Idrocefalo

L'idrocefalo è la dilatazione dei ventricoli cerebrali con eccesso di liquido cerebrospinale. I sintomi dell'idrocefalo includono ingrossamento della testa e atrofia cerebrale. L'aumento della pressione intracranica causa irrequietezza e protrusione delle fontanelle. La diagnosi si basa sull'ecografia nei neonati e sulla TC o sulla risonanza magnetica nei bambini più grandi. Il trattamento dell'idrocefalo di solito prevede un intervento chirurgico di derivazione per aprire i ventricoli cerebrali.

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Le cause idrocefalo

L'idrocefalo è la causa più comune di dimensioni craniche anormalmente grandi nei neonati. Deriva dall'ostruzione delle vie del liquido cerebrospinale (idrocefalo ostruttivo) o dal riassorbimento alterato del liquido cerebrospinale (idrocefalo comunicante). L'ostruzione si verifica più spesso nell'area dell'acquedotto di Silvio, ma talvolta nell'area dello sbocco del quarto ventricolo (forami di Luschka e di Magendie). Il riassorbimento alterato nello spazio subaracnoideo deriva solitamente dall'infiammazione delle meningi secondaria a infezione o alla presenza di sangue nello spazio subaracnoideo (ad esempio, in un neonato prematuro con emorragia intraventricolare).

L'idrocefalo ostruttivo può essere causato dalla sindrome di Dandy-Walker o di Chiari II (precedentemente nota come sindrome di Arnold-Chiari). La sindrome di Dandy-Walker è un progressivo ingrossamento cistico del quarto ventricolo. Nella sindrome di Chiari II, che spesso si manifesta in caso di spina bifida e siringomielia, il marcato allungamento delle tonsille cerebellari ne causa la protrusione attraverso il foro occipitale, con la fusione dei tubercoli quadrigemini a formare un becco e l'ispessimento del midollo spinale cervicale.

Nel 1931, W. Dandy propose una classificazione dell'idrocefalo, ancora oggi utilizzata, che riflette i meccanismi di accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale. Secondo questa classificazione, si distinguono l'idrocefalo chiuso (occlusivo, che si verifica a causa di una violazione del flusso del liquido cerebrospinale all'interno del sistema ventricolare o al confine tra il sistema ventricolare e lo spazio subaracnoideo) e quello aperto (comunicante, che si verifica a causa di una violazione dell'equilibrio tra produzione e riassorbimento del liquido cerebrospinale).

L'idrocefalo occlusivo si distingue in monoventricolare (occlusione a livello di uno degli orifizi di Monro), biventricolare (occlusione a livello di entrambi gli orifizi di Monro, della parte anteriore e media del terzo ventricolo), triventricolare (occlusione a livello dell'acquedotto cerebrale e del quarto ventricolo) e tetraventricolare (occlusione a livello degli orifizi di Luschka e Magendie). A sua volta, l'idrocefalo aperto può presentarsi in forma ipersecretoria, idroriassorbitiva e mista.

Tra le cause che determinano l'occlusione persistente delle vie di circolazione del liquido cerebrospinale, è necessario evidenziare il loro sottosviluppo congenito (presenza di membrane che chiudono gli orifizi di Monro, Lnschka o Magendie, agenesia dell'acquedotto cerebrale), la deformazione cicatriziale dopo un trauma cranico o un processo infiammatorio (meningoencefalite, ventricolite, meningite), nonché la compressione da parte di una formazione volumetrica (tumore, aneurisma, cisti, ematoma, granulazione, ecc.).

L'iperproduzione di liquido cerebrospinale è una causa isolata di idrocefalo solo nel 5% dei casi e si verifica sullo sfondo di processi infiammatori nell'ependima in caso di ventricolite, sullo sfondo di emorragia subaracnoidea e anche in presenza di un tumore del plesso ventricolare, dell'ependima. Una riduzione del riassorbimento del liquido cerebrospinale può verificarsi a causa di un aumento persistente della pressione venosa nel seno sagittale superiore a causa di una compromissione della pervietà del sistema di deflusso venoso, nonché in caso di deformazione cicatriziale degli spazi subaracnoidei, inferiorità dell'apparato membranoso o soppressione della funzione dei suoi sistemi enzimatici responsabili dell'assorbimento del liquido cerebrospinale.

