Ipercinesia facciale

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Hyperkinesis organico

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Sindromi ipercinetiche con coinvolgimento primario dei muscoli facciali

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Paraspasmo facciale

Si distinguono le seguenti forme di blefarospasmo:

• primaria: sindrome da distonia oromandibolare da blefaro spasmo (parassasmo facciale, sindrome di Mezha, sindrome di Bruegel);
• secondaria - con malattie organiche cerebrali (morbo di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, atrofia sistemica multipla, sclerosi multipla, sindromi "distonia più", vascolari, infiammatorie, metaboliche e tossiche (compresi neurolettico) lesioni del sistema nervoso;
• a causa di ragioni oftalmologiche;
• altre forme (emisfero facciale, sinincimatica facciale, tic doloroso e altre forme "periferiche").

Il blefarospasmo primario (distonico) è osservato nell'immagine del paraspasmo facciale. Il paraspasmo facciale è una forma particolare di distonia idiopatica (primaria), descritta in letteratura con vari nomi: parassasmo di Mesa, sindrome di Bruegel, sindrome del blefarospasmo - distonia oromandibolare, distonia cranica. Le donne cadono tre volte più degli uomini.

Di norma la malattia inizia con il blefarospasmo e in questi casi si parla di distonia focale con sindrome del blefarospasmo. Di solito dopo alcuni anni si unisce la distonia dei muscoli della bocca. Quest'ultima è chiamata distonia oromandibolare e l'intera sindrome viene chiamata distonia segmentale con blefarospasmo e distonia oromandibolare. Tuttavia, l'intervallo di tempo tra la comparsa del blefarospasmo e l'inizio della distonia oromandibolare si estende talvolta a molti anni (fino a 20 anni o più), quindi molti pazienti semplicemente non vivono in uno stadio generalizzato di paraspasmo. A questo proposito, questa sindrome del blefarospasmo può essere legittimamente considerata sia come stadio che come forma di paraspasmo facciale. Un blefarospasmo isolato è talvolta chiamato blefarospasmo essenziale.

Molto meno spesso, la malattia inizia nella metà inferiore della faccia ("sindrome di Bruegel inferiore"). Di norma, con questa variante del debutto della sindrome di Bruegel, non c'è un'ulteriore generalizzazione della distonia in faccia, cioè il blefarospasmo non si unisce alla distonia oromandibolare e in tutte le fasi successive della malattia questa sindrome rimane focale.

Il paraspasmo facciale si verifica più spesso a 5-6 anni di vita. Molto raramente, la malattia si sviluppa durante l'infanzia. In casi tipici, la malattia inizia con un battito di ciglia leggermente aumentato, che diventa gradualmente più frequente con la comparsa successiva di spasmi tonici dei muscoli circolari dell'occhio con un movimento strizzando gli occhi (blefarospasmo). All'inizio della malattia in circa il 20% dei casi, il blefarospasmo è unilaterale o chiaramente asimmetrico. Molto raramente, il blefarospasmo rimane stabilmente unilaterale con molti anni di osservazione. In quest'ultimo caso, la diagnosi differenziale della sindrome di Bruegel e dell'emisfero facciale diventa rilevante. Il modello motorio del blefarospasmo stesso in queste malattie è diverso, ma una tecnica più affidabile e semplice nella diagnosi differenziale è l'analisi della dinamica dell'ipercinesi.

Partendo gradualmente, il parassaso facciale progredisce molto lentamente, per un periodo di 2-3 anni, dopo di che acquisisce un flusso costante. Occasionalmente, in circa il 10% dei pazienti, non sono possibili remissioni molto lunghe.

Il blefarospasmo severo si manifesta con un avvitamento estremamente intenso e può essere accompagnato da arrossamento del viso, dispnea, sforzo e movimenti della mano, che indicano tentativi falliti da parte del paziente di superare il blefarospasmo. Il blefarospasmo è caratterizzato da gesti correttivi (soprattutto nelle prime fasi della malattia) e da cinismo paradossali, caratterizzati da una grande diversità. Più spesso, il blefarospasmo si interrompe durante qualsiasi attività orale (fumo, succhia caramelle, mangiando semi, linguaggio espressivo, ecc.), Attivazione emotiva (ad esempio durante la visita di un medico), dopo una notte di sonno, bevendo alcolici, al buio, con chiudendo un occhio e, soprattutto, chiudendo entrambi gli occhi.

Il blefarospasmo ha un marcato effetto stress e, con il progredire della malattia, provoca gravi disadattamenti dovuti all'incapacità di usare la vista nella vita di tutti i giorni. Questo è accompagnato da disturbi emotivo-personali e dissomnici evidenti. Due terzi dei pazienti con blefarospasmo grave diventano "funzionalmente ciechi" perché non possono usare la funzione della visione, che è di per sé intatta.

Come tutti gli altri distonici ipercinesi, il blefarospasmo dipende dalle peculiarità dell'innervazione posturale: è quasi sempre possibile trovare posizioni di bulbo oculare in cui il blefarospasmo si arresta. Di solito diminuisce o scompare completamente con rapimenti estremi dei bulbi oculari durante i movimenti di follow-up. I pazienti celebrano il sollievo con l'età di metà degli occhi (scrivendo, lavando, lavorando a maglia, parlando e muovendo con gli occhi a mezz'occhi). L'ipercinesia spesso diminuisce in posizione seduta e, di regola, si attenua in una posizione prona, che è tipica in vari gradi per tutte le forme di distonia. Il più grande effetto provocatorio sul blefarospasmo ha una luce solare naturale all'esterno.

I fenomeni descritti sono i capisaldi della diagnosi clinica di ipercinesia distonica. Il loro valore aumenta con l'identificazione di diversi sintomi caratteristici sopra menzionati in un paziente.

