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Angiomatosi emorragica ereditaria (malattia di Randu-Osler-Weber): cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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L'angiomatosi emorragica ereditaria (sin. malattia di Rendu-Osler-Weber) è una malattia ereditaria autosomica dominante, locus genico 9q33-34. È caratterizzata da anomalie vascolari sotto forma di teleangectasie, nevi vascolari a ragno, elementi simili ad angiomi localizzati principalmente sulla pelle del viso, nella cavità orale, nel tratto digerente e in altri organi, che portano a frequenti sanguinamenti, in particolare epistassi.
Patomorfologia dell'angiomatosi emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler-Weber). Nel derma si osservano strutture sinusali rivestite da endotelio appiattito e circondate da strati di tessuto connettivo. Si osservano alterazioni distrofiche nel tessuto circostante.
Istogenesi dell'angiomatosi emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler-Weber). L'aumento del sanguinamento è associato a un aumento del contenuto di attivatore del plasminogeno nella zona della teleangectasia, che porta a un aumento dell'attività fibrinolitica nel tessuto pericapillare. Nella maggior parte dei casi, il difetto della parete vascolare è localizzato nelle venule, ma possono essere coinvolti anche vasi di dimensioni maggiori.
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