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Anticorpi contro la membrana basale dei tubuli nel sangue
Ultima recensione: 05.07.2025
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Normalmente, gli anticorpi contro la membrana basale glomerulare sono assenti nel siero sanguigno.
La presenza di anticorpi contro la membrana basale glomerulare (anti-GBM) è più tipica nei pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva (glomerulonefrite anti-GBM). Tutti i pazienti con glomerulonefrite anti-GBM possono essere suddivisi in due gruppi: quelli con sola patologia renale e quelli con malattia di Goodpasture (50%), in cui quest'ultima è associata a patologia polmonare.
Gli antigeni responsabili della formazione di anticorpi anti-GBM sono la regione C-terminale della catena α3 del collagene di tipo IV, un componente della membrana basale glomerulare (antigene di Goodpasture). Attualmente, esistono numerosi metodi per la determinazione degli anticorpi anti-GBM: immunofluorescenza indiretta, ELISA (il più accessibile) e RIA.
Gli anticorpi anti-GBM sono presenti nel 90-95% dei pazienti con sindrome di Goodpasture. La maggior parte dei pazienti con glomerulonefrite anti-GBM attiva presenta livelli di anti-GBM superiori a 100 U. Con un trattamento efficace, i livelli di anti-GBM diminuiscono e possono scomparire in 3-6 mesi. Alcuni pazienti con glomerulonefrite in rapida progressione presentano anticorpi anti-GBM e antinucleo nel sangue (fino al 40% dei pazienti). Questa combinazione di solito indica una prognosi relativamente favorevole. Circa il 70% dei pazienti con glomerulonefrite anti-GBM presenta anticorpi contro la membrana basale tubulare renale, che causano lo sviluppo parallelo di nefrite tubulointerstiziale.
La sindrome di Goodpasture è una malattia rara caratterizzata da un danno simultaneo e rapidamente progressivo a reni e polmoni (sindrome pneumo-renale) e associata alla formazione di anticorpi anti-GBM, che necessariamente reagiscono in modo crociato con gli antigeni della membrana basale degli alveoli polmonari (contenente un epitopo del collagene di tipo IV). Gli uomini più frequentemente colpiti sono uomini di età compresa tra 10 e 50 anni. Gli anticorpi anti-GBM vengono rilevati in oltre il 90% dei pazienti con sindrome di Goodpasture. Il titolo anti-GBM è correlato all'attività del processo, quindi viene utilizzato per monitorare l'efficacia del trattamento.
Talvolta l'anti-GBM nel siero viene rilevato in pazienti affetti da altre forme di glomerulonefrite.
La determinazione degli anticorpi contro la membrana basale glomerulare, il citoplasma dei neutrofili, nonché degli anticorpi antinucleari e del CIC è indicata in tutti i pazienti con glomerulonefrite primaria rapidamente progressiva.
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