Ptosi

La ptosi si manifesta con l'abbassamento patologico della palpebra superiore, che limita l'apertura dell'occhio. Può essere unilaterale o bilaterale e viene osservato quando:

1. La sconfitta del muscolo striato che solleva la palpebra superiore (Levator palpebrae superiore).
2. Sconfigge il nervo che innerva questo muscolo (nervo oculomotore o il suo nucleo).
3. Apraksin apre gli occhi nella sindrome di Parkinsonismo e altre malattie.
4. Disturbo di innervazione autonomica delle fibre muscolari lisce del muscolo tarsale superiore (sindrome di Horner).
5. False impressioni sulla presenza di ptosi, (apparente ptosi) dovuta alla retrazione di questo occhio o esoftalmo dal lato opposto.

Quindi, ci sono tre possibili cause di ptosi vera: danno parziale al nervo oculomotore (un ramo che innerva il muscolo che solleva la palpebra superiore) o il suo nucleo; danno al sentiero simpatico (debolezza del muscolo tarsale) e miopatia. L' unilateralità della ptosi indica la presenza di lesioni focali limitate del sistema nervoso. La ptosi bilaterale è quasi sempre un segno di patologia muscolare diffusa o, molto più raramente, di malattie del sistema nervoso periferico. Il primo punto dell'algoritmo diagnostico è la determinazione della presenza o dell'assenza di altri muscoli oculari esterni nel paziente con ptosi, il secondo è l'esame della larghezza della pupilla e la fotoreazione. La rilevazione della miosi con conservazione dei movimenti oculari indica la presenza della sindrome di Horner nel paziente e consente di escludere la sconfitta del terzo nervo cranico. La leggera dilatazione della pupilla e l'indebolimento della reazione diretta di questa pupilla alla luce è caratteristica del terzo nervo cranico e consente di escludere sia la sindrome di Horner che la miopatia. Naturalmente, ci sono casi di danni al terzo nervo cranico, quando le fibre parasimpatiche rimangono intatte. Nella miopatia, oltre alla ptosi, viene spesso rivelata la debolezza di altri muscoli oculari, muscoli facciali e (o) i muscoli delle estremità.

Naturalmente, questo articolo sul contenuto in una parte significativa si sovrappone al capitolo sulla paresi acuta dei muscoli oculari esterni. Pertanto, una parte delle sezioni di questo capitolo sono presentate piuttosto succintamente e sono intese principalmente a richiamare l'attenzione sulla ptosi come un sintomo che si trova spesso solo nella visita medica e raramente è un disturbo attivo del paziente stesso. Se la ptosi si sviluppa gradualmente, alcuni pazienti non sono nemmeno in grado di dire se hanno avuto l'omissione palpebrale (palpebra) sin dalla nascita o si è manifestata in una particolare età.

A. Unilaterale

1. La sconfitta dell'innervazione simpatica oculomotoria (sindrome di Horner)
2. Danno al cervello medio
3. Dislocazione del tronco del terzo nervo
4. Tumore intraorbitario e pseudotumore
5. Ptosi congenita

B. Bilaterale

1. congenito
2. miopatia
3. "Oftalmoplegia plus"
4. miastenia
5. Danno al cervello medio
6. Neuropatie metaboliche ereditarie (malattia di Refsum, malattia di Bassen-Cornzweig)
7. Aprassia dell'apertura delle palpebre (incluso blefarospasmo idiopatico)

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Ptosi come sintomo della sconfitta di diversi livelli del sistema nervoso e dei muscoli

A. Livello sopranucleare

Livello sopranucleare (con lesione a questo livello, la ptosi può essere unilaterale e bilaterale).