Pertanto, in base alla caratteristica eziologica, è possibile distinguere l'idrocefalo congenito, l'idrocefalo postinfiammatorio, l'idrocefalo tumorale, l'idrocefalo insorto sulla base di una patologia vascolare e l'idrocefalo di eziologia sconosciuta.

Lo sviluppo dell'idrocefalo comunicante porta alla formazione del cosiddetto idrocefalo interno, ovvero l'accumulo di liquido cerebrospinale principalmente nelle cavità del sistema ventricolare, pur mantenendo la sua libera circolazione in tutto il sistema circolatorio del liquido cerebrospinale. Questa caratteristica del decorso dell'idrocefalo aperto è spiegata dalla distribuzione non uniforme delle forze dirette tangenzialmente e radialmente rispetto al mantello encefalico in condizioni di aumentata pressione del liquido cerebrospinale. La prevalenza delle forze dirette tangenzialmente porta allo stiramento del mantello encefalico e alla veptricolomegalia.

In base a ciò si distinguono le forme esterne ed interne dell'idrocefalo.

A seconda del valore della pressione del liquido cerebrospinale, si distinguono forme di idrocefalo ipertensive, normotensive e ipotensive. Dal punto di vista della dinamica della malattia, si distinguono forme progressive, stazionarie e regressive, nonché forme attive e passive.

In termini clinici, è importante distinguere tra forme compensate e scompensate di idrocefalo. L'idrocefalo scompensato include l'idropisia ipertensiva, l'idrocefalo occlusivo e quello progressivo. L'idrocefalo compensato include l'idrocefalo stazionario o regressivo, nonché l'idrocefalo normoteso.

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Patogenesi

L'accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale è il risultato di un malfunzionamento del sistema di produzione e assorbimento, nonché di un'interruzione del suo flusso all'interno del sistema circolatorio del liquido cerebrospinale.

Il volume totale del liquido cerebrospinale nei ventricoli e nello spazio subaracnoideo del cervello oscilla tra 130 e 150 ml. Secondo diverse fonti, ogni giorno vengono prodotti da 100 a 800 ml di liquido cerebrospinale. Di conseguenza, viene rinnovato più volte al giorno. La pressione normale del liquido cerebrospinale è considerata compresa tra 100 e 200 mm H₂O, misurata con il paziente sdraiato su un fianco.

Circa 2/3 del volume del liquido cerebrospinale sono prodotti dai plessi corioidei dei ventricoli cerebrali, il resto dall'ependima e dalle meningi. La secrezione passiva del liquido cerebrospinale avviene attraverso il libero movimento di ioni e altre sostanze osmoticamente attive al di fuori del letto vascolare, che causa la transizione accoppiata di molecole d'acqua. La secrezione attiva del liquido cerebrospinale richiede un dispendio energetico e dipende dall'attività degli scambiatori ionici ATP-dipendenti.

L'assorbimento del liquido cerebrospinale avviene nelle numerose granulazioni parasagittali della membrana aracnoidea, peculiari protrusioni nella cavità dei collettori venosi (ad esempio, il seno sagittale), nonché attraverso gli elementi vascolari delle membrane dell'encefalo e del midollo spinale, del parenchima e dell'ependima, lungo le guaine connettive dei nervi cranici e spinali. In questo caso, l'assorbimento avviene sia attivamente che passivamente.

La velocità di produzione del liquido cerebrospinale dipende dalla pressione di perfusione nel cervello (la differenza tra la pressione arteriosa media e quella intracranica), mentre la velocità di assorbimento è determinata dalla differenza tra la pressione intracranica e quella venosa.

Questo tipo di dissonanza crea instabilità nel sistema dinamico del fluido cerebrospinale.