La diagnosi differenziale del blefarospasmo deve essere eseguita nel circolo delle forme primarie e secondarie del blefarospasmo. Questo elenco dovrebbe essere integrato con la sindrome da apraxia palpebrale, con la quale a volte è necessario differenziare il blefarospasmo. Non dobbiamo dimenticare, tuttavia, che l'aprassia dell'apertura delle palpebre e il blefarospasmo possono spesso coesistere nello stesso paziente.

Forme secondarie di blefarospasmo distonici, osservati nei dipinti di vari disturbi organici del cervello (il morbo di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, atrofia multisistemica, sclerosi multipla, sindromi "distonia più", vascolari, infiammatorie, metaboliche, e tossici, tra cui neurolettico, danni al sistema nervoso ) presentano tutte le caratteristiche cliniche del blefarospasmo distonico e sono riconosciuti, in primo luogo, per le caratteristiche dinamiche tipiche (correzione gesti e Kinesis paradossali, gli effetti del sonno notturno, l'alcol, cambiamenti visivi afferentation et al.) e, in secondo luogo, da sintomi neurologici concomitanti, quali malattie si manifestano sopra elencati.

Il blefarospasmo dovuto a cause oftalmiche raramente causa difficoltà diagnostiche. Queste malattie dell'occhio (congiuntivite, cheratite) sono solitamente accompagnate da dolore e tali pazienti vengono immediatamente all'occhio dell'oculista. Il blefarospasmo stesso non possiede nessuna delle proprietà sopra elencate del blefarospasmo distonico. Questo vale anche per altre forme "periferiche" di blefarospasmo (ad esempio con emispasmo).

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Ipercinesia orale

Si distinguono le seguenti forme di ipercinesia orale:

• discinesia tardiva
• altra ipercinesia orale indotta da farmaci (cerrucal, contraccettivi orali, altri farmaci),
• discinesia orofacciale spontanea degli anziani,
• altre forme (sindrome "inferiore" di Bruegel, sindrome della lingua "galoppante", sindrome del "coniglio", bruxismo, epilessia "linguale", linguaggio di myokimii e altri).

La discinesia tardiva (tardiva) è una malattia iatrogena, poco curabile, abbastanza comune, che è una diretta conseguenza dell'ampia diffusione di neurolettici nella pratica medica di medici di specialità diverse. I movimenti violenti nella discinesia tardiva iniziano di solito nei muscoli del viso e della lingua. La triade dei movimenti patologici è la più caratteristica: la cosiddetta sindrome della guancia-lingua (bukko-lingvo-masticator).

Meno comunemente, i muscoli del tronco e delle estremità sono coinvolti nell'iperkinesis.

Tipicamente inizio impercettibile di un linguaggio sottile movimento e irrequietezza motoria nella zona periorale. Nei casi più gravi, i movimenti irregolari, ma quasi costanti della lingua, delle labbra e della mascella inferiore sono chiaramente visibili. Questi spesso prendono la forma di automatismi motore movimento leccare, succhiare, masticare, succhiare con, di uno schiaffo labbra, movimenti di masticazione e vernici, a volte prishlopyvayuschimi labiali suoni aspirati, pokryahtyvaniem, sbuffando, e gemono altri vocalizzazione neartikulirovannoy. Caratterizzato da lingua rotante e sporgente, nonché da smorfie più complesse principalmente nella metà inferiore del viso. Queste discinesie possono di solito essere soppresse arbitrariamente per un breve periodo. Ad esempio, l'ipercinesia orale si arresta quando il paziente porta del cibo in bocca mentre mastica, ingoia o parla. A volte sullo sfondo dell'ipercinesi orale viene rilevata leggera ipomimia. Gli arti di preferenza discinesia colpisce il distale ( "giocare le dita piano"), e, a volte ci può essere solo su un lato.

La diagnosi differenziale della discinesia tardiva richiede, soprattutto, l'esclusione della cosiddetta discinesia orofacciale spontanea degli anziani, delle stereotipie e dell'ipercinesia orale nelle malattie neurologiche e somatiche. Le manifestazioni cliniche della discinesia orofacciale spontanea sono completamente identiche a quelle della discinesia tardiva, che indubbiamente indica la comunanza dei loro meccanismi patogenetici. In questo caso, i farmaci neurolettici svolgono il ruolo di fattore di rischio più significativo, che consente di identificare la suscettibilità alle discinesie a qualsiasi età.

I criteri per la diagnosi della discinesia tardiva sono le seguenti caratteristiche:

1. i suoi sintomi diventano evidenti dopo aver ridotto la dose di neurolettici o cancellarli;
2. gli stessi sintomi diminuiscono o scompaiono con la ripresa del trattamento neurolettico o un aumento della dose di quest'ultimo;
3. le droghe anticolinergiche, di regola, non aiutano tali pazienti e spesso peggiorano le manifestazioni di dyskinesia tardivo.

In tutte le fasi della malattia nelle manifestazioni cliniche della discinesia tardiva il linguaggio prende una parte attiva: protrusione ritmica o costante, espulsione forzata di essa dalla bocca; i pazienti di solito non sono in grado di mantenere la lingua che sporge dalla bocca per 30 secondi.

L'annullamento di farmaci antipsicotici può portare ad un peggioramento delle condizioni del paziente e all'emergenza di nuovi sintomi discinetici. In alcuni casi, la loro cancellazione porta ad una diminuzione o scomparsa della discinesia (a volte dopo un periodo di rafforzamento temporaneo di ipercinesia). A questo proposito, la discinesia tardiva è divisa in reversibile, irreversibile o persistente. Si ritiene che la presenza di sintomi di discinesia tardiva 3 mesi dopo il ritiro dei neurolettici possa essere considerata un criterio per la discinesia persistente. La questione del ritiro dei neurolettici dovrebbe essere decisa in modo strettamente individuale a causa del pericolo di una ricaduta di psicosi. Sono stati identificati numerosi fattori di rischio che predispongono allo sviluppo della discinesia tardiva: la durata del trattamento con neurolettici, età avanzata, genere (le donne sono più spesso malate), l'uso prolungato di anticolinergici, danni cerebrali organici precedenti e una certa predisposizione genetica.