1. Ptosi unilaterale: infarto ischemico nel bacino dell'arteria cerebrale media dell'emisfero controlaterale (più spesso), tumore, malformazione artero-venosa.
2. Ptosi bilaterale: può essere osservata con unilaterale (più spesso - emisfero destro) e lesione emisferica bilaterale. La ptosi bilaterale con paralisi dello sguardo verso il basso è descritta con glioma del mesencefalo.
3. "Ptosi" (non è vero) nell'era dell'immagine di apertura aprassia: ad una lesione dell'emisfero destro o lesioni bilaterali degli emisferi cerebrali, con disturbi extrapiramidali come la corea di Huntington, il morbo di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, sclerosi laterale amiotrofica, Shy-Drager sindrome, malattia neyroakantsitoz Wilson. L'aprassia dopa-sensibile dell'apertura delle palpebre è descritta in assenza di altri sintomi di danno al SNC.
4. Ptosi psicogena (di solito manifestata non per ptosi vera, ma per blefarospasmo psicogeno).
5. Ptosi nel quadro della sindrome di Duane (sindrome di Duane). La sindrome è più spesso unilaterale. 

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B. Livelli nucleari, radicolari e assonali (nervo oculomotorio)

Le lesioni a questi livelli sono solitamente accompagnate da altri disturbi oculomotori (es. Midriasi). Il danno a livello nucleare può essere accompagnato da ptosi bilaterale.

Essa si verifica nelle malattie manifestano sindrome orbitale fessura superiore, orbita sindrome vertici sindrome del seno cavernoso, fori sindrome lacerato e derivano sindromi nei tumori, traumi, infiammatorie, aneurismi, iperostosi e altre malattie del cranio e cervello.

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C. Livelli sinaptici e muscolari

Muscolare e livello sinaptico: gravis miastenia, botulismo, miopatia oculare, distireoidnaya orbitopatia, polimiosite, processi intraorbitale danneggiare meccanicamente ascensori palpebra muscolo, ptosi involutiva negli anziani, ptosi congenita.

Di ptosi intermittente con immagini fantasma descritto con ereditaria polineuropatia sensitivo-motoria I e tipo II (amiotrofia malattia di Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); lentamente ptosi progressiva può sviluppare il diabete a danni locali della palpebra elevatore muscolare o muscolare tarsale liscia (o entrambi muscolare) causata da ischemia locale o ipossia. Di tanto in tanto ptosi, unilaterale o bilaterale, può essere osservato nel quadro della sindrome di Miller Fisher.

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A. Ptosi unilaterale

La sindrome di Horner. Questa forma di ptosi (paralisi della muscolatura liscia tarsale superiore), insieme ad una miosi più o meno pronunciata (paralisi muscolare estendere la pupilla), una diminuzione arrossamento della congiuntiva (paralisi vasomotoria), enoftalmo (la presenza di questo sintomo non è obbligatorio), spesso in violazione di sudorazione nella metà superiore corpo, compone la sindrome di Horner. Va tenuto presente che quando la differenza di sindrome di larghezza palpebrale fessura di Horner diminuisce quando alzando lo sguardo (attivato come intatto e forte striata m. Elevatore della palpebra superiore).

La sindrome di Horner può essere una conseguenza di:

Danni ai percorsi simpatici centrali omolaterali tra l'ipotalamo, le parti posteriori-esterne del midollo allungato e le colonne laterali del midollo spinale. Le seguenti cause portano sempre alla sindrome di Horner e ad altri disturbi del sistema nervoso centrale:

• ictus cardiovascolari, soprattutto nel tronco cerebrale, come:
  • la sindrome di Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumori di siringomielia
  • atrofia emifacciale progressiva

Lesioni della catena simpatica paravertebrale e delle sue afferenze radicolari.

Se il singolo componente della catena simpatica paravertebrale è interessato, allora non ci saranno disturbi funzionali del sistema nervoso. Tuttavia, con la lesione del ganglio stellato, la sindrome di Horner è accompagnata da anidrosi del viso. La sindrome di Horner non viene osservata quando sono interessate le radici (ventrale) da C8 a T12 (vengono rilevati disturbi radicolari). Quando la catena simpatica paravertebrale viene danneggiata direttamente caudalmente al ganglio stellato, si osserva anidrosi isolata della faccia senza il sintomo di Horner. Le possibili cause sono:

• impatto del tumore sulla catena simpatica paravertebrale (spesso accompagnata da disfunzione del plesso brachiale);
• danno a radichette o catene a causa di traumi (separazione delle radichette con formazione di omero inferiore pleksopatii come sindrome di radice C8 - T1, ematoma prevertebrale);
• cefalea a grappolo, che è spesso accompagnata dalla sindrome di Horner.