I meccanismi che assicurano il flusso del liquido cerebrospinale attraverso il sistema di circolazione del liquido cerebrospinale includono la differenza di pressione idrostatica dovuta alla produzione di liquido cerebrospinale, la posizione verticale del corpo, la pulsazione del cervello, nonché il movimento dei villi ependimali,

All'interno del sistema ventricolare, vi sono diverse aree ristrette in cui si verifica più spesso l'occlusione delle vie di circolazione del liquido cerebrospinale. Queste includono il forame di Monro pari tra il ventricolo laterale e il terzo ventricolo, l'acquedotto cerebrale, il forame di Luschka pari nelle corna laterali del quarto ventricolo e il forame impari di Magendie, situato vicino all'estremità caudale del quarto ventricolo. Attraverso gli ultimi tre forami, il liquido cerebrospinale entra nello spazio subaracnoideo della cisterna magna.

Un aumento della quantità di liquido cerebrospinale nella cavità cranica può verificarsi a causa di uno squilibrio tra la sua produzione e il suo riassorbimento, nonché a causa di un'interruzione del suo normale deflusso.

Sintomi idrocefalo

L'idrocefalo può manifestarsi a qualsiasi età, ma più frequentemente nella prima infanzia. Se l'accumulo di liquido cerebrospinale si verifica prima della fusione delle ossa craniche, si osserva un graduale aumento della circonferenza cranica, superiore alla norma, che porta alla deformazione del cranio. Parallelamente, si verifica atrofia o arresto dello sviluppo del tessuto degli emisferi cerebrali. Per questo motivo, l'aumento della pressione intracranica viene attenuato o completamente livellato. Nel caso di un decorso prolungato di tale processo, si forma un quadro caratteristico di idrocefalo normoteso con grandi ventricoli dilatati e marcata atrofia della sostanza cerebrale.

L'idrocefalo, i cui sintomi si sviluppano gradualmente, in cui la pressione del liquido cerebrospinale rimane sostanzialmente normale e il collegamento principale nel processo è l'atrofia progressiva del tessuto cerebrale dovuta a ipossia intranatale del cervello, grave trauma cranico, ictus ischemico, atrofia endogena della materia cerebrale (ad esempio, nella malattia di Pick), è definito a sviluppo passivo.

In condizioni di ventricolomegalia ipertensiva, le vie di conduzione che avvolgono i ventricoli cerebrali si allungano, si verifica la loro demielinizzazione e, di conseguenza, la conduzione viene interrotta, causando lo sviluppo di disturbi del movimento. In questo caso, la paraparesi inferiore spesso riscontrata nei pazienti è spiegata da un danno alla parte paraventricolare del tratto piramidale.

La pressione gravitazionale idrostatica del liquido cerebrospinale sulle regioni basilari del cervello, in particolare sulla regione ipotalamica, sui gangli sottocorticali, sui nervi e sui tratti ottici, è alla base del deterioramento visivo, della disfunzione sottocorticale e dei disturbi endocrini.

L'aumento cronico della pressione intracranica, l'ischemia prolungata del tessuto cerebrale che ne consegue, l'interruzione della conduttività delle fibre associative degli emisferi cerebrali sullo sfondo dell'influenza diretta del fattore che causa l'idrocefalo, determinano insieme lo sviluppo di disturbi intellettivi-mnesici, mentali ed endocrini.

L'aspetto di un bambino con idrocefalo è caratteristico. Il primo piano è caratterizzato da un aumento della circonferenza della testa e delle sue dimensioni, soprattutto in direzione sagittale, pur mantenendo le dimensioni miniaturizzate del viso. La pelle sulla superficie della testa è sottile, atrofica, e sono visibili molteplici vasi venosi dilatati. Le ossa del cranio sono sottili, gli spazi tra di esse sono dilatati, soprattutto nella zona delle suture sagittale e coronale, le fontanelle anteriore e posteriore sono dilatate, tese, a volte sporgenti, non pulsanti, ed è possibile una graduale divergenza delle suture non ancora ossificate. La percussione della parte cerebrale della testa può produrre un suono caratteristico di vaso rotto.