Sebbene la discinesia tardiva si sviluppi spesso nella vecchiaia e nella vecchiaia, può comparire nella giovane e persino nell'infanzia. Oltre al quadro clinico, un importante fattore diagnostico è l'identificazione della relazione tra la comparsa di discinesia e l'uso di antipsicotici. La discinesia orofacciale spontanea dell'anziano (sindrome masticatoria orale dell'anziano, discinesia orofacciale spontanea) compare solo negli anziani (di solito in quelli con più di 70 anni) che non hanno ricevuto neurolettici. È stato osservato che la discinesia orale spontanea negli anziani in un'alta percentuale di casi (fino al 50% e oltre) è combinata con tremore essenziale.

La diagnosi differenziale di discinesia tardiva dovrebbe essere effettuata anche con un altro fenomeno neurolettico nell'area orale - sindrome del coniglio. Quest'ultimo si manifesta con il tremore ritmico dei muscoli periorali, principalmente il labbro superiore, che a volte coinvolge i muscoli masticatori (tremore della mandibola), con una frequenza di circa 5 al secondo. La lingua di solito non è coinvolta nell'iperkinesis. Esternamente, i movimenti violenti sono simili a quelli della bocca di un coniglio. Questa sindrome si sviluppa anche sullo sfondo del trattamento neurolettico a lungo termine, ma a differenza della discinesia tardiva, risponde al trattamento anticolinergico.

Nel debutto della malattia, la discinesia tardiva e la discinesia orale spontanea negli anziani a volte devono essere differenziati dall'inizio della corea di Huntington.

Nei casi più gravi, la discinesia tardiva si manifesta con movimenti coreici generalizzati, meno comunemente con lanci balistici, spasmi distonici e posture. Questi casi richiedono una diagnosi differenziale con una gamma più ampia di malattie (corea di Huntington, neuroacantocitosi, ipertiroidismo, lupus eritematoso sistemico, altre cause di corea).

Esistono anche altre forme di ipercinesia orale indotte da farmaci o tossici (specialmente quando si usano contraccettivi orali, cerambali, alcool), che nelle loro manifestazioni cliniche sono caratteristiche di ipercinesia distonica, ma sono associate all'assunzione delle suddette sostanze e sono spesso parossistiche (transitorie).

Altre forme di ipercinesia orale comprendono sindromi abbastanza rare: sindrome di Bruegel "inferiore" (distonia oromandibolare), sindrome "galoppante", già menzionata sindrome del "coniglio", bruxismo, ecc.

La distonia oromandibolare (o "sindrome di Bruegel inferiore") è difficile da diagnosticare nei casi in cui è la prima e principale manifestazione della sindrome di Bruegel. Se è combinato con il blefarospasmo, la diagnosi solitamente non causa difficoltà. La distonia oromandibolare è caratterizzata dal coinvolgimento nell'ipercinesia non solo dei muscoli del polo orale, ma anche dei muscoli della lingua, del diaframma della bocca, delle guance, della masticazione, del collo e persino dei muscoli respiratori. Il coinvolgimento dei muscoli del collo può essere accompagnato da manifestazioni di torcicollo. Inoltre, un numero di movimenti del viso e persino del tronco e degli arti in tali pazienti non sono patologici; sono completamente arbitrari e riflettono i tentativi attivi del paziente di contrastare gli spasmi muscolari.

La distonia oromandibolare è caratterizzata da una varietà delle sue manifestazioni. In casi tipici, assume la forma di una delle tre opzioni ben note:

1. spasmo muscolare che copre la bocca e stringe le mascelle (trisma distonico);
2. uno spasmo dei muscoli che aprono la bocca (la versione classica raffigurata nella famosa immagine di Bruegel) e
3. trisma persistente con movimenti laterali a scatti della mandibola, bruxismo e persino ipertrofia dei muscoli masticatori.

La versione inferiore della sindrome di Bruegel è spesso accompagnata da difficoltà nella deglutizione, nella masticazione e nell'articolazione (disfonia spastica e disfagia).

La diagnostica della distonia oromandibolare si basa sugli stessi principi della diagnosi di qualsiasi altra sindrome distonica: principalmente sull'analisi delle dinamiche dell'ipercinesia (la connessione delle sue manifestazioni con carichi posturali, tempo del giorno, effetto dell'alcool, gesti correttivi e paradossali kinesies, ecc.), Identificando altre sindromi distoniche, che nella sindrome di Bruegel si verificano in altre parti del corpo (al di fuori del viso) nel 30-80% dei pazienti.

Spesso si verifica una situazione in cui protesi inadeguate comportano il verificarsi di un'attività motoria eccessiva nell'area orale. Questa sindrome è più comune nelle donne di età compresa tra 40 e 50 anni che sono inclini a reazioni nevrotiche.

I movimenti ripetitivi episodici della lingua ("epilessia linguale") sono descritti in bambini con epilessia (incluso durante il sonno; in pazienti dopo lesione craniocerebrale (senza alcun cambiamento nell'EEG) sotto forma di retrazione non trattata (3 al secondo) e protrusioni alla radice lingua ("sindrome del galoppo"), o espulsione ritmata dalla bocca (un tipo di mioclono) con un decorso e un esito favorevoli.

La sindrome distonia linguale dopo lesione elettrica è descritta; linguaggio myokimii dopo radioterapia.

Il bruxismo è un'altra ipercinesia comunemente presente nell'area orale. Si manifesta con periodici movimenti stereotipati della mascella inferiore con digrignamento caratteristico dei denti durante il sonno. Il bruxismo è osservato nelle persone sane (dal 6 al 20% dell'intera popolazione) ed è spesso associato a fenomeni come i movimenti periodici degli arti durante il sonno, l'apnea notturna, l'epilessia, discinesia tardiva, schizofrenia, ritardo mentale, disturbo da stress post-traumatico. Un fenomeno esteriormente simile durante la veglia è solitamente descritto come trismismo.

