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Quali sono le cause della cirrosi epatica nei bambini?
Ultima recensione: 06.07.2025
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La causa della cirrosi nei bambini sono diverse malattie del sistema epatobiliare:
- epatite virale e autoimmune;
- danno epatico tossico;
- atresia biliare;
- Sindrome di Alagille e forma non sindromica di ipoplasia del dotto biliare intraepatico;
- Disturbi metabolici; deficit di alfa1-antitripsina, emocromatosi, glicogenosi tipo IV, malattia di Niemann-Pick. Malattia di Gaucher, colestasi intraepatica familiare progressiva tipo III, porfiria, fibrosi cistica. Nella malattia di Wilson, tirosinemia, fruttosemia, galattosemia, la cirrosi epatica si sviluppa in caso di trattamento prematuro di queste patologie;
- disturbi della sintesi o dell'escrezione degli acidi biliari (malattia e sindrome di Byler);
- cirrosi biliare primitiva;
- colangite sclerosante primitiva;
- disturbi del deflusso venoso: sindrome di Budd-Chiari, malattia veno-occlusiva, insufficienza cardiaca ventricolare destra;
- malattia epatica alcolica;
- cirrosi criptogenetica;
- altre cause (sarcoidosi, lesioni epatiche parassitarie, ipervitaminosi A, ecc.).
Patogenesi della cirrosi epatica
Lo sviluppo della cirrosi epatica si basa sulla necrosi degli epatociti, che porta al collasso dei lobuli epatici, alla formazione diffusa di setti fibrosi e alla comparsa di noduli di rigenerazione. Il ruolo principale nella patogenesi della cirrosi epatica spetta al collagene di tipo I e III, depositato nei lobuli epatici (spazio di Disse), mentre normalmente questi tipi di collagene si trovano nei tratti portali e attorno alle vene centrali. Le cellule endoteliali dei sinusoidi perdono vascolarizzazione e diventano impermeabili alle proteine (albumina, fattori della coagulazione del sangue, ecc.). La sintesi del collagene nello spazio di Disse è svolta dalle cellule di Ito, specializzate nell'accumulo di lipidi. Sotto l'influenza delle citochine infiammatorie, queste cellule diventano simili ai miofibroblasti e iniziano a produrre collagene. Il lume dei sinusoidi si riduce, contribuendo ad un aumento della resistenza vascolare. Gli epatociti, limitati dai setti fibrosi, si rigenerano, formando lobuli sferici e interrompendo significativamente il flusso sanguigno. I dotti biliari vengono obliterati, ostacolando il deflusso della bile. Come risultato di queste alterazioni, si formano collaterali che collegano la vena porta con i tratti terminali delle vene epatiche, bypassando il parenchima epatico.