Il danno al cervello medio, in cui si trova il complesso nucleare del terzo nervo cranico, può portare a varie sindromi neurologiche a seconda delle caratteristiche della localizzazione del danno cerebrale. In questi casi, la ptosi, come sintomo della sconfitta del terzo nervo, è solitamente accompagnata da altri sintomi della lesione del nervo oculomotore, nonché da formazioni vicine delle sezioni orali del tronco cerebrale. Per danneggiare la copertura carpale del mesencefalo con una sola ptosi, dovrebbero essere così piccoli (per esempio, una lacuna superficiale) per influenzare solo i nuclei e le fibre che vanno a m. Levator palpebrae superiore e non influenzano le strutture vicine. Questa situazione è talvolta osservata nelle lesioni di piccoli vasi del tronco cerebrale (di solito in pazienti che soffrono di ipertensione). Con processi lentamente in via di sviluppo che interessano il nucleo del nervo oculomotorio, la ptosi appare spesso dopo la paresi dei muscoli oculari esterni ("la cortina cade per ultima"). Inoltre, in ciascun caso, la ptosi sarà accompagnata da sintomi di danno ad altri nervi cranici o (e) conduttori del tronco cerebrale (e spesso bilaterali).

La ptosi unilaterale, come sintomo del danno al tronco del terzo nervo sulla base del cervello, è anche osservata nell'immagine delle seguenti sindromi:

Sindrome del gap orbitale superiore: III, IV, VI nervi + VI (il primo ramo del nervo trigemino). Le cause più comuni sono: tumori pterigoideo, tumori parassitari, periostite, osteomielite, leucemia o infiltrazione granulomatosa nella zona del globulo superiore). Sindrome del vertice dell'orbita Rollet (Rollet): III, IV, VI nervi + II nervo Cause: processi volumetrici dietro il bulbo oculare (retrobulbarno).

Sindrome del seno cavernoso Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervi + VII, esoftalmo e chemosi (iperemia ed edema della congiuntiva e le palpebre) causa del tumore del seno cavernoso aneurisma carotideo cavernoso trombosi del seno sindrome del muro laterale del seno cavernoso Foy {. Foix}: III, IV, VI nervi + VI (il primo ramo del nervo trigemino) provoca il tumore pituitario, l'aneurisma della carotide interna, processi purulento nel seno cavernoso, trombosi del seno cavernoso..

Sindrome del buco rotto di Jefferson: III, IV, VI nervi + VI. (Un aneurisma dell'arteria carotide interna)

Tumore intraorbitario e pseudotumore. Quest'ultimo termine è inteso per significare allargato nel volume (a causa di infiammazione) dei muscoli extraoculari e talvolta altri contenuti dell'orbita. Lo pseudotumore orbitale è accompagnato da iniezioni di congiuntiva e lieve esoftalmo, dolore retroorbitale, che a volte può simulare l'emicrania o il mal di testa. L'esame ecografico o TC dell'orbita rivela un aumento del volume dei contenuti dell'orbita, principalmente dei muscoli, in modo simile a quanto rivelato dall'oftalmopatia pre-ospedaliera. Sia la sindrome di Tolosa-Hunt che lo pseudotumore dell'orbita rispondono al trattamento con corticosteroidi. Il tumore dell'orbita, in aggiunta ai sintomi di cui sopra, è anche accompagnato dalla compressione della II coppia e, di conseguenza, da una diminuzione dell'acuità visiva (la cima della sindrome dell'orbita di Bonnet).

La ptosi unilaterale congenita può essere una manifestazione del fenomeno Gunn, che si basa su connessioni patologiche tra i neuroni che forniscono il sollevamento della palpebra superiore e la masticazione. In questo caso, la palpebra superiore abbassata (di solito quella sinistra) sale quando la bocca viene aperta o quando la mandibola si muove nella direzione opposta alla ptosi.