L'idrocefalo nella prima infanzia è caratterizzato da una compromissione dell'innervazione motoria del bulbo oculare: sguardo fisso verso il basso (sintomo del tramonto), strabismo convergente su uno sfondo di ridotta acuità visiva fino alla formazione di cecità completa. Talvolta i disturbi del movimento sono accompagnati dallo sviluppo di ipercinesia. I sintomi cerebellari dell'idrocefalo compaiono un po' più tardi, con una compromissione della statica, della coordinazione dei movimenti e l'incapacità di tenere la testa, sedersi o stare in piedi. L'aumento a lungo termine della pressione intracranica e l'atrofia della sostanza cerebrale possono portare a una grave carenza delle funzioni mnemoniche e a un ritardo nello sviluppo intellettivo. Nelle condizioni generali del bambino possono prevalere una maggiore eccitabilità, irritabilità o, al contrario, adinamia, ovvero un atteggiamento indifferente verso l'ambiente.

Negli adulti, l'elemento principale del quadro clinico dell'idrocefalo è la manifestazione della sindrome ipertensiva.

I sintomi neurologici dell'idrocefalo dipendono dalla presenza di un aumento della pressione intracranica, le cui manifestazioni includono cefalea (o irrequietezza nei bambini piccoli), pianto acuto, vomito, letargia, strabismo o calo della vista e protrusione della fontanella (nei neonati). Il papilledema è un segno tardivo di aumento della pressione intracranica; la sua assenza nelle fasi iniziali della malattia non esclude un aumento della pressione intracranica. Le conseguenze di un aumento cronico della pressione intracranica possono includere pubertà precoce nelle ragazze, disturbi dell'apprendimento (ad esempio, difficoltà a prestare attenzione, apprendere ed elaborare informazioni e memoria) e disfunzione organizzativa (ad esempio, difficoltà a rappresentare, riassumere, generalizzare, ragionare e organizzare e pianificare le informazioni per risolvere i problemi).

Fasi

L'idrocefalo può essere classificato in diversi stadi a seconda della gravità e della natura della sua manifestazione. Tuttavia, gli stadi dell'idrocefalo non sono sempre chiaramente distinti e il quadro clinico può variare notevolmente da paziente a paziente. Ecco gli stadi generali dell'idrocefalo:

• Stadio iniziale (idrocefalo compensato): in questo stadio, l'aumento del volume del liquido cerebrale all'interno della cavità cranica può essere compensato dall'organismo. I pazienti potrebbero non manifestare sintomi evidenti o presentare sintomi minori aspecifici, come un lieve mal di testa o un lieve deficit visivo. In questa fase, l'organismo cerca di mantenere una pressione all'interno del cranio relativamente normale.
• Stadio intermedio (idrocefalo subclinico): con l'aumento del volume del liquido cerebrale, i sintomi possono aggravarsi, ma non sono sempre evidenti. I pazienti possono iniziare a manifestare mal di testa più intensi, alterazioni dello stato mentale, difficoltà di coordinazione ed equilibrio e altri sintomi neurologici.
• Stadio grave (idrocefalo scompensato): in questo stadio, l'eccesso di liquido cerebrale diventa significativo e la pressione intracranica aumenta notevolmente. I sintomi possono diventare più evidenti e gravi, tra cui forte mal di testa, nausea, vomito, perdita di coscienza, convulsioni, paralisi e altri disturbi neurologici. Questo stadio richiede cure mediche immediate.

È importante comprendere che l'idrocefalo cronico può avere un decorso variabile e fasi diverse.

Forme

L'idrocefalo può assumere numerose forme, tra cui:

1. Idrocefalo congenito: questa è la forma che si sviluppa prima della nascita o nei primi mesi di vita del bambino. Le cause possono includere problemi di sviluppo cerebrale o fattori genetici.
2. Idrocefalo acquisito: questa forma si sviluppa dopo la nascita e può essere causata da diverse condizioni, come infezioni, tumori al cervello, lesioni, emorragie o altre malattie.
3. Idrocefalo comunicante (interno): in questa forma, il liquido circola liberamente tra i ventricoli cerebrali e lo spazio midollare. Ciò può verificarsi a causa di un'aumentata produzione o di un cattivo riassorbimento del liquido cerebrospinale.
4. Idrocefalo non comunicante (isolato): in questo caso, la normale circolazione del liquido cerebrospinale tra i ventricoli cerebrali è bloccata. Ciò può essere causato da anomalie dello sviluppo o da ostruzioni.
5. Idrocefalo con pressione intracranica normale: questa forma è caratterizzata da idrocefalo con pressione intracranica normale. I pazienti possono presentare sintomi di idrocefalo, ma senza aumento della pressione intracranica.

