Amiloidosi e danno renale - Prognosi

L'amiloidosi è caratterizzata da un decorso costantemente progressivo. La prognosi dell'amiloidosi dipende dal tipo di amiloide, dal grado di coinvolgimento di vari organi, principalmente cuore e reni, e dalla presenza e dalla natura della malattia predisponente.

Con l'amiloidosi di tipo AL, la prognosi è la più grave. Secondo la Mayo Clinic, l'aspettativa di vita media dei pazienti con questo tipo di amiloidosi è di soli 13,2 mesi, la sopravvivenza a 5 anni è del 7%, quella a 10 anni è solo dell'1%. Allo stesso tempo, l'aspettativa di vita più bassa si osserva nei pazienti con insufficienza circolatoria congestizia (6 mesi) e ipotensione arteriosa ortostatica (8 mesi). L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome nefrosica è in media di 16 mesi. In presenza di mieloma, la prognosi dell'amiloidosi di tipo AL peggiora, con un'aspettativa di vita più breve (5 mesi). Le cause di morte più comuni nei pazienti con amiloidosi di tipo AL sono insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco (48%), uremia (15%), sepsi e infezioni (8%). Nonostante il fatto che la morte per uremia sia molto meno frequente rispetto a quella per cause cardiache, in oltre il 60% dei decessi si registra un'insufficienza renale cronica di diversa gravità.

Con l'amiloidosi di tipo AA, la prognosi è più favorevole, dipendendo principalmente dalla natura della malattia predisponente e dalla possibilità di controllarla. L'aspettativa di vita media dei pazienti con questo tipo di amiloidosi dal momento della diagnosi è di 30-60 mesi (più lunga in caso di amiloidosi secondaria, più breve in caso di amiloidosi associata a malattia periodica). Un trattamento efficace delle malattie predisponenti, inclusa la completa guarigione della tubercolosi o la suppurazione cronica, porta in molti pazienti alla scomparsa o alla riduzione delle manifestazioni cliniche dell'amiloidosi, migliorando la prognosi; meno frequentemente, l'amiloidosi continua a progredire, ma a un ritmo più lento. Una terapia efficace dell'artrite reumatoide consente di prolungare il decorso della nefropatia amiloide, rallentando l'insorgenza dell'insufficienza renale cronica. La principale causa di morte nei pazienti con amiloidosi di tipo AA è l'insufficienza renale.

La nefropatia amiloide, come l'amiloidosi in generale, ha un decorso progressivo. Durante la sua evoluzione naturale nei pazienti con amiloidosi di tipo AA, la durata dello stadio proteinurico è in media di 3-4 anni, quella della sindrome nefrosica di 2,5 anni e quella dell'insufficienza renale cronica di 1-2 anni. La prognosi dell'amiloidosi renale rispetto ad altre malattie glomerulari, inclusa la nefropatia diabetica, è considerata la peggiore, fatta eccezione per la glomerulonefrite a rapida progressione.

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