emisferi cerebrali e il cervelletto, con un tronco encefalico relativamente intatto. Alcuni di questi pazienti sviluppano successivamente ipercinesia mioclonica e un marcato nistagmo discendente. Raramente, la deviazione tonica dello sguardo verso l'alto può essere psicogena, nel qual caso si osserva nel contesto di altri disturbi di conversione motoria.

La deviazione tonica dello sguardo verso il basso (sguardo forzato verso il basso) si osserva in pazienti in stato comatoso dopo emorragia del talamo mediale, in caso di idrocefalo ostruttivo acuto, grave encefalopatia metabolica o ipossica, o dopo emorragia subaracnoidea massiva. In questo caso, gli occhi possono talvolta convergere, come quando ci si guarda il naso. Un fenomeno simile può essere osservato nel coma psicogeno (pseudocoma).

IV. Aprassia oculomotoria congenita

L'aprassia oculomotoria congenita o sindrome di Cogan è caratterizzata da una mancanza congenita della capacità di effettuare movimenti laterali dello sguardo e si manifesta con movimenti anomali degli occhi e della testa quando si tenta di cambiare volontariamente la posizione degli occhi durante i movimenti di tracciamento laterale.

Questo raro fenomeno è stato descritto anche nell'atassia-telangectasia, nell'agenesia del corpo calloso, nella corea di Huntington e nella malattia di Niemann-Pick.

Altre sindromi da eccessiva attività ritmica nei muscoli oculomotori (opsoclono, "nistagmo palpebrale", nistagmo alternante e altri tipi insoliti di nistagmo, paralisi oculomotoria ciclica con spasmi, sindrome da miochimia obliqua superiore, reazione di inclinazione oculare) non vengono menzionate in questa sede, poiché non sono correlate a disturbi dello sguardo.