Cause degli aneurismi

Gli aneurismi arteriosi cerebrali sono una delle cause più comuni di emorragie intracraniche non traumatiche. Secondo V.V. Lebedev et al. (1996), l'incidenza di emorragie subaracnoidee spontanee varia da 12 a 19 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Di questi, il 55% è dovuto alla rottura di aneurismi arteriosi. È noto che circa il 60% dei pazienti con rottura di aneurismi arteriosi cerebrali muore tra il 1° e il 7° giorno dopo l'emorragia, ovvero nella fase acuta dell'emorragia subaracnoidea. In caso di ripetute emorragie aneurismatiche, che possono verificarsi in qualsiasi momento, ma più frequentemente tra il 7° e il 14° e tra il 20° e il 25° giorno, il tasso di mortalità raggiunge l'80% o più.

Gli aneurismi arteriosi si rompono più frequentemente negli individui di età compresa tra 20 e 40 anni. L'incidenza di emorragia subaracnoidea nelle donne e negli uomini è di 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Gli aneurismi delle arterie cerebrali erano noti fin dall'antichità. Nel XIV secolo a.C., gli antichi Egizi conobbero patologie che oggi vengono interpretate come "aneurismi sistemici" (Stehbens WE 1958). Secondo R. Heidrich (1952, 1972), le prime segnalazioni di aneurismi furono fatte da Rufo di Efeso intorno al 117 a.C.; R. Wiseman (1696) e T. Bonet (1679) suggerirono che la causa dell'emorragia subaracnoidea potesse essere un aneurisma intracranico. Nel 1725, J.D. Morgagni scoprì la dilatazione di entrambe le arterie cerebrali posteriori durante un'autopsia, che fu interpretata come aneurisma. La prima descrizione di un aneurisma non rotto fu data da F. Biumi nel 1765, e nel 1814 J. Blackall descrisse per primo un caso di aneurisma rotto della parte terminale dell'arteria basilare.

La diagnostica degli aneurismi arteriosi cerebrali ha acquisito possibilità qualitativamente nuove dopo l'introduzione dell'angiografia cerebrale da parte di Egaz Moniz nel 1927. Nel 1935, W. Tonnis riportò per la prima volta un aneurisma dell'arteria comunicante anteriore rilevato mediante angiografia carotidea. Nonostante la lunga storia di studi su questo argomento, la chirurgia attiva degli aneurismi arteriosi iniziò a svilupparsi solo negli anni '30. Nel 1931, W. Dott eseguì il primo intervento chirurgico con successo su un aneurisma segmentale rotto. Nel 1973, Geoffrey Hounsfield sviluppò e introdusse una tecnica di tomografia computerizzata, che semplificò significativamente la diagnosi e il trattamento delle emorragie subaracnoidee di qualsiasi eziologia.

In oltre sessant'anni, la teoria degli aneurismi è cambiata più volte e ha ormai raggiunto un certo livello di perfezione. La chirurgia degli aneurismi si è sviluppata a tal punto da ridurre il tasso di mortalità durante il trattamento chirurgico dal 40-55% allo 0,2-2%. Pertanto, l'obiettivo principale oggi è la diagnosi tempestiva di questa patologia, garantendo visite specialistiche urgenti e il trattamento dei pazienti.

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Teorie che spiegano le cause degli aneurismi

La teoria più riconosciuta che spiega le cause degli aneurismi è la teoria di Dandy-Paget, secondo la quale gli aneurismi si sviluppano a causa di una formazione anomala della parete arteriosa nel periodo embrionale. Caratteristica della struttura morfologica degli aneurismi è l'assenza della normale struttura a tre strati della parete della sezione alterata del vaso: l'assenza di uno strato muscolare e di una membrana elastica (o il suo sottosviluppo). Nella maggior parte dei casi, un aneurisma si forma entro i 15-18 anni ed è una sacca comunicante con il lume dell'arteria, di cui si possono distinguere il colletto (la parte più stretta), il corpo (la parte più dilatata) e il fondo (la parte più sottile). La sacca è sempre orientata lungo il flusso sanguigno, ricevendo l'impatto principale dell'onda di polso. Per questo motivo, gli aneurismi arteriosi subiscono una costante dilatazione, aumentano di dimensioni e la loro parete si assottiglia fino a rompersi. Esistono altri fattori che portano allo sviluppo di aneurismi: malattie degenerative dell'uomo, ipertensione arteriosa, anomalie congenite dello sviluppo, danni aterosclerotici alla parete arteriosa, vasculite sistemica, micosi, traumi cranici, che complessivamente costituiscono il 5-10%. Nel 10-12% dei casi, la causa della malattia non può essere determinata.