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B. Ptosi bilaterale

La ptosi congenita, a volte unilaterale, viene osservata dalla nascita, non progredisce, può essere accompagnata da debolezza dei muscoli oculari esterni. I disordini bilaterali sono spesso familiari, una postura tipica con una deviazione della testa indietro.

Miopatia (okulofaringealnaya distrofia muscolare) è caratterizzata da esordio tardivo (4-6 decade di vita) e si manifesta lesioni dei muscoli oculari (tra cui ptosi), così come i muscoli della faringe con deglutizione. Esiste anche una forma con una lesione isolata dei soli muscoli oculomotori, che, progredendo gradualmente, porta infine a oftalmoplegia esterna totale. Di norma, c'è un certo grado di debolezza e muscoli facciali. L'oftalmoplegia di solito procede senza raddoppiare (miopatia oculare o oftalmoplegia esterna progressiva). La diagnosi è confermata dallo studio EMG. Il livello di CPK aumenta raramente (se il processo si estende ad altri muscoli striati). Più raramente, altre forme di miopatia portano alla ptosi.

La sindrome da oftalmoplegia più o sindrome di Kearns-Sayre si manifesta con oftalmoplegia esterna progressiva e ptosi. La sindrome si riferisce a encefalomiopatie mitocondriali e più spesso osservata sotto forma di casi sporadici (anche se v'è anche una versione familiare oftalmoplegia esterna progressiva) e, tipicamente, è accompagnato dal coinvolgimento di molti organi e sistemi. La malattia inizia prima dei 20 anni. Segni obbligatori di questa malattia: oftalmoplegia esterna, anomalie della conduzione cardiaca, degenerazione pigmentaria della retina, aumento del contenuto proteico nel liquido cerebrospinale. Come altri sintomi aggiuntivi, ci sono atassia, deficit uditivo, endocrinopatia multipla e altre manifestazioni. Con una versione familiare dell'oftalmoplegia esterna progressiva, sono possibili debolezze nei muscoli del collo e delle estremità.

Miastenia grave. Se sospettato di miastenia grave, è necessario un semplice studio clinico per rilevare l'affaticamento muscolare anormale - al paziente viene chiesto 30-40 volte (o meno) di eseguire quei movimenti che ne soffrono. In questo caso, chiudendo e aprendo gli occhi. Se durante questo test c'è un aumento della ptosi (bilaterale o unilaterale), sono necessari test farmacologici. Iniezioni intramuscolari di farmaci anticolinesterasici (ad es. Proserina) portano all'eliminazione della ptosi dopo 30 secondi - 2 minuti per un periodo da alcuni minuti a mezz'ora. Più lungo è il periodo di recupero, meno è tipico della miastenia grave e dovrebbe essere la base per continuare la ricerca diagnostica.

Il danno al cervello medio a livello del nucleo del terzo nervo può essere accompagnato da ptosi bilaterale e altri sintomi di danno ai nervi oculomotori e ai conduttori sottostanti del tronco cerebrale.

La ptosi può essere una manifestazione di rare neuropatie metaboliche ereditarie, come ad esempio la malattia di Refsum o della malattia di Bassen-Kornzweig. L'accompagnamento di diminuzione o scomparsa dei riflessi tendinei, nonché un rallentamento del tasso di sudore di eccitazione ai nervi, indica una lesione dei nervi periferici. La ricerca di disordini metabolici determina il successo della diagnosi.

Apraxin palpebre apertura possono (raramente) per simulare ptosi bilaterale in pazienti con malattia di Parkinson, malattia di Huntington e altre malattie extrapiramidali (cm. Qui di seguito), anche per paraspazme facciale (descritto combinazione aprassia palpebre apertura e blefarospasmo).

Ulteriore aiuto nella valutazione dell'appartenenza nosologica della ptosi può essere fornito dalle seguenti informazioni sulle sue caratteristiche quando sono interessati diversi livelli del sistema nervoso.

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