Anemie emolitiche immunitarie

Le anemie emolitiche immunitarie sono un gruppo eterogeneo di malattie in cui le cellule del sangue o del midollo osseo vengono distrutte da anticorpi o linfociti sensibilizzati diretti contro i propri antigeni non modificati.

A seconda della natura degli anticorpi, si distinguono 4 tipi di anemia emolitica immune: alloimmune (isoimmune), transimmune, eteroimmune (aptenica) e autoimmune.

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Anemie emolitiche isoimmuni

Si osservano nei casi di incompatibilità antigenica dei geni della madre e del feto (malattia emolitica del neonato) o quando nell'organismo entrano eritrociti incompatibili per antigeni di gruppo (trasfusione di sangue incompatibile), il che provoca una reazione del siero del donatore con gli eritrociti del ricevente.

La malattia emolitica del neonato è spesso associata all'incompatibilità del sangue materno e fetale con l'antigene RhD, meno frequentemente con gli antigeni AB0 e, ancora meno frequentemente, con gli antigeni C, C, Kell e altri. Gli anticorpi che penetrano nella placenta si fissano sugli eritrociti del feto e vengono poi eliminati dai macrofagi. L'emolisi intracellulare si sviluppa con la formazione di bilirubina indiretta, tossica per il sistema nervoso centrale, con endoblastosi compensatoria e formazione di focolai emopoietici extramidollari.

Anemia emolitica transimmune

Causata dal trasferimento transplacentare di anticorpi da madri affette da anemie emolitiche autoimmuni; gli anticorpi sono diretti contro un antigene eritrocitario comune sia alla madre che al bambino. L'anemia emolitica transimmune nei neonati richiede un trattamento sistematico, tenendo conto dell'emivita degli anticorpi materni (IgG) di 28 giorni. L'uso di glucocorticoidi non è indicato.

Anemia emolitica eteroimmune

Associata alla fissazione di un aptene di origine medicinale, virale o batterica sulla superficie di un eritrocita. Un eritrocita è una cellula bersaglio casuale su cui si verifica una reazione aptene-anticorpo (l'organismo produce anticorpi contro antigeni "estranei"). Nel 20% dei casi, il ruolo dei farmaci può essere rivelato nell'emolisi immunitaria.

Anemie emolitiche autoimmuni

In questo tipo di anemia emolitica, l'organismo del paziente produce anticorpi diretti contro i propri antigeni eritrocitari non modificati. Si verificano a qualsiasi età.

Tipi di anemia emolitica immune

L'anemia emolitica autoimmune è considerata uno stato specifico di "disimmunità" associato a una carenza della popolazione di cellule soppressorie derivate dal timo, all'interruzione della cooperazione cellulare durante la risposta immunitaria e alla comparsa di un clone di immunociti autoaggressivi (proliferazione di un clone "illegale" di cellule immunologicamente competenti che hanno perso la capacità di riconoscere i propri antigeni). Una diminuzione del numero di linfociti T nel sangue è accompagnata da un aumento del numero di linfociti B e da un numero nullo di linfociti nel sangue periferico.

Patogenesi delle anemie emolitiche immunitarie

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Anemie emolitiche autoimmuni associate ad anticorpi caldi

Le manifestazioni cliniche della malattia sono le stesse sia nella forma idiopatica che in quella sintomatica. In base al decorso clinico, si dividono in 2 gruppi. Il primo gruppo è rappresentato da un tipo di anemia acuta transitoria, che si osserva principalmente nei bambini piccoli e spesso si manifesta dopo un'infezione, solitamente delle vie respiratorie. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da segni di emolisi intravascolare. L'esordio della malattia è acuto, accompagnato da febbre, vomito, debolezza, vertigini, pallore, ittero, dolore addominale e lombare, emoglobinuria. Questo gruppo di pazienti non presenta alcuna malattia sistemica importante.

Anemie emolitiche immunitarie associate ad anticorpi caldi

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Anemie emolitiche autoimmuni associate ad anticorpi "freddi"

Gli anticorpi anti-globuli rossi che diventano più attivi a basse temperature corporee sono chiamati anticorpi "freddi". Questi anticorpi appartengono alla classe delle IgM e il complemento è necessario affinché la loro attività si manifesti. Le IgM attivano il complemento nelle estremità (mani, piedi), dove la temperatura è inferiore rispetto ad altre parti del corpo; la cascata del complemento si interrompe quando i globuli rossi si spostano verso aree più calde del corpo. Le agglutinine fredde naturali a basso titolo (1:1, 1:8, 1:64) sono presenti nel 95% delle persone sane.

Anemie emolitiche autoimmuni associate ad anticorpi "freddi"

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Anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine calde incomplete

L'anemia emolitica autoimmune con agglutinine calde incomplete è la forma più comune negli adulti e nei bambini, sebbene in questi ultimi, secondo alcuni dati, l'emoglobinuria parossistica a freddo non sia meno comune, ma venga diagnosticata meno frequentemente. Nei bambini, l'anemia emolitica autoimmune con agglutinine calde incomplete è il più delle volte idiopatica; le sindromi da immunodeficienza e il LES sono le cause più comuni di anemia emolitica autoimmune secondaria. Negli adulti, questa forma di anemia emolitica autoimmune si accompagna spesso ad altre sindromi autoimmuni, alla leucemia linfatica cronica (LLC) e ai linfomi.

Anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine calde incomplete

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Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete

L'anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete (malattia da agglutinine fredde) nei bambini si verifica molto meno frequentemente rispetto ad altre forme. Negli adulti, questa malattia viene spesso diagnosticata: questa forma è secondaria a sindromi linfoproliferative, epatite C, mononucleosi infettiva o idiopatica. Nella forma idiopatica di anemia, tuttavia, si evidenzia anche la presenza di un'espansione clonale della popolazione di linfociti morfologicamente normali produttori di IgM monoclonali.

Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete

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