I sintomi della cirrosi epatica nei bambini

I sintomi clinici includono cirrosi ittero, prurito diversa gravità (come disturbi sintetico funzionalità epatica prurito ridotta a causa della diminuita sintesi degli acidi biliari), epatosplenomegalia, aumento reticolo vascolare e del torace, segni generali (anoressia, perdita di peso, debolezza, e riduzione della massa muscolare). Nei casi più gravi, vi è una rete venosa pronunciata sull'addome sotto forma di una "testa di medusa". Sanguinamento gastrointestinale può verificarsi da vene varicose dell'esofago o del retto. Spesso ci sono telangiectasia, eritema palmare, alterazioni ungueali ( "bacchette"), neuropatia periferica e l'encefalopatia epatica.

Complicazioni di cirrosi epatica

Complicanze della cirrosi comprendono ipertensione portale, peritonite batterica spontanea, encefalopatia epatica, sindrome epatorenale ed epatica-polmonare, epato-e colangiocarcinoma.

L'ipertensione portale è un aumento della pressione nel portale portale, portando ad un aumento del gradiente di pressione tra il portale e la vena cava inferiore. Una maggiore resistenza al flusso sanguigno portale porta alla formazione di collaterali portosistemici. La formazione di ascite è associata ad una maggiore pressione nei vasi linfatici intraepatici e alla sudorazione del fluido attraverso la capsula del fegato nella cavità addominale. Un altro fattore è la distruzione del catabolismo degli ormoni e di altre sostanze biologicamente attive nel fegato, che provocano concentrazioni sieriche di renina, aldosterone, angiotensina, vasopressina, che portano alla ritenzione di sodio e acqua.

La peritonite batterica spontanea è la complicazione infettiva più frequente della cirrosi. In questo caso, la mortalità negli adulti raggiunge il 61-78%. Lo sviluppo di peritonite batterica spontanea avvia la contaminazione microbica del liquido di ascite. La principale fonte di colonizzazione della cavità addominale è la microflora dell'intestino crasso, che penetra nel fluido ascitico a causa dell'aumento della permeabilità della parete intestinale. Le cause rare sono la diffusione ematogena dell'infezione da batteriemia persistente, infezione da paracentesi o shunt peritoneovenoveno. L'aumento della tendenza dei pazienti con cirrosi epatica allo sviluppo di complicanze batteriche è dovuta a una diminuzione della resistenza non specifica dell'organismo. Nella patogenesi della peritonite batterica spontanea, un ruolo importante è svolto dal fluido ascitico come mezzo per contattare fattori di resistenza non specifici con microrganismi. Si presume che con un grande volume di liquido ascitico, diminuisce la possibilità di contatto dei leucociti polimorfonucleati con cellule batteriche.

L'encefalopatia epatica nella cirrosi epatica è la complicanza più grave e prognosticamente sfavorevole. Neurotossine endogene e squilibri di aminoacidi che si accumulano a causa dell'insufficienza delle cellule epatiche portano ad edema e disturbi funzionali dell'astroglia. Questi cambiamenti aumentano la permeabilità della barriera emato-encefalica, modificano l'attività dei canali ionici, interrompono i processi di neurotrasmissione e forniscono ai neuroni composti macroergici.

La neurotossina più significativa è l'ammoniaca, un aumento della sua concentrazione a causa di una diminuzione della sintesi dell'urea (il ciclo di ornitina di inattivazione dell'ammoniaca) e della glutammina nel fegato. L'ammoniaca in forma non ionizzata penetra nella barriera emato-encefalica, fornendo un effetto neurotossico.

Lo squilibrio degli aminoacidi nell'insufficienza epatica è un aumento nel contenuto di amminoacidi aromatici (fenilalanina, tirosina, ecc.) Nel sangue e una diminuzione della concentrazione di aminoacidi con una catena laterale ramificata. L'apporto eccessivo di aminoacidi aromatici al cervello è accompagnato dalla sintesi di falsi trasmettitori strutturalmente simili a noradrenalina e dopamina.

L'encefalopatia epatica comprende una varietà di disturbi neuropsichici, una valutazione corretta di quale nella pratica dei bambini, specialmente durante il primo anno di vita, è difficile. Il criterio più obiettivo di diagnosi è il risultato dell'elettroencefalografia. A seconda dello stadio di encefalopatia epatica, l'attività di un ritmo a varia gravità sta rallentando e la comparsa di attività 5- e 9. In età avanzata, è possibile test psicometrici per rilevare anomalie caratteristiche degli stadi I e II dell'encefalopatia epatica. Il test della connessione dei numeri e il test "numero-simbolo" sono finalizzati a determinare la velocità dell'attività cognitiva. Il test della linea e il test della punteggiatura delle figure tratteggiate consentono di determinare la velocità e la precisione delle capacità motorie fini.

Il valore diagnostico è la determinazione della concentrazione di ammoniaca nel sangue. Nella maggior parte dei pazienti, la concentrazione di ammoniaca è aumentata, ma il normale contenuto di ammoniaca non può servire come base per escludere la diagnosi di encefalopatia epatica.

I metodi diagnostici più informativi sono la spettroscopia a risonanza magnetica e i potenziali evocati del cervello. Aumento magnetica spettroscopia di risonanza punto nell'intensità del segnale T, gangli basali e materia bianca del cervello, così come rapporto di riduzione di myo-inositolo / creatina, glutammina aumento picco nella materia grigia e bianca del cervello. La gravità di questi cambiamenti è correlata alla gravità dell'encefalopