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Che cosa causa la cirrosi nei bambini?
Ultima recensione: 19.10.2021
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La causa della cirrosi nei bambini sono varie malattie del sistema epatobiliare:
- epatite virale e autoimmune;
- danno epatico tossico;
- artrite biliare;
- Sindrome di alazile e forma non sindromica di ipoplasia dei dotti biliari intraepatici;
- disordini metabolici; carenza di alfa1-antitripsina, emocromatosi, malattia del glicogeno di tipo IV, malattia di Niman-Pick. Malattia di Gaucher, progressiva colestasi intraepatica familiare di tipo III, porfiria, fibrosi cistica. Con la malattia di Wilson, la tirosinemia, la fruttoseemia, la galattosemia, la cirrosi si formano in caso di trattamento prematuro di queste malattie;
- compromissione della sintesi o dell'escrezione degli acidi biliari (malattia e sindrome di Byler);
- cirrosi biliare primitiva;
- colangite sclerosante primitiva;
- violazioni del deflusso venoso: sindrome di Badda-Chiari, malattia veno-occlusiva, insufficienza cardiaca ventricolare destra;
- danno epatico alcolico;
- cirrosi criptogenetica;
- altre cause (sarcoidosi, danno epatico parassitario, ipervitaminosi A, ecc.).
Patogenesi della cirrosi epatica
Al centro dello sviluppo della cirrosi epatica è la necrosi degli epatociti. Portando al collasso dei lobuli epatici, alla formazione diffusa di setti fibrotici e alla comparsa di siti di rigenerazione. Il ruolo principale nella patogenesi della cirrosi epatica frazione collagene di tipo I e III, vengono deposti nei lobuli epatici (spazio di Disse), mentre nelle normali tipi di collagene trovati nelle spazi portali e le vene centrali intorno. Le cellule endoteliali di sinusoidi perdono la loro vascolarizzazione e diventano impermeabili alle proteine (albumina, fattori di coagulazione, ecc.). La sintesi del collagene nello spazio Disse è effettuata da cellule Ito, specializzate nell'accumulo di lipidi. Sotto l'azione delle citochine infiammatorie, queste cellule diventano simili ai miofibroblasti e iniziano a produrre collagene. Il lume dei sinusoidi diminuisce, il che contribuisce ad aumentare la resistenza vascolare. Ristretto di epatociti di setti fibrotici rigenera, formando lobi sferici, violando in modo significativo il flusso sanguigno. I dotti biliari sono cancellati, rompendo il deflusso della bile. A causa di questi cambiamenti, si formano dei collaterali che collegano la vena porta con le sezioni terminali delle vene epatiche, bypassando il parenchima epatico.