Ognuna di queste forme può avere caratteristiche e cause proprie e il trattamento dipenderà dalla diagnosi e dal quadro clinico.

Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni possono includere:

1. Peggioramento dei sintomi neurologici: l'aumento della pressione all'interno del cranio può causare un peggioramento dei mal di testa, nausea, vomito, difficoltà di coordinazione ed equilibrio, convulsioni, cambiamenti dello stato mentale e altri sintomi neurologici.
2. Testa ingrossata (nei bambini): i bambini con idrocefalo possono presentare una testa ingrossata (idrocefalo). Questo può portare a deformità craniche e ritardi nello sviluppo.
3. Danni al tessuto cerebrale: se l'idrocefalo persiste incontrollato per lunghi periodi di tempo, la pressione del liquido cerebrale sul tessuto cerebrale può causare danni cerebrali e comprometterne le funzioni.
4. Complicazioni alla vista: l'idrocefalo può esercitare pressione sui nervi ottici, causando la perdita della vista e altri problemi agli occhi.
5. Infezioni: a causa dell'interruzione del normale apporto di sangue al tessuto cerebrale e delle difese immunitarie, possono verificarsi infezioni come la meningite.
6. Paralisi cerebrale: i bambini affetti da idrocefalo corrono il rischio di sviluppare paralisi cerebrale, soprattutto se la condizione non viene trattata tempestivamente.
7. Disabilità a lungo termine: in alcuni casi, se l'idrocefalo non viene controllato o è difficile da curare, può portare a disabilità a lungo termine e limitazioni nella capacità di condurre una vita normale.

Diagnostica idrocefalo

La diagnosi viene spesso effettuata mediante ecografia prenatale. Dopo la nascita, si sospetta l'idrocefalo se l'esame di routine rivela un aumento della circonferenza cranica; nei neonati, una fontanella sporgente o una marcata deiscenza delle suture craniche. Reperti simili possono derivare da lesioni intracraniche occupanti spazio (ad es. ematomi subdurali, cisti porencefaliche, tumori). La macrocefalia può derivare da lesioni cerebrali (ad es. malattia di Alexander o di Canavan) o può essere benigna, con eccesso di liquido cerebrospinale che circonda l' encefalo normale. I pazienti con sospetto idrocefalo devono essere sottoposti a TC, RM o ecografia. La TC o l'ecografia dell'encefalo (se la fontanella anteriore è pervia) vengono utilizzate per monitorare la progressione dell'idrocefalo una volta effettuata la diagnosi anatomica. Se si sviluppano convulsioni, un EEG può essere utile.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'idrocefalo consiste nell'escludere altre possibili cause di sintomi che potrebbero presentare manifestazioni simili. Questo è importante per garantire che l'idrocefalo venga diagnosticato correttamente e che venga scelto il trattamento più appropriato. Alcune delle condizioni che possono simulare i sintomi dell'idrocefalo e che richiedono una diagnosi differenziale includono:

1. Emicrania: l'emicrania può causare forti mal di testa, nausea e vomito, che possono essere simili ai sintomi dell'idrocefalo. Tuttavia, l'emicrania non è solitamente accompagnata da un aumento delle dimensioni della testa o da una modificazione delle dimensioni del cranio.
2. Trauma cranico: un trauma cranico può causare un aumento temporaneo del volume del liquido cerebrospinale e sintomi simili all'idrocefalo. In questo caso, se i sintomi sono correlati al trauma, la diagnosi differenziale può includere esami di neuroimaging per rilevare danni cerebrali.
3. Ipertensione: l'ipertensione può causare mal di testa e nausea, che possono assomigliare ai sintomi dell'idrocefalo. L'ipertensione può causare altri sintomi associati all'ipertensione, come dolore al petto e mancanza di respiro.
4. Tumori cerebrali: i tumori cerebrali possono causare un aumento del volume del liquido cerebrospinale e sintomi simili all'idrocefalo. La diagnosi differenziale include l'uso di risonanza magnetica o TC per identificare i tumori.
5. Infezioni: molte malattie infettive, come la meningite o l'infiammazione cerebrale, possono causare sintomi simili all'idrocefalo. L'analisi del liquido cerebrospinale può essere utile nella diagnosi differenziale.
6. Malattie degenerative del cervello: alcune malattie neurodegenerative, come il morbo di Parkinson o l'Alzheimer, possono causare sintomi che si sovrappongono a quelli dell'idrocefalo, come alterazioni dello stato mentale e della coordinazione.

