La sindrome di una persona rigida

In medicina, ci sono un certo numero di malattie che sono ancora molto poco studiate e quindi causano notevoli difficoltà, sia in termini di diagnosi che di trattamento. Tali patologie includono la sindrome di Mersha-Voltman o la cosiddetta sindrome della persona rigida. Perché la malattia è caratterizzata da una rigidità progressivamente crescente dei muscoli, che si diffonde ugualmente attraverso il sistema dei muscoli delle mani, delle gambe, del tronco. Questa condizione è peggiorata nel tempo, il che prima o poi porta alla rigidità muscolare sistemica.

Epidemiologia

Poiché la sindrome è una malattia con diagnosi estremamente difficile, non è possibile rintracciare la sua diffusione nel mondo o in un singolo paese.

Si nota che la sindrome della persona rigida inizia a manifestarsi nei pazienti dai 30 ai 40 anni di età. Anche i bambini e gli adolescenti malati si presentano, ma molto meno spesso - tali casi possono essere chiamati sporadici.

La sindrome di una persona rigida colpisce le persone indipendentemente dal sesso.

La malattia non è contagiosa. La maggior parte degli scienziati tende all'origine autoimmune della patologia.

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Fattori di rischio

Poiché le cause della sindrome dell'uomo rigido sono state studiate estremamente poco, i seguenti possibili fattori di rischio per la malattia possono essere determinati in teoria:

• osteocondrosi della colonna vertebrale;
• trauma al collo e alla testa;
• emorragia cerebrale, processi infiammatori (meningite, encefalite);
• Morbo di Parkinson

Un altro fattore negativo può essere un malfunzionamento nelle ghiandole surrenali. Tuttavia, non vi è alcuna prova chiara di alcuna teoria sull'origine della malattia.

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Patogenesi

La patogenesi della malattia non è stata ancora completamente chiarita. Si può presumere che la causa della sindrome è in violazione del sistema nervoso centrale: ciò è indicato da segni quali un miglioramento assoluto del sistema muscolare durante il sonno, dopo un blocco artificiale di nervi periferici durante l'anestesia generale e nella ricezione diazepam. Ci sono molte ragioni per pensare che il principale momento provocatorio nello sviluppo di una sindrome della persona rigida sia una maggiore eccitazione dei motoneuroni α, le cui cause sono anche sconosciute.

Le informazioni ottenute durante i test fisiologici ci permettono di giustificare questo problema a causa della funzione compromessa dei sistemi staminali e spinali che controllano le prestazioni delle cellule nervose del midollo spinale.

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Sintomi della sindrome di una persona rigida

I primi segni della malattia spesso passano inosservati o ignorati. Inizialmente, il paziente può sperimentare dolore discreto e raro e disagio muscolare nella colonna vertebrale posteriore, addominale e cervicale. Tuttavia, nel tempo, aumenta il disagio, acquisisce un carattere permanente, ci sono contrazioni muscolari. Nel giro di pochi mesi, i muscoli simmetrici di braccia e gambe sono coinvolti nel processo.

La sindrome di una persona rigida è caratterizzata dal predominio dell'ipertonia nei muscoli estensori. A causa della costante tensione muscolare, la curvatura della colonna vertebrale può svilupparsi (di solito lordosi). La regione toracica è solitamente diritta, la testa può essere rigettata, le spalle rivolte verso l'alto. A volte è possibile osservare la cifosi cervicotorace.

I muscoli della pressa addominale sono in uno stato di stress (un sintomo della "tavola").

Contemporaneamente alla costante tensione muscolare, si possono notare contrazioni spastiche a breve termine dei muscoli. Tali spasmi possono insorgere in risposta allo spavento, al tocco, al suono acuto, all'influenza della temperatura, ecc. Se applicate lo stimolo ripetutamente, la "risposta" muscolare diventa meno pronunciata.

Le contrazioni spastiche colpiscono anche i muscoli delle gambe e della schiena, estendendosi alla muscolatura respiratoria, che influenza la frequenza e il ritmo dei movimenti respiratori. Possibile sviluppo di stenosi della laringe, restringimento ostruttivo dell'esofago, disfagia.

La gravità degli spasmi può essere diversa, da minore a forte, che può provocare anche una lussazione o frattura. Spesso il paziente urla o cade a terra a causa di uno spasmo muscolare acuto. Questa condizione può essere combinata con ansia, sudorazione grave, palpitazioni, ipertensione.

