Emangiopericitoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'emangiopericitoma si sviluppa dai vasi capillari ed è localizzato più spesso sul cuoio capelluto e sulle estremità, nello strato di grasso sottocutaneo e nei muscoli scheletrici degli arti inferiori.

Clinicamente si manifesta con formazioni nodulari tuberose, solitamente solitarie, di dimensioni e densità variabili, ricoperte da cute inalterata o di colore bluastro-rosso. Il tumore cresce relativamente lentamente, può ulcerarsi, dare crescita infiltrante e metastatizzare. Può svilupparsi a qualsiasi età, ma più frequentemente nelle persone di età superiore ai 40 anni. Nei bambini, è più grave.

Patomorfologia dell'emangiopericitoma. Il tumore si basa su capillari neoformati con lumi a fessura, appena percettibili. Le cellule tumorali sono approssimativamente identiche, assomigliano ai periciti nell'aspetto, hanno citoplasma debolmente eosinofilo contenente glicogeno e nuclei rotondi o ovali pieni di eucromatina, con una membrana nucleare distinta. Le mitosi sono rare. Quando le sezioni vengono trattate con sali d'argento, si riscontrano fibre argirofile nel tumore, che circondano i lumi dei vasi e separano gli elementi endoteliali dai periciti in proliferazione. In alcuni casi, con tale trattamento, ogni cellula tumorale è circondata da una sottile rete argirofila, che ha valore diagnostico. La proliferazione delle cellule tumorali si osserva attorno ai vasi, principalmente a forma di cuffia.

Nell'emangiopericitoma a potenziale maligno, come nelle metastasi, le cellule sono solitamente polimorfe, con predominanza di forme fusiformi; si osserva un elevato numero di mitosi. Lo stroma tumorale è scarso e la rete argirofila, sebbene presente, non ha una sede caratteristica, il che complica la diagnosi.

Istogenesi dell'emangiopericitoma. Il tumore si sviluppa da periciti localizzati nelle pareti di capillari e venule. L'esame al microscopio elettronico dell'emangiopericitoma mostra che in alcuni casi è costituito da cellule scarsamente differenziate circondate non da una membrana basale, ma da un materiale che le assomiglia solo vagamente. Altri autori hanno trovato membrane basali tipiche in questo tumore. Lo stesso autore ha trovato filamenti citoplasmatici e corpi densi ad essi associati nel citoplasma degli elementi tumorali. I periciti tumorali a volte contengono fasci di cellule muscolari e forme di transizione tra di essi.

L'emangiopericitoma si differenzia principalmente dall'angioma glomico, che a prima vista assomiglia al pericitoma. Tuttavia, gli elementi periteliali di quest'ultimo si trovano principalmente intorno ai vasi, mentre le cellule glomiche si trovano nelle pareti dei canali arteriosi. Inoltre, l'emangiopericitoma può essere localizzato in qualsiasi parte del corpo, mentre l'angioma glomico si trova prevalentemente sui polpastrelli. L'emangiopericitoma può essere distinto da altri tumori (emangioendotelioma, ecc.) per la presenza di fibre argirofile.

[ 1 ]