Per diagnosticare con precisione l'idrocefalo ed escludere altre possibili cause dei sintomi, il paziente potrebbe dover sottoporsi a diversi esami, come la risonanza magnetica per immagini (RMI), la tomografia computerizzata (TC), l'analisi del liquido cerebrospinale e altri. I risultati di questi esami aiuteranno il medico a formulare la diagnosi corretta e a prescrivere il trattamento appropriato.

Trattamento idrocefalo

Il trattamento dell'idrocefalo dipende dall'eziologia, dalla gravità e dal fatto che l'idrocefalo sia progressivo (ovvero, le dimensioni dei ventricoli aumentano nel tempo rispetto alle dimensioni del cervello).

In alcuni casi è possibile ricorrere al trattamento eziotropico dell'idrocefalo.

L'idrocefalo, il cui trattamento non elimina le cause della malattia o comporta una prevedibile bassa efficacia delle manipolazioni terapeutiche eziotropiche, determina la necessità di scegliere un trattamento patogenetico o sintomatico mirato principalmente all'eliminazione dell'ipertensione intracranica.

I metodi di trattamento conservativi sono generalmente inefficaci e vengono utilizzati solo nelle fasi iniziali, sotto forma di cicli di terapia della disidratazione. La base di tutti i metodi significativi per il trattamento dell'idrocefalo è il metodo chirurgico.

L'indicazione principale per il trattamento chirurgico è la progressione dell'idrocefalo in assenza di infiammazione delle meningi. Le opzioni chirurgiche per le varie forme di idrocefalo differiscono significativamente. Ma allo stesso tempo, si basano tutte sulla creazione di un percorso per la rimozione costante del liquido cerebrospinale in uno degli ambienti corporei, dove viene utilizzato per un motivo o per l'altro.

Pertanto, in caso di idrocefalo aperto, è necessario rimuovere costantemente il liquido cerebrospinale in eccesso dalla cavità cranica. Considerando che in questo caso la comunicazione tra i compartimenti del sistema circolatorio del liquido cerebrospinale non viene interrotta, è possibile utilizzare lo shunt lombo-subaracnoideo-peritoneale, ovvero il collegamento tra la cisterna lombare e la cavità peritoneale mediante uno shunt.

Attualmente, sono ampiamente utilizzati i metodi di shunt della cavità ventricolare laterale con canalizzazione del liquido cerebrospinale nella cavità dell'atrio destro (ventricolocardiostomia) o nella cavità peritoneale (ventricoloperitoneostomia, la più utilizzata). In questo caso, lo shunt viene eseguito sottocutaneamente per un'ampia distanza.

Nei casi di idrocefalo occlusivo si ricorre ancora all'intervento di ventricolocisternostomia (Torkildsen, 1939): collegamento unilaterale o bilaterale mediante shunt tra la cavità ventricolare laterale e la grande cisterna (occipitale).

L'idrocefalo progressivo di solito richiede uno shunt ventricolare. Le punture ventricolari o le punture lombari (in caso di idrocefalo comunicante) possono essere utilizzate per ridurre temporaneamente la pressione del liquido cerebrospinale nei neonati.

Il tipo di shunt ventricolare utilizzato dipende dall'esperienza del neurochirurgo, sebbene gli shunt ventricoloperitoneali presentino meno complicanze rispetto agli shunt ventricoloatriali. Qualsiasi shunt presenta il rischio di complicanze infettive. Dopo il posizionamento dello shunt, vengono valutati la circonferenza cranica e lo sviluppo del bambino, e vengono eseguiti periodicamente esami di diagnostica per immagini (TC, ecografia). L'ostruzione dello shunt può rappresentare un'emergenza; i bambini presentano segni e sintomi di improvviso aumento della pressione intracranica, come cefalea, vomito, letargia, irrequietezza, strabismo convergente o paralisi dello sguardo verso l'alto. Possono svilupparsi convulsioni. Se l'ostruzione si sviluppa gradualmente, possono manifestarsi sintomi più subdoli, come irrequietezza, difficoltà scolastiche e sonnolenza, che possono essere scambiati per depressione.