Raramente è il danno ai muscoli facciali e ai muscoli delle mani e delle gambe.

A causa della spasticità costante, la possibilità di movimenti nella parte bassa della schiena e nell'articolazione dell'anca è limitata. Il paziente diventa difficile alzarsi, sedersi e persino girare dalla sua parte. Con la sconfitta dei muscoli del collo, il paziente non è in grado di muovere la testa in una direzione o nell'altra.

All'atto di uno stadio avanzato di una sindrome di rigidità come risultato di un sovraccarico di una muscolatura la posizione patologica di estremità è formata. Il paziente spesso non può muoversi indipendentemente, in assenza di cadute di supporto.

Forme

Esistono diverse varietà della sindrome della persona rigida o, come viene anche chiamata, la sindrome della rigidità della colonna vertebrale. Quindi, nella neurologia la sindrome ha un certo numero di gradi:

• grado facile levigato (leggera variazione nelle pieghe della schiena);
• grado medio (schiena raddrizzata e sintomo della "tavola" dei muscoli addominali);
• grado espresso della sindrome (disturbi secondari del sistema muscolo-scheletrico e articolazioni);
• un grado grave (cambiamenti nella funzionalità degli organi interni).

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Complicazioni e conseguenze

Nella stragrande maggioranza dei casi, la sindrome della persona rigida ha una tendenza alla progressione graduale, sebbene un trattamento correttamente prescritto possa stabilizzare in modo permanente le condizioni del paziente. Il sollievo periodico della condizione è raro, che può durare per mesi e persino anni. Ma la maggior parte delle volte la condizione si sta deteriorando costantemente e dopo un po 'il paziente non può più alzarsi dal letto.

A sua volta, il decubito costante in combinazione con la sconfitta dei muscoli respiratori porta allo sviluppo di un processo infiammatorio nei polmoni, che spesso causa la morte del paziente.

Inoltre, ci sono dati su casi di morte improvvisa, che possono essere una conseguenza di significativi disturbi autonomici.

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Diagnostica della sindrome di una persona rigida

La diagnosi della malattia viene effettuata prendendo in considerazione tutti i sintomi rilevati, i reclami e i risultati della ricerca.

La fase più importante per la corretta diagnosi è la diagnosi strumentale e, in particolare, l'elettromiografia. Questo tipo di ricerca aiuta a rilevare la presenza di un'attività motoria latente costante, anche quando si cerca di rilassare i muscoli. Sotto l'influenza di agenti patogeni sensoriali (suono acuto, stimolo elettrico, ecc.), L'attività elettromiografica aumenta.

La scomparsa della tensione muscolare viene osservata durante il sonno (specialmente durante la fase del cosiddetto sonno "veloce"). Lo stesso effetto può essere rilevato dopo l'iniezione endovenosa di diazepam o miorilassanti o durante l'anestesia generale.

I test convenzionali non possono rilevare la sindrome di una persona rigida, ma aiutano a identificare le malattie concomitanti, che possono in qualche modo facilitare la diagnosi. Ad esempio, un esame del sangue generale determinerà l'anemia, i processi infiammatori nel corpo.

L'assegnazione è possibile:

• analisi generale di urina;
• analisi della composizione del sangue elettrolitico;
• studi a livello ormonale (ormoni tiroidei).

Viene eseguita una biopsia del tessuto muscolare per identificare tali cambiamenti non specifici come fibrosi, atrofia, disturbi degenerativi, gonfiore, ischemia delle fibre muscolari.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale può essere necessaria per distinguere la sindrome di una persona rigida dalla sindrome di Isacco. Alla fine, l'elettromiografia rivela miochemia. In alcuni casi, è richiesta l'esclusione di spasmi nella sindrome piramidale (con assenza di stress refrattivi) e tensione muscolare durante la paralisi sopranucleare (questa malattia ha molto in comune con il parkinsonismo e la distonia).

In condizioni spastiche gravi, è necessario differenziare il tetano, per il quale il fenomeno del trisma è caratteristico.

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Trattamento della sindrome di una persona rigida

Il trattamento della sindrome è medicato. Di norma, tutte le procedure di trattamento sono finalizzate a migliorare le condizioni del paziente ea prolungare la sua vita.