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Emispasmo facciale

L'emispasmo facciale è caratterizzato da manifestazioni cliniche stereotipate, che facilitano la sua diagnosi.

Le seguenti forme di emispasmo facciale si distinguono:

• idiopatico (primario);
• secondaria (compressione del nervo facciale con un'arteria convoluta, meno frequente con un tumore, ancora meno spesso con altre cause).

L'ipercinesi nell'emispasmo facciale è parossistica. Il parossismo è composto da una serie di brevi contrazioni rapide, più evidenti nel muscolo circolare dell'occhio, che, sovrapponendosi, si trasformano in uno spasmo tonico, dando al paziente una caratteristica espressione facciale che non può essere confusa con nulla. Allo stesso tempo, strizzando gli occhi o socchiudendo gli occhi, tirando su le guance e l'angolo della bocca verso l'alto, a volte (con spasmo pronunciato) deviazione della punta del naso verso lo spasmo, spesso si nota una contrazione dei muscoli del mento e dei platysms. Dopo un attento esame durante il parossismo, si osservano grandi fascicolazioni e mioclonie con una notevole componente tonica. Nel periodo interictale, vengono rivelati microsintomi di aumento del tono muscolare nella metà del volto interessata: un sollievo e una piega nasolabiale profonda, spesso un leggero accorciamento dei muscoli delle labbra, del naso e del mento sui lati omolaterali del viso. Paradossalmente, allo stesso tempo, vengono rivelati segni subclinici di insufficienza del nervo facciale sullo stesso lato (un ritardo minore nell'angolo della bocca con un sorriso, un sintomo di "ciglia" con una chiusura arbitraria degli occhi). I parossismi di solito durano da pochi secondi a 1-3 minuti. Durante il giorno ci sono centinaia di attacchi. È importante notare che, a differenza di altre ipercinesie facciali (tic, parapismo facciale), i pazienti con emispasmo facciale non possono mai dimostrare la loro ipercinesia. Non è suscettibile di controllo volitivo, non è accompagnato da gesti correttivi e paradossali kinesies. C'è meno dipendenza che in molte altre forme, la dipendenza dell'ipercinesia sullo stato funzionale del cervello. Lo squinting arbitrario a volte provoca ipercinesia. Il più significativo è lo stato di stress emotivo, che porta ad un aumento dei parossismi motori, mentre a riposo scompare, anche se non per molto tempo. Periodi liberi da ipercinesia di solito durano non più di pochi minuti. Durante il sonno, l'ipercinesia viene preservata, ma si verifica molto meno frequentemente, che è oggettivata in uno studio poligrafico notturno.

In più del 90% dei pazienti, l'ipercinesia inizia nel muscolo circolare dell'occhio e nella maggior parte dei casi con i muscoli della palpebra inferiore. Nei prossimi mesi o anni (di solito 1-3 anni), sono coinvolti altri muscoli innervati dal nervo facciale (fino a M. Stapedius), il che porta al suono caratteristico che il paziente sente nell'orecchio durante uno spasmo, che sono sincronicamente coinvolti nel parossismo motorio. In futuro, c'è una certa stabilizzazione della sindrome ipercinetica. Il recupero spontaneo non avviene. Parte integrante del quadro clinico dell'emisfero facciale è il caratteristico ambiente sindromico, che si manifesta nel 70 - 90% dei casi: ipertensione arteriosa (solitamente facilmente tollerabile dal paziente), disturbi dyssomnic, disturbi emotivi, sindrome cefalgica moderata di natura mista (cefalea tensiva, cefalea vascolare e cervicogenica). Una sindrome rara ma clinicamente significativa è la nevralgia del trigemino, che, secondo la letteratura, si verifica in circa il 5% dei pazienti con emisfero facciale. Sono descritti rari casi di emisfero facciale bilaterale. Il secondo lato del viso è solitamente coinvolto dopo diversi mesi o anni (fino a 15 anni), e in questo caso gli episodi di ipercinesia sul lato sinistro e destro del viso non sono mai sincroni.

Sul lato dell'emispasmo, di solito, vengono rilevati sintomi persistenti (di sfondo) subclinici, ma piuttosto ovvi di insufficienza del nervo VII del nervo leggero.

I disturbi emotivi di natura prevalentemente ansiosa e ansioso-depressiva tendono ad aggravarsi con lo sviluppo in alcuni casi di disturbi psicopatologici disadattivi fino a gravi depressioni con pensieri e azioni suicidari.

Sebbene la maggior parte dei casi di emispasmo facciale siano idiopatici, questi pazienti devono essere attentamente esaminati per escludere forme sintomatiche di emispasmo (lesioni da compressione del nervo facciale all'uscita dal tronco cerebrale). La diagnosi differenziale dell'emispasmo facciale con un'altra ipercinesia facciale unilaterale - contrattura post-paralitica - non causa particolari difficoltà, poiché quest'ultima si sviluppa dopo la neuropatia del nervo facciale. Ma va ricordato che esiste una cosiddetta contrattura facciale primaria, che non è preceduta dalla paralisi, ma che tuttavia è accompagnata da segni clinici non robusti di una lesione del nervo facciale, rispetto all'ipercinesia. Questa forma è caratterizzata da sincopatia patologica nella faccia tipica delle contratture postparalitiche.

Nel debutto dell'emisfero facciale, potrebbe essere necessario differenziare con myokinia facciale. Questo è più spesso una sindrome unilaterale, manifestata da piccole contrazioni a forma di verme dei muscoli di localizzazione periorale o periorbitale. Il parossismo non è molto tipico per questo, le sue manifestazioni sono praticamente indipendenti dallo stato funzionale del cervello e la presenza di questa sindrome indica sempre l'attuale lesione organica del tronco cerebrale (il più delle volte è la sclerosi multipla o un tumore del ponte).