È opportuno sottolineare che nel caso di shunt lombosacrale, ventricolocardico e ventricoloperitoneale, la progettazione dello shunt riveste particolare importanza, in cui una valvola è un elemento obbligatorio che impedisce l'iperdrenaggio e il reflusso del fluido.

La ventricolostomia (creazione di una comunicazione diretta tra la cavità del ventricolo laterale o terzo ventricolo e lo spazio subaracnoideo) e la ventricolocisternostomia portano a un idrocefalo compensato nel 70% dei casi; l'installazione di un sistema di shunt dà un risultato simile nel 90% dei casi.

Le complicanze dei metodi di shunt descritti sono le seguenti: occlusione dello shunt a vari livelli e suo fallimento (rilevato nell'80% dei pazienti entro 5 anni dall'intervento); condizioni di ipo- e iperdrenaggio (in 1/4-1/3 dei casi); infezione dello shunt (nel 4-5% dei casi) e sviluppo di ventricolite, meningite, meningoencefalite e sepsi; crisi epilettiche (nel 4-7% dei casi); formazione di una cisti pseudoperitoneale. Tutte le complicanze sopra descritte (ad eccezione della formazione di episindrome) costituiscono un'indicazione alla sostituzione del sistema di shunt, a fronte di un trattamento appropriato dei sintomi insorti.

Recentemente, in alcuni casi di idrocefalo occlusivo, sono stati eseguiti interventi endoscopici per ripristinare la pervietà delle vie del liquido cerebrospinale.

Sebbene alcuni bambini con idrocefalo non necessitino più di shunt con l'età, è difficile stabilire il momento opportuno per rimuoverli (il che può causare emorragie o lesioni). Pertanto, gli shunt vengono rimossi raramente. La correzione chirurgica dell'idrocefalo congenito nel feto non ha avuto successo.

Previsione

La prognosi dell'idrocefalo può variare notevolmente a seconda di diversi fattori, tra cui la causa, la gravità, l'età del paziente e la tempestività della diagnosi e del trattamento. Ecco alcuni aspetti generali della prognosi:

1. Causa dell'idrocefalo: la prognosi può variare notevolmente a seconda della causa sottostante. Ad esempio, se l'idrocefalo è causato da un tumore al cervello, la prognosi può essere peggiore rispetto a un'anomalia congenita che può essere corretta chirurgicamente.
2. Gravità dell'idrocefalo: l'idrocefalo grave, soprattutto se non trattato, può causare gravi complicazioni e compromettere lo stato neurologico del paziente.
3. Età: nei neonati e nei bambini, l'idrocefalo può avere una prognosi migliore se diagnosticato e trattato tempestivamente. Negli adulti, la prognosi può essere meno favorevole, soprattutto se l'idrocefalo si sviluppa a causa di altre condizioni mediche.
4. Trattamento: un trattamento tempestivo, incluso un intervento chirurgico per drenare il liquido in eccesso, può migliorare la prognosi. Tuttavia, anche in caso di intervento chirurgico riuscito, potrebbero essere necessarie ulteriori procedure mediche e riabilitative.
5. Complicanze associate: l'idrocefalo può causare diverse complicazioni, come danni alle strutture cerebrali, disturbi neurologici, ritardi dello sviluppo e altro ancora. La prognosi dipenderà anche dalla presenza e dalla gravità di queste complicazioni.

È importante sottolineare che i moderni metodi diagnostici e terapeutici hanno migliorato significativamente la prognosi di molti pazienti con idrocefalo. Un monitoraggio medico regolare e misure riabilitative possono contribuire a migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti da questa condizione. Tuttavia, è preferibile discutere la prognosi con un medico professionista, che possa valutare la situazione specifica del paziente.