Nel 1930, W. Forbus descrisse i cosiddetti difetti della media. Nella sua interpretazione, si tratta di malformazioni congenite della membrana muscolare, che si manifestano con la sua assenza in una piccola sezione dell'arteria, precisamente nella zona di ramificazione. Tuttavia, si scoprì presto che i difetti della media sono riscontrabili in quasi tutte le persone e in quasi tutte le diramazioni delle arterie, mentre gli aneurismi sono molto meno comuni.

Negli ultimi anni, un team di scienziati dell'Istituto Neurochirurgico Russo intitolato ad A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) ha dimostrato che la struttura segmentale (metamerica) dell'apparato muscolare del circolo arterioso cerebrale gioca un ruolo decisivo nello sviluppo di una sacca aneurismatica. I segmenti sono collegati da un apparato legamentoso specializzato, rappresentato da un anello fibro-elastico. Un aneurisma si forma a causa dello stiramento dell'articolazione dei segmenti per motivi emodinamici, il che ne indica la natura acquisita. La frequenza di formazione degli aneurismi è sconosciuta.

In base alla quantità, gli aneurismi si dividono in singoli e multipli (9-11%). In base alle dimensioni: miliari (2-3 mm), medi (4-20 mm), grandi (2-2,5 cm) e giganti (oltre 2,5 cm). In base alla forma, gli aneurismi sono a forma di miglio, sacculari, a forma di espansione fusiforme della parete arteriosa, fusiformi. La localizzazione predominante degli aneurismi arteriosi è la porzione anteriore del circolo di Willis (fino all'87%).

Cause di sviluppo di malformazioni artero-venose

La patomorfologia delle malformazioni artero-venose è caratterizzata da un'interruzione nell'embriogenesi dei vasi cerebrali nelle prime fasi dello sviluppo fetale (4 settimane). Inizialmente, si forma solo il sistema capillare. Successivamente, alcuni capillari vengono riassorbiti e i restanti, sotto l'influenza di fattori emodinamici e genetici, si trasformano in arterie e vene. Lo sviluppo dei vasi avviene capillaro-fugale, ovvero le arterie crescono in una direzione dal capillare e le vene nella direzione opposta. È in questa fase che si formano le MAV. Alcune di esse derivano da capillari soggetti a riassorbimento, ma per qualche motivo rimangono. Da esse si sviluppa un groviglio di vasi patologici, solo vagamente simili ad arterie e vene. Altre malformazioni artero-venose si formano a causa dell'agenesia del sistema capillare o di un ritardo nelle connessioni primordiali dirette tra arterie e vene. Sono rappresentate principalmente da fistole artero-venose, che possono essere singole o multiple. Entrambi i processi descritti possono essere combinati, dando origine a un'ampia gamma di MAV.

Sono quindi possibili tre varianti della morfogenesi:

1. conservazione dei capillari embrionali da cui si sviluppa il plesso di vasi patologici (AVM plessiforme);
2. la distruzione completa dei capillari con conservazione della connessione tra arteria e vena determina la formazione di una fistola AVM;
3. la distruzione parziale dei capillari porta alla formazione di MAV miste (plessiformi con presenza di fistole artero-venose).

Quest'ultimo tipo è il più comune. Sulla base di quanto sopra, tutte le MAV possono essere caratterizzate come gruppi locali di numerosi vasi metamorfotici, anomali per quantità, struttura e funzione.