I casi rari di paraspasmo facciale manifestano forme atipiche sotto forma di blefarospasmo unilaterale e persino sindrome di Bruegel unilaterale nella metà superiore e inferiore della faccia. Formalmente, tale ipercinesi assomiglia all'emispasmo, poiché coinvolge metà del viso, ma nel primo caso l'ipercinesia presenta segni clinici e dinamici caratteristici della distonia, nel secondo - per l'emispasmo facciale.

La diagnosi differenziale in questi casi difficili è anche raccomandata con la patologia dell'articolazione temporomandibolare, tetano, epilessia parziale, spasmi tonici nella sclerosi multipla, spasmo emimastikatora, tetania, miocardia facciale, spasmo labiale con isteria.

A volte è necessario differenziare con tic o psicogena ("isterica" secondo la vecchia terminologia) ipercinesia in faccia, procedendo secondo il tipo di emispasmo facciale. Tra le altre cose, è utile ricordare che solo i muscoli che sono innervati dal nervo facciale prendono parte alla formazione dell'emisfero facciale.

In caso di difficoltà diagnostiche significative, la stampa notturna può svolgere un ruolo decisivo. Secondo i nostri dati, nel 100% dei casi, l'emispasmo facciale rivela un fenomeno di EMG patognomonico sotto forma di parossistica, che si verifica in stadi superficiali e di notte elevata di sonno (oltre 200 μV) di fascicolazioni, raggruppate in branchi irregolari di durata e frequenza. Il parossismo inizia improvvisamente con le massime ampiezze e termina anche bruscamente. È un correlato EMG di ipercinesia ed è specifico per l'emispasmo facciale.

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Ipercinesia facciale combinata o che si verifica sullo sfondo dell'ipercinesia più comune e di altre sindromi neurologiche

• Tic idiopatici e sindrome di Tourette.
• Discinesia generalizzata da farmaco (1-dopa, antidepressivi e altri farmaci).
• Ipecinesia coreica in faccia (corea di Huntington, Sydengam, corea ereditaria benigna, ecc.).
• Myokimii facciali (tumori del tronco cerebrale, sclerosi multipla, ecc.).
• Crumpy facciale.
• Iperkine facciale di natura epilettica.

È necessario sottolineare ancora una volta che in un certo numero di malattie, l'ipercinesia facciale può essere solo uno stadio o un componente di una sindrome ipercinetica generalizzata di origine diversa. Quindi tic idiopatici, malattia di Tourette, corea di Huntington o corea di Sidegenam, comuni crampi, molte discinesie farmacologiche (ad esempio, associate al trattamento dei preparati dopasici), ecc. All'inizio possono apparire solo come discinesie facciali. Allo stesso tempo, è nota un'ampia gamma di malattie in cui l'ipercinesia facciale viene immediatamente rilevata nel quadro della sindrome ipercinetica generalizzata (mioclonica, coreica, distonica o ticotica). Molte di queste malattie sono accompagnate da manifestazioni neurologiche e / o somatiche caratteristiche, che facilitano notevolmente la diagnosi.

Questo gruppo può anche includere ipercinesia facciale di natura epilettica (sindrome opercolare, convulsioni facciali, deviazioni dello sguardo, epilessia "linguale", ecc.). In questo caso, la diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata nel contesto di tutte le manifestazioni cliniche e paracliniche della malattia.

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Sindromi ipercinetiche del viso, non associate alla partecipazione dei muscoli facciali

1. Distonia di Okohlirny (deviazione distonica di un'occhiata).
2. Sindromi di eccessiva attività ritmica nei muscoli oculari:
   • opsoklonus,
   • "Nistagmo" secolo
   • sindrome di bobbing
   • Sindrome da immersione, e) Sindrome dello sguardo da ping-pong,
   • deviazione periodica alternata dello sguardo con movimenti della testa dissociati,
   • nistagmo alternato periodico,
   • paralisi ciclica oculomotoria con spasmi,
   • periodica alternata deviazione asimmetrica,
   • Sindrome miocomia del muscolo obliquo superiore dell'occhio,
   • La sindrome di Duane.
3. Spasmo dei masticatori (trizm). Spasmo di Hemimastikatorny.

I medici ritengono appropriato includere in questa sezione il seguente gruppo (IV) di sindromi ipercinetiche nella zona della testa e del collo della localizzazione non facciale a causa dell'importanza di questo problema per il professionista. (Inoltre, alcune di queste ipercinesie sono spesso associate a discinesia facciale)

La distonia oculogeale (deviazione dello sguardo distonico) è un sintomo caratteristico del parkinsonismo postencefalitico e uno dei primi e caratteristici segni di effetti collaterali neurolettici (distonia acuta). Le crisi oculogee possono essere un fenomeno distonico isolato o essere combinate con altre sindromi distoniche (protrusione della lingua, blefarospasmo, ecc.). Gli attacchi di deviazione verso l'alto dello sguardo (meno spesso - verso il basso, anche meno spesso - deviazione laterale o deviazione obliqua dello sguardo) durano da alcuni minuti a diverse ore.

Sindromi di eccessiva attività ritmica dei muscoli oculomotori. Combinano diversi fenomeni caratteristici. Opsoclonus - costante o periodico caotico, saccade irregolari in tutte le direzioni: ci sono diverse frequenze, ampiezza diversa e movimenti di diversi vettori dei globi oculari ("sindrome degli occhi danzanti"). Questa è una sindrome rara che indica una lesione organica delle connessioni tronco-cerebellari di diversa eziologia. La maggior parte dei casi di opsoclono descritti in letteratura si riferiscono all'encefalite virale. Altre cause: tumori o malattie vascolari del cervelletto, sclerosi multipla, sindrome paraneoplastica. Nei bambini, il 50% di tutti i casi è associato al neuroblastoma.