Il principale approccio terapeutico è implementato utilizzando i fondi GABA. Tali farmaci inibiscono l'aumentata attività dei motoneuroni spinali e riducono gli spasmi muscolari.

	Clonazepam	Diazepam
Dosaggio e somministrazione	La dose media di compresse è compresa tra 4 e 8 mg al giorno.	Le compresse assumono una media di 2,5-10 mg, fino a 4 volte al giorno.
Controindicazioni	Insufficienza respiratoria, glaucoma, grave condizione depressiva.	Epilessia, glaucoma, apnea notturna.
Effetti collaterali	Sonnolenza, stanchezza, debolezza muscolare, indigestione.	Sonnolenza, apatia, dolore alla testa, vertigini.

Il trattamento con tali farmaci inizia con un dosaggio minimo, dopo il quale la quantità di farmaco viene gradualmente aumentata per essere efficacemente ottimale.

Se i suddetti farmaci non migliorano la dinamica della sindrome, quindi procedere all'applicazione di baclofen.

• Baclofen è prescritto con un graduale aumento del dosaggio, portandolo a 100-120 mg al giorno (mattina, pomeriggio e sera). Uno degli effetti collaterali comuni durante l'assunzione di Baclofen è l'inibizione e la sonnolenza.

Un miglioramento qualitativo dello stato dei pazienti può essere raggiunto con l'uso combinato di baclofen e diazepam, con la nomina di quantità minime di farmaci per ridurre gli eventi avversi.

Anche per il trattamento possono essere utilizzati corticosteroidi:

• Metilprednisolone 500 mg per via endovenosa, con una lenta diminuzione del dosaggio a 5 mg per via orale 24 ore al giorno. Il farmaco non è prescritto per l'ipertensione persistente, nefrite. Con il diabete, è necessario prestare particolare attenzione quando si utilizza il farmaco.

Con l'uso prolungato di metilprednisolone, possono svilupparsi obesità, capelli e osteoporosi.

C'è un buon effetto nella nomina di iniezioni di immunoglobuline - un farmaco sicuro con un minimo di effetti collaterali (raramente - mal di testa, febbre, nausea, allergie).

Se tutti gli schemi sopra riportati sono risultati inefficaci, procedere all'utilizzo continuato di agenti citostatici, come ciclofosfamide o azatioprina. Lo schema di utilizzo di citostatici è prescritto rigorosamente individualmente.

Prevenzione

Non conoscendo le vere cause della malattia, è molto difficile determinare misure preventive. Tuttavia, se assumiamo la natura autoimmune della malattia, allora chiunque può sottoporsi a un test per la rilevazione di anticorpi antinucleari. Tali anticorpi danno origine allo sviluppo della malattia. Quindi, è possibile scoprire se c'è il rischio di ottenere un processo autoimmune.

Nel resto, si dovrebbero rispettare le raccomandazioni generali per la prevenzione delle malattie:

• nutrizione razionale;
• sostenere il normale funzionamento dell'intestino;
• una quantità sufficiente di vitamine e oligoelementi nel cibo, così come la vitamina D;
• contromisure a situazioni stressanti;
• assenza di cattive abitudini.

Un organismo sano e pulito può spesso superare molti fattori, dagli effetti avversi di fattori esterni, a una predisposizione ereditaria. Questo momento ti consente di ridurre al minimo il rischio di sviluppare processi autoimmuni.

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Previsione

La prognosi della malattia può dipendere in gran parte dalla presenza di malattie di fondo. Ad esempio, patologia concomitante molto comune è il diabete mellito insulino-indipendente. In questo caso, la morte dei pazienti da coma ipoglicemico non è rara.

Inoltre, i pazienti affetti da sindrome rigidi manifestano spesso patologia umana del sistema endocrino (ad esempio tiroide), anemia, retinopatia, malattie dermatologiche e così via. Le suddette malattie sono generalmente associati a reazioni autoimmuni.

Si presume che negli individui che hanno una sindrome, il processo autoimmune sia reindirizzato contro il sistema nervoso centrale e alcuni sistemi di organi. Ci sono descrizioni di casi della malattia correlati ai cambiamenti oncologici nel corpo.

Se si tiene conto di quanto sopra, la prognosi di una tale malattia come la sindrome di una persona rigida non può essere considerata favorevole. Almeno, attualmente la medicina non può ripristinare l'organismo colpito dai processi autoimmuni.

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