Si distinguono le seguenti varianti morfologiche delle malformazioni:

1. L'AVM stessa è un groviglio di vasi patologici con fistole multiple, di forma ragnosa o cuneiforme. Tra le anse vascolari e attorno ad esse si trova tessuto cerebrale gliotico. Sono localizzate in qualsiasi strato del cervello e in qualsiasi punto. Le AVM cuneiformi o coniche sono sempre dirette con l'apice verso i ventricoli cerebrali. Sono anche chiamate spugnose. Nel 10% dei casi, si associano ad aneurismi arteriosi. Le AVM a fistola o a racemose si distinguono separatamente. Hanno l'aspetto di anse vascolari che penetrano nella sostanza cerebrale.
2. Le malformazioni venose si verificano a causa dell'agenesia del segmento venoso connettivo. Hanno l'aspetto di un ombrello, di una medusa o di un fungo. Le vene sono circondate da tessuto cerebrale sano. Il più delle volte, tali malformazioni sono localizzate nella corteccia cerebrale o nel cervelletto.
3. Le malformazioni cavernose (cavernomi) derivano da alterazioni sinusoidali del sistema capillare-venoso. Hanno un aspetto simile a quello di un nido d'ape, di una mora o di un lampone. Nelle cavità dilatate, il sangue può circolare o essere praticamente immobile. All'interno dei cavernomi non è presente materia cerebrale, ma il tessuto cerebrale circostante va incontro a gliosi e può contenere emosiderina a causa della diapedesi delle cellule del sangue.
4. Le teleangectasie sono causate dalla dilatazione capillare. Sono localizzate più spesso nel ponte di Varolo e macroscopicamente assomigliano a petecchie.

Inoltre, alcuni autori considerano la malattia di Moya-Moya (tradotta dal giapponese come "fumo di sigaretta") una variante di malformazione arteriosa. Questa patologia è una stenosi multipla congenita delle arterie principali della base cranica e dell'encefalo, con lo sviluppo di molteplici vasi collaterali patologici che presentano la forma di spirali di vario diametro all'angiogramma.

In realtà, le MAV sono macroscopicamente grovigli vascolari di diverse dimensioni. Si formano a seguito dell'intreccio disordinato di vasi di diverso diametro (da 0,1 cm a 1-1,5 cm). Anche lo spessore delle pareti di questi vasi varia ampiamente. Alcuni di essi sono varicosi, formando lacune. Tutti i vasi delle MAV sono simili sia alle arterie che alle vene, ma non possono essere classificati come tali.

Le MAV vengono classificate in base alla posizione, alle dimensioni e all'attività emodinamica.

In base alla localizzazione, le MAV sono classificate in base alle aree anatomiche del cervello in cui si trovano. In questo caso, possono essere tutte divise in due gruppi: superficiali e profonde. Il primo gruppo comprende malformazioni localizzate nella corteccia cerebrale e nella sostanza bianca sottostante. Il secondo gruppo comprende le MAV localizzate in profondità nelle circonvoluzioni cerebrali, nei gangli sottocorticali, nei ventricoli e nel tronco encefalico.

In base alle dimensioni, si distinguono: micro MAV (fino a 0,5 cm), piccole (1-2 cm di diametro), medie (2-4 cm), grandi (4-6 cm) e giganti (oltre 6 cm di diametro). Le MAV possono essere calcolate come il volume di un ellissoide (v=(4/3)7i*a*b*c, dove a, b, c sono i semiassi dell'ellisse). Quindi le MAV piccole hanno un volume fino a 5 cm ³, medie - fino a 20 cm ³, grandi - fino a 100 cm ³ e giganti o diffuse - oltre 100 cm ³.

Le MAV differiscono nell'attività emodinamica. Le MAV attive includono MAV miste e fistolose. Le MAV inattive includono MAV capillari, capillaro-venose, venose e alcuni tipi di cavernomi.

Le MAV emodinamicamente attive presentano un buon contrasto negli angiogrammi, mentre quelle inattive potrebbero non essere rilevate con l'angiografia convenzionale.

Dal punto di vista della possibilità di rimozione chirurgica radicale, le MAV sono suddivise in base alla localizzazione in zone silenti del cervello, zone funzionalmente importanti del cervello e della linea mediana, che includono MAV dei gangli della base, della guaina cerebrale, del ponte e del midollo allungato. In relazione al cervello, alle sue membrane e alle ossa del cranio, le MAV sono divise in intracerebrali, extracerebrali (MAV della dura madre e MAV dei tessuti molli del cranio) ed extraintracerebrali.