Anemie emolitiche immuni associate ad anticorpi anti-calore

I sintomi delle anemie emolitiche immunitarie associate ad anticorpi caldi sono gli stessi sia nelle forme idiopatiche che in quelle sintomatiche. In base al decorso clinico, si dividono in 2 gruppi. Il primo gruppo è rappresentato da un tipo di anemia acuta transitoria, che si osserva principalmente nei bambini piccoli e spesso compare dopo un'infezione, solitamente delle vie respiratorie. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da segni di emolisi intravascolare. L'esordio della malattia è acuto, accompagnato da febbre, vomito, debolezza, vertigini, pallore, ittero, dolore addominale e lombare, emoglobinuria. Questo gruppo di pazienti non presenta malattie sistemiche importanti. Le caratteristiche della forma acuta di anemia emolitica autoimmune sono una risposta costante alla terapia corticosteroidea, una bassa mortalità e una completa guarigione entro 2-3 mesi dall'esordio della malattia. Questa forma di anemia emolitica autoimmune è causata da emolisine calde.

Il secondo tipo è caratterizzato da un decorso cronico a lungo termine con la sindrome clinica principale di ittero e splenomegalia. I segni di emolisi persistono per molti mesi o addirittura anni. Spesso vengono rilevate alterazioni di altre cellule del sangue. La risposta alla terapia corticosteroidea è espressa in misura variabile e non è obbligatoria. La mortalità è del 10% ed è spesso associata al decorso della malattia sistemica sottostante. Questa forma di anemia emolitica autoimmune è associata ad agglutinine calde.

Dati di laboratorio

L'anemia emolitica autoimmune con anticorpi caldi è caratterizzata da grave anemia, in cui l'emoglobina scende a un livello inferiore a 60 g/l. Nel sangue periferico si trovano sferociti, che si formano a seguito dell'azione dei macrofagi splenici sulla membrana degli eritrociti rivestiti da anticorpi. Si osserva reticolocitosi, a volte compaiono normociti (cellule nucleate). In alcuni casi, il livello inizialmente basso di reticolociti indica la gravità del processo, in cui il midollo osseo semplicemente non ha ancora avuto il tempo di reagire o gli anticorpi sono diretti anche contro i reticolociti (raramente) e/o i pazienti possono avere una carenza concomitante di acido folico o ferro. Si osserva spesso leucocitosi con spostamento dei neutrofili verso i mielociti, mentre la leucopenia è rilevata meno frequentemente. Il numero di piastrine non cambia o si osserva trombocitopenia. In alcuni casi, può svilupparsi pancitopenia immune. Il livello di aptoglobina diminuisce; con una marcata componente intravascolare di emolisi, il livello di emoglobina plasmatica aumenta.

I risultati del test di Coombs diretto, basato sulla rilevazione di anticorpi fissati sulla membrana degli eritrociti del paziente, sono decisivi per la diagnosi. Un test di Coombs diretto positivo si osserva nel 70-80% dei casi di anemia emolitica autoimmune con agglutinine calde. L'attività di questi anticorpi si manifesta a una temperatura di 37 °C (agglutinine "calde"); appartengono alla classe delle IgG. La presenza del complemento non è necessaria per la loro attività, ma le sottoclassi delle IgG - IgG1 e IgG3 - possono attivarlo; talvolta il complemento (C3d) viene rilevato anche sulla membrana degli eritrociti. Il test di Coombs è spesso negativo nelle forme emolitiche di anemia emolitica autoimmune. Un test di Coombs negativo può essere associato alla presenza di un piccolo numero di anticorpi sulla superficie cellulare (per una reazione positiva, almeno 250-500 molecole di IgG devono essere presenti sulla superficie della membrana eritrocitaria) sia in un decorso lieve della malattia che in una riacutizzazione acuta, quando molti eritrociti vengono distrutti dopo una crisi emolitica. Attualmente sono stati sviluppati metodi immunoenzimatici e radioimmunologici che consentono la determinazione quantitativa degli autoanticorpi antieritrociti e rappresentano il metodo principale nella diagnosi di anemia emolitica autoimmune Coombs-negativa. L'uso di antisieri anti-Ig e anti-complementari consente di determinare la presenza di varie classi e tipi di componenti Ig del complemento sulla superficie degli eritrociti. Il metodo ELISA consente di monitorare il livello di anticorpi durante il trattamento.

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