17alfa-idrossiprogesterone nel sangue

17-Hydroxyprogesterone è un precursore del cortisolo, che ha un effetto natriuretico. L'ormone è prodotto nelle ghiandole surrenali, nelle ovaie, nei testicoli e nella placenta. Come risultato dell'idrossilazione del 17-idrossiprogesterone viene convertito in cortisolo.

Determinazione di 17-idrossiprogesterone nel sangue svolge un ruolo di primo piano nella diagnosi della sindrome adrenogenitale, che è accompagnato da una sovrapproduzione di ormoni dalla corteccia surrenale di un gruppo e diminuire la secrezione di un altro. Nel cuore della sindrome adrenogenitale si trova l'insufficienza ereditaria di vari enzimi coinvolti nella biosintesi degli ormoni steroidei. Ci sono diverse forme di sindrome adrenogenitale, le manifestazioni cliniche di che dipendono dalla particolare deficit dell'enzima 21-idrossilasi, 11β-idrossilasi, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-idrossilasi. Comune a tutte le forme di sindrome adrenogenitale è una violazione della sintesi di cortisolo, che regola la secrezione di ACTH secondo il principio del meccanismo di feedback.

Valori di riferimento (norma) della concentrazione di 17-idrossiprogesterone nel siero del sangue

Età	17-GPG, nmol / l
Bambini, età puberale:
Ragazzi	0,1-2,7
Ragazze	0,1-2,5
Donne:
Fase follicolare	0,4-2,1
Fase luteale	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

La riduzione dei livelli di cortisolo nel sangue contribuisce alla aumento del rilascio del lobo anteriore dell'ipofisi ACTH, che porta ad un'iperfunzione della surrenalica, iperplasia e aumentare la sua secrezione di precursori steroidei, che sono sintetizzate da androgeni. L'aumento della concentrazione nel sangue degli androgeni (a differenza del cortisolo) non riduce il rilascio dell'ACTH pituitario. Di conseguenza, una quantità eccessiva di 17-idrossiprogesterone si accumula nella corteccia surrenale, sia a causa della sua insufficiente conversione a cortisolo, sia a causa della maggiore formazione.

Molto spesso (80-95% di tutti i casi) mostra una carenza di 21-idrossilasi, necessaria per la conversione di 17-idrossiprogesterone in 11-desossicortisolo e poi in cortisolo. Ad ogni terzo paziente con questo tipo di difetto enzimatico si osservano gravi violazioni della sintesi del cortisolo e una inadeguata sintesi di aldosterone. Clinicamente, questo si esprime nella perdita della sindrome del sale. Il corpo non è in grado di trattenere il sodio, il che si traduce in perdita di esso nelle urine, disidratazione, collasso. La morte di bambini malati di solito si verifica nelle prime settimane di vita.

Ruolo critico nella diagnosi di sindrome adrenogenitale a causa di deficit di 21-idrossilasi giocare un 17-idrossiprogesterone, testosterone e DHEA nel sangue e nelle urine urinaria 17-KS, che può superare il tasso di 5-10 volte o più. La concentrazione di 17-idrossiprogesterone nel sangue sopra 24 nmol / l conferma la diagnosi di iperplasia surrenalica congenita. Se è 9-24 nmol / l, per la diagnosi differenziale della sindrome dell'ovaio policistico e sindrome adrenogenitale mostra un test con ACTH. Va ricordato che, nella forma non classica del deficit di 21-idrossilasi concentrazione basale di 17-idrossiprogesterone nel sangue può essere inferiore a 9 nmol / l. A questo proposito, nel test di stimolazione ACTH sindrome adrenogenitale sospetta viene effettuata anche a bassa concentrazione basale di 17-idrossiprogesterone. Normalmente dopo 60 minuti la concentrazione di 17-idrossiprogesterone solito raggiunge 12 nmol / l, con la sindrome adrenogenitale forma classica supera 90 nmol / l, con forma non classica - 45 nmol / l. Nei portatori eterozigoti del gene codificante mutante 21-idrossilasi, concentrazione 17-idrossiprogesterone nel sangue dopo stimolazione di aumenti ACTH a 30 nmol / L.

Uno dei motivi per aumentare la formazione di 17-idrossiprogesterone può essere tumori della corteccia surrenale. Un metodo efficace di diagnosi differenziale è un test con desametasone. Prima del prelievo, il sangue viene prelevato dal paziente per determinare il 17-idrossiprogesterone e l'urina giornaliera viene raccolta un giorno prima del campione per determinare il 17-CS. Agli adulti viene somministrato 2 mg di desametasone per via orale ogni 6 ore dopo i pasti per 48 ore.Dopo la fine dell'assunzione di desametasone, il sangue viene prelevato nuovamente e l'urina viene raccolta 24 ore. Nella sindrome adrenogenitale, il campione è positivo - la concentrazione di 17-idrossiprogesterone nel sangue scende bruscamente e l'escrezione di 17-CS con urina diminuisce di oltre il 50%. Nei tumori (androsteromi, arrenoblastomi), il campione è negativo, il contenuto di ormoni non diminuisce o diminuisce leggermente.

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