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Emangiopericitoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 23.04.2024
 
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L'emangiopericotoma si sviluppa da vasi di tipo capillare, localizzato più spesso sulla pelle della testa e delle estremità, nello strato di grasso sottocutaneo e nei muscoli scheletrici degli arti inferiori.

Clinicamente manifestato sotto forma di formazioni nodulari tuberose, solitamente solitarie, di varie dimensioni e densità, ricoperte da una pelle rossa o cianotica invariata. Il tumore cresce relativamente lentamente, può ulcerare, dare crescita infiltrante e metastatizzare. Può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso negli individui con più di 40 anni. Nei bambini è più difficile.

Patomorfologia dell'emangiopericitoma. La base del tumore è costituita da capillari di nuova formazione con lumi a fessura, difficilmente percettibili. Le cellule tumorali sono all'incirca le stesse, ricordano i pericidi in apparenza, hanno un citoplasma debolmente eosinofilo contenente glicogeno e nuclei tondi o ovali riempiti di eucromatina, con un involucro nucleare distinto. Le mitosi sono rare Quando si trattano sezioni con sali d'argento nel tumore, ci sono fibre argirofile che circondano i lumi dei vasi e separano gli elementi endoteliali dai periciti proliferanti. In alcuni casi, con tale trattamento, ciascuna cellula tumorale è circondata da una sottile rete argirofila, che ha un significato diagnostico. La proliferazione delle cellule tumorali è osservata attorno ai vasi, principalmente a forma di muffa.

In un emangiopericitoma con una potenza maligna, come nelle metastasi, le cellule sono solitamente polimorfiche, con la predominanza di forme a forma di fuso tra di loro; c'è un gran numero di mitosi. Lo stroma del tumore è scarso, la rete argirofila, sebbene ci sia, ma senza una disposizione caratteristica, che rende difficile la diagnosi.

Istogenesi dell'emangiopericitoma. Il tumore si sviluppa da periciti, che si trovano nelle pareti di capillari e venule. L'esame al microscopio elettronico di emangiopericotoma mostra che in alcuni casi si tratta di cellule di basso grado circondate non dalla membrana basale ma da un materiale che le assomiglia solo. Altri autori hanno trovato tipiche membrane basali in questo tumore. Lo stesso autore ha trovato filamenti citoplasmatici e corpuscoli densi associati a loro nel citoplasma degli elementi tumorali. Tra i periciti del tumore, a volte ci sono fasci di cellule muscolari e forme di transizione tra di loro.

Distinguere l'emangiopereticom principalmente dall'angioma del glomo, che a prima vista ha una somiglianza con il pericitoma. Tuttavia, gli elementi periteliali di quest'ultimo si trovano principalmente attorno ai vasi, mentre le cellule del glomo si trovano nelle pareti dei canali arteriosi. Inoltre, l'emangiopericitoma si trova in qualsiasi parte del corpo e nel glomo-angioma, principalmente a portata di mano. Da altri tumori (emangiendotelioma, ecc.) L'emangioperitcioma può essere distinto dalla presenza di fibre argirofile in esso.

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