Anomalia della valvola tricuspide (anomalia di Ebstein): sintomi, diagnosi, trattamento

Ebstein anomalia (tricuspide anomalia valvola) - anomalie congenite valvola tricuspide, caratterizzato telai compensati (più spesso settale e posteriore) nella cavità ventricolare destra, causando la formazione atrializovannoy del ventricolo destro. Come risultato dello spostamento delle valvole della valvola tricuspide, la cavità del ventricolo destro è divisa in due parti. Come il ventricolo destro, solo la parte inferiore, situata sotto la valvola, è costituita dalle funzioni trabecolare ed escretoria, funzioni. Con moderate variazioni di valvole e rigurgito, i disturbi circolatori sono minimi e il difetto può essere asintomatico per un lungo periodo. Possibile scarica di sangue attraverso il difetto del setto interatriale o attraverso una finestra ovale aperta. Ciò causa sintomi di ipossiemia arteriosa. Sovraccarico di volume del cuore destro porta al rigonfiamento del setto interventricolare verso sinistra, che limita il riempimento del ventricolo sinistro può sviluppare insufficienza cardiaca congestizia. Nella prognosi difetto naturale dipende dal grado di disfunzione della valvola tricuspide, nonché il grado di destra ipoplasia ventricolo. Circa un quarto dei bambini muore entro il primo mese di vita, nei pazienti non operati la causa della morte è l'insufficienza cardiaca progressiva. La frequenza del difetto è dello 0,4% tra tutte le anomalie cardiache congenite. Casi familiari dell'anomalia di Ebstein sono possibili.

I sintomi dell'anomalia della valvola tricuspide (anomalie di Ebstein) dipendono dal grado di disturbo emodinamico. In presenza di un difetto del setto interatriale, un segno principale è la cianosi, la cui gravità dipende dalla pressione nell'atrio destro e dal volume di sangue scaricato attraverso la comunicazione atriale atriale. Con il passare del tempo, i segni di insufficienza cardiaca aumentano, la tolleranza all'attività fisica diminuisce. Possibile formazione di una gobba a causa delle grandi dimensioni dell'atrio destro e del ventricolo destro. I cambiamenti auscultati non sono brillanti. Con insufficienza tricuspidica, si sente un forte soffio sistolico, in presenza di stenosi dell'orifizio atrioventricolare destro, appare il soffio presistolico o mesodista al margine destro dello sterno. L'intensità del rumore aumenta nella fase inspiratoria, che indica la loro connessione con la lesione della valvola tricuspide. Con una significativa dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo, vi sono violazioni del ritmo cardiaco. La tachicardia parossistica sopraventricolare è rilevata nel 25-50% dei pazienti, sindrome di Wolff-Parkinson-White - nel 14%.

L'esame elettrocardiografico spesso aiuta nella diagnosi dell'anomalia di Ebstein. Di regola, l'asse elettrico del cuore è bruscamente deviato verso destra, mostra segni di blocco incompleto o completo della gamba destra del fascio con un'ampiezza bassa dei denti R e S.

Sul roentgenogram del torace, il cuore ha una configurazione globulare, aumentata principalmente a causa dell'atrio destro e della parte "atrializzata" del ventricolo destro. Lo schema polmonare è normale o scarso.

Con l'ecocardiografia nella proiezione di quattro camere, si richiama l'attenzione sullo spostamento del lembo settale nella cavità del ventricolo destro. Una finestra ovale aperta o un difetto del setto atriale rileva nell'85% dei casi. Con l'aiuto dell'ecocardiografia doppler, viene rivelata l'entità dell'insufficienza tricuspidale.

Il cateterismo cardiaco viene eseguito per valutare il letto polmonare e l'esame elettrofisiologico per i disturbi del ritmo cardiaco.

Trattare l'anomalia della valvola tricuspide (anormalità di Ebstein)

I pazienti con insufficienza tricuspide moderata o minore richiedono un monitoraggio costante del cardiologo, controllo elettrocardiografico. Il trattamento chirurgico è indicato per insufficienza cardiaca, ipossiemia arteriosa, refrattarietà ai disturbi del ritmo cardiaco.

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