"Nistagmo secolo" - un fenomeno raro, manifestato da una serie di rapidi, ritmici movimenti verso l'alto della palpebra superiore. È descritto in molte malattie (sclerosi multipla, tumori, lesioni craniocerebrali, sindrome di Miller Fisher, encefalopatia alcolica, ecc.) Ed è causato da movimenti oculari come la convergenza o il movimento dell'occhio. "Nistagmo" è considerato come un segno di danno al pneumatico mesencefalo.

Il movimento oculare si manifesta con i caratteristici movimenti oculari verticali, a volte indicati come "movimenti fluttuanti": con una frequenza di 3-5 al minuto, nella maggior parte dei casi, si osserva una deformazione bilaterale amichevole rapida dei bulbi oculari con un successivo ritorno alla loro posizione originale, ma a un ritmo più lento rispetto al movimento verso il basso. Questo "swing" oculare è osservato con gli occhi aperti e di solito è assente se gli occhi sono chiusi. Allo stesso tempo c'è una paralisi bilaterale dello sguardo orizzontale. La sindrome è caratteristica del danno bilaterale al ponte (emorragia nel ponte, glioma, danno traumatico al ponte, spesso osservata nella sindrome di "uomo bloccato" o stato comatoso). Il bobbing atipico (con movimenti oculari orizzontali intatti) è stato descritto per idrocefalo ostruttivo, encefalopatia metabolica e compressione dell'ematoma cerebellare.

La sindrome dipping (oculare dipping) è l'opposto della sindrome di Bobbing. Il fenomeno si manifesta anche con i caratteristici movimenti oculari verticali, ma nel ritmo opposto: i movimenti lenti degli occhi sono osservati verso il basso con un successivo ritardo nella posizione più bassa e quindi un rapido ritorno alla posizione centrale. Tali cicli di movimenti oculari sono osservati con una frequenza di più volte al minuto. La fase finale del sollevamento dei bulbi oculari è talvolta accompagnata da movimenti oculari vaganti nella direzione orizzontale. Questa sindrome non ha un significato topico e spesso si sviluppa durante l'ipossia (disturbi respiratori, avvelenamento da monossido di carbonio, impiccagione, stato epilettico).

La sindrome di ping-pong abbagliante (sguardo alternato periodico) è osservata in pazienti in stato comatoso e si manifesta con movimenti vaganti lenti dei bulbi oculari da una posizione estrema a un'altra. Tali movimenti oculari ripetitivi, orizzontali e ripetitivi, sono associati a lesioni emisferiche bilaterali (attacchi cardiaci) con relativo tronco cerebrale intatto.

La deviazione alternata periodica dello sguardo con movimenti dissociati della testa è una sindrome rara unica di disturbi ciclici dei movimenti oculari, combinata con movimenti della testa contrari. Ogni ciclo comprende tre fasi: 1) deviazione amichevole degli occhi verso il lato e contemporaneamente rotazione della testa nella direzione opposta, che dura 1-2 minuti; 2) un periodo di "commutazione" con una durata da 10 a 15 secondi, durante il quale la testa e gli occhi riprendono la loro posizione normale originale e 3) deviazione amichevole degli occhi verso l'altro lato con rotazione facciale controlaterale compensativa, che dura anche 1-2 minuti. Quindi il ciclo si ripete continuamente, fermandosi solo in un sogno. Durante il ciclo, la paralisi dello sguardo è osservata nella direzione opposta alla direzione della deviazione oculare. Nella maggior parte dei casi descritti, viene postulato un coinvolgimento non specifico delle strutture della fossa cranica posteriore.

Il nistagmo alternato periodico può essere congenito o acquisito e si manifesta anche in tre fasi. Nella prima fase, si osservano ripetizioni per 90-100 secondi. Tremori orizzontali di nistagmo, in cui gli occhi "battono" in una direzione; la seconda fase di 5-10 secondi di "neutralità", durante la quale il nistagmo può essere assente o c'è un nistagmo simile a un pendolo o nistagmo verso il basso e la terza fase, che dura anche 90-100 secondi, durante i quali gli occhi "colpiscono" nella direzione opposta. Se il paziente cerca di guardare verso la fase veloce, il nistagmo diventa più ruvido. La sindrome è presumibilmente basata sul danno bilaterale alla formazione reticolare paramediana a livello pontomesencefalico.

Diminuzione alternata di inclinazione. La deviazione obliqua o la sindrome di Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) si manifesta con la divergenza verticale dell'occhio di origine sopranucleare. Il grado di divergenza può rimanere costante o dipendere dalla direzione dello sguardo. La sindrome è solitamente causata da lesioni acute nel tronco cerebrale. A volte questo segno può essere intermittente e quindi c'è un'alternanza periodica del lato dell'occhio superiore. La sindrome è associata a danno bilaterale a livello pretextual (idrocefalo acuto, tumore, ictus e sclerosi multipla sono le cause più comuni).

La paralisi ciclica dell'oculomotore (il fenomeno dello spasmo oculomotorio ciclico e del rilassamento) è una sindrome rara in cui il terzo nervo (oculomotore) è caratterizzato dall'alternanza della fase della sua paralisi e della fase di potenziamento delle sue funzioni. Questa sindrome è congenita o acquisita nella prima infanzia (nella maggior parte, ma non in tutti i casi). Nella prima fase si sviluppa una paralisi completa o quasi completa del nervo oculomotore (III) con ptosi. Quindi entro 1 minuto diminuisce e poi si sviluppa un'altra fase, in cui la palpebra superiore si contrae (arretramento della palpebra), l'occhio converge leggermente, la pupilla si restringe e lo spasmo può aumentare la rifrazione di diverse diottrie (fino a 10 diottrie). I cicli sono osservati a intervalli variabili di pochi minuti. Queste due fasi costituiscono un ciclo che si ripete periodicamente sia durante il sonno che nella veglia. Gli occhi arbitrari non hanno alcun effetto su di loro. La presunta causa è una rigenerazione aberrante dopo l'infortunio al terzo nervo (danno alla nascita, aneurisma).

