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Angiomatosi emorragica ereditaria (malattia di Randu-Osler-Weber): cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Emorragica ereditaria angiomatosis (malattia di Rendu-Osler syn-Weber.) - un ereditaria autosomica dominante gene della malattia locus - 9q33-34. Caratterizzata da anomalie vascolari come teleangectasie, nevi ragno vascolare, elementi angiomopodobnyh disposti principalmente sulla pelle del viso, in cavità orale, del tratto digerente e altri organi, portando a sanguinamento frequente, specialmente arco.
Patomorfologia dell'angiomatosi dell'emorragia ereditaria (malattia di Randyu-Osler-Weber). Nel derma ci sono strutture sinusoidali rivestite da un endotelio appiattito, circondato da strati di tessuto connettivo. I cambiamenti distrofici sono osservati nel tessuto circostante.
Istogenesi dell'angiomatosi dell'emorragia ereditaria (malattia di Rundu-Osler-Weber). L'aumento del sanguinamento è associato ad un aumento del contenuto dell'attivatore del plasminogeno nella zona delle telangiectasie, che porta ad un aumento dell'attività fibrinolitica nel tessuto pericapillare. Nella maggior parte dei casi, il difetto delle pareti vascolari è localizzato nelle venule, ma i vasi più grandi possono essere coinvolti.
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