La sindrome di miochimia obliqua superiore è caratterizzata da vibrazioni rotatorie rapide di un bulbo oculare con oscilloscopia monoculare ("oggetti saltano su e giù", "lampi di tele schermo", "occhi che fluttuano") e diplopia torsionale. Queste sensazioni sono particolarmente sgradevoli durante la lettura, la visione della televisione, il lavoro che richiede un'osservazione accurata. Rivela l'iperattività del muscolo obliquo superiore dell'occhio. L'eziologia è sconosciuta. Spesso un buon effetto terapeutico ha carbamazepina.

La sindrome di Duan è una debolezza ereditaria del muscolo retto laterale dell'occhio con restringimento della fessura palpebrale. La capacità di abduzione dell'occhio è ridotta o assente; la coercizione e la convergenza sono limitate. Portare il bulbo oculare è accompagnato dalla sua retrazione e restringimento della fessura palpebrale; durante l'abduzione, la fessura palpebrale si allarga. Sindrome spesso a senso unico.

Lo spasmo masticatorio è osservato non solo nel tetano, ma anche in alcune sindromi ipercinetiche, in particolare distoniche. Una variante nota della sindrome "inferiore" di Bruegel, in cui si sviluppa lo spasmo muscolare distonico che copre la bocca. Allo stesso tempo, a volte il grado di trisismo è tale che sorgono problemi con l'alimentazione del paziente. Il trisma transitorio è possibile nel quadro delle reazioni distoniche acute di origine neurolettica. Il trisma distonico a volte deve essere differenziato dal trisma in caso di polimiosite, in cui il coinvolgimento dei muscoli masticatori è talvolta osservato nelle prime fasi della malattia. Il trismismo leggero è osservato nel quadro della disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare. Il trisma è tipico di un attacco epilettico, così come le convulsioni estensorie in un paziente in coma.

Separatamente vale la pena spasmo hemimastikatorny. Questa è una sindrome rara caratterizzata da una forte contrazione unilaterale di uno o più muscoli masseteri. La maggior parte dei pazienti con spasmo emimasticatorio ha emiatrofia del viso. La presunta causa dello spasmo emismasticato nell'emiatrofia facciale è associata alla neuropatia da compressione della porzione motoria del nervo trigemino dovuta a cambiamenti nei tessuti profondi dell'emiatrofia facciale. Lo spasmo clinicamente emimetomico si manifesta con brevi contrazioni (somiglianti a un emisoma facciale) o spasmi prolungati (da alcuni secondi a diversi minuti come con i crampi). I crampi sono dolorosi; durante lo spasmo vengono descritti il morso della lingua, la dislocazione dell'articolazione temporo-mandibolare e persino la rottura dei denti. I movimenti involontari sono provocati da masticare, parlare, chiudere la bocca e altri movimenti volontari.

Lo spasmo unilaterale dei muscoli masticatori è possibile nel quadro del sequestro epilettico, delle malattie dell'articolazione temporo-mandibolare, dello spasmo tonico nella sclerosi multipla e della distonia unilaterale della mandibola.

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Sindromi ipercinetiche nella zona della testa e del collo con localizzazione non facciale

Si distinguono le seguenti forme:

1. Tremore, tic, corea, mioclono, distonia.
2. Laringospasmo, faringospasmo, esofagospam.
3. Mioclono del palato molle. Mioritm.

Tremore, tic, mioclono e distonia coinvolgono più spesso i muscoli della testa e del collo, principalmente localizzazione non facciale. Ma ci sono delle eccezioni: un tremore della mandibola isolato o un "tremore del sorriso" isolato (come anche un "tremore della voce") come varianti del tremore essenziale. Sono noti tic singoli o multipli, limitati alla sola zona del viso. Il mioclono può a volte essere limitato ai singoli muscoli del viso o del collo (incluso un mioclono epilettico con movimenti assottigliati della testa). Sindromi distoniche insolite e rare sono il blefarospasmo distonico da un lato, spasmi distonici su una metà del viso (imitazione dell'emisoma facciale), distonia unilaterale della mascella inferiore (una variante rara della sindrome di Bruegel) o un "sorriso distonico". Gli stereotipi a volte si manifestano con il cenno del capo e altri movimenti nella testa e nel collo.

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Laringospasmo, faringospasmo, esofagospam

Come cause organiche di queste sindromi, distonia (di solito reazioni distoniche acute), tetano, tetania, alcune malattie muscolari (poliomiosite), malattie con irritazione locale delle mucose possono essere menzionate. Manifestazioni di ipertonio extrapyramidal (e piramidale) possono portare a queste sindromi, ma di solito nel contesto di disturbi più o meno generalizzati del tono muscolare.

Mioclono del palato molle e myorrhythmia

Il mioclono palatale del ciclo (nistagmo palato molle, tremore palato molle, mioritmia) può essere osservato sia come contrazioni del palato molle ritmiche (2-3 al secondo) (a volte con un caratteristico ticchettio), sia in combinazione con un mioclono ritmico grossolano della mandibola, lingua, laringe, platisma, diaframma e braccia distali. Questa distribuzione è molto tipica per la mia aritmia. Questo mioclono è indistinguibile dal tremore, ma è caratterizzato da una frequenza insolitamente bassa (da 50 a 240 oscillazioni al minuto), che lo distingue anche dal tremore parkinsoniano. A volte, un mioclono oculare verticale ("swing") sincrono con un mioclono bicicletta-palatina (mioclono oculo-palatina) può unirsi. Il mioclono isolato del palato molle può essere idiopatico o sintomatico (tumori del ponte e del midollo, encefalomielite, lesioni craniocerebrali). Si nota che il miclone idiopatico spesso scompare durante il sonno (così come durante l'anestesia e in stato comatoso), mentre il mioclono sintomatico è più stabile in queste condizioni.

La mioritmia generalizzata senza coinvolgere il palato molle è rara. La sua eziologia più frequente è considerata una lesione vascolare del tronco cerebrale e la degenerazione cerebellare associata all'alcolismo, altre malattie che si verificano con malassorbimento, malattia celiaca.

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Ipercinesi psicogena in faccia

1. Spasmo di convergenza.
2. Spasmo spugnoso
3. Psevdoblefarospazm.
4. Deviazioni (incluso lo sguardo "geotropico").
5. Altre forme

L'ipercinesi psicogena viene diagnosticata con gli stessi criteri dell'ipercinesia psicogena della localizzazione non facciale (differiscono dall'ipotinesia organica per un insolito pattern motorio, una dinamica insolita dell'iperchinesi, caratteristiche dell'ambiente e del decorso sindromico).

Attualmente sono sviluppati i criteri per la diagnosi clinica di tremore psicogeno, mioclono psicogeno, distonia psicogena e parkinsonismo psicogeno. Qui menzioneremo solo l'iperkinesia facciale specifica (quasi esclusivamente nei disordini di conversione). Questi includono fenomeni come lo spasmo di convergenza (a differenza dello spasmo di convergenza organico, che è molto raro, lo spasmo psicogeno di convergenza è accompagnato da spasmo di accomodamento con costrizione delle pupille), spasmo della lingua di Brissot (anche se un fenomeno distonico che riproduce completamente questo sindrome, nonostante l'identità esterna, sono completamente diversi nel loro dinamismo), pseudo-blefarospasmo (una sindrome rara osservata nel quadro di altri pronunciati, tra cui mimica, demone manifestazioni attive), varie deviazioni di uno sguardo (rotolamento di occhi, deviazione di un'occhiata da parte, «deviazione geotropica di un'occhiata quando il paziente a qualsiasi cambiamento di posizione della testa tende a guardare in giù (« alla terra »), spesso la direzione di una deviazione cambia nel corso di un'indagine del paziente. Altre ("altre") forme di ipercinesia facciale psicogena, che, come è noto, si distinguono per l'estrema diversità delle loro manifestazioni.

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Stereotipi facciali in malattie mentali

Gli stereotipi nella malattia mentale o come complicazione della terapia neurolettica si manifestano attraverso la costante ripetizione di azioni prive di significato o movimenti elementari, compresa la zona facciale (alzando sopracciglia, labbra, lingua, "sorriso schizofrenico", ecc.). La sindrome è descritta come un disturbo del comportamento nella schizofrenia, nell'autismo, nel ritardo mentale e nel quadro della sindrome neurolettica. In quest'ultimo caso, è spesso combinato con altre sindromi neurolettiche e viene definito hard stereotypy. Raramente, gli stereotipi si sviluppano come complicazione della terapia con farmaci contenenti dofas nel trattamento della malattia di Parkinson.

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Risate patologiche e pianto

Con riserve note, questo noto fenomeno clinico può essere visto come una variante della specifica "ipercinesia" o attività ritmica di alcuni muscoli funzionalmente correlati.

Si distinguono le seguenti forme:

1. Paralisi pseudobulbare
2. Attacchi di risate con isteria.
3. Risate patologiche nella malattia mentale.
4. Attacchi di risate epilettiche.

Risate patologiche e pianti nel quadro della paralisi pseudobulbare di solito non causano difficoltà diagnostiche, in quanto sono accompagnati da sintomi neurologici caratteristici e disturbi delle funzioni bulbari (deglutizione, fonazione, articolazione, masticazione e talvolta respirazione).

Gli attacchi di risate con l'isteria sono ora meno comuni. Non sono sempre motivati o provocati dall'ansia o dal conflitto, a volte "contagiosi" (anche le "epidemie" di risate sono descritte), osservati in persone con determinati disturbi di personalità e non possono essere spiegati da alcuna ragione organica.

La risata patologica nella malattia mentale assomiglia spesso a un fenomeno compulsivo che avviene senza provocazione esterna e si inserisce nel quadro di evidenti disordini comportamentali psicotici che sono spesso visti "ad occhio nudo" (comportamento inadeguato e strano)

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Convulsioni di natura epilettica

Attacchi di risa epilettici (helolepsy) sono descritti nella localizzazione frontale e temporale di focolai epilettici (con il coinvolgimento della corteccia limbare e limbica, così come alcune strutture sottocorticali), possono essere accompagnati da altri automatismi molto diversi e scariche epilettiche su EEG. L'attacco inizia assolutamente all'improvviso e finisce anche all'improvviso. La consapevolezza e la memoria di un attacco possono a volte essere intatte. La risata stessa sembra esteriormente normale, o assomiglia a una caricatura di risate ea volte può alternarsi con il pianto, accompagnato dall'eccitazione sessuale. Descritto l'helolepsy in combinazione con la pubertà prematura; ci sono osservazioni su helolepsy in pazienti con tumori ipotalamici. Tali pazienti devono essere attentamente esaminati per confermare la natura epilettica degli attacchi di risate e per identificare la malattia di base.

La consueta ipercinesia distonica di fronte al carattere transitorio è descritta come una complicazione della varicella (deviazione verso l'alto dello sguardo, protrusione della lingua, spasmo muscolare che apre la bocca con incapacità di parlare). Gli attacchi sono stati ripetuti per diversi giorni, seguiti da recupero.

Rari tipi di ipercinesia comprendono spasmus nutans (nistagmo simile a pendolo, tortikollis e titubazione) nei bambini di età compresa tra 6 e 12 mesi. Fino a 2-5 anni. Si riferisce a disturbi benigni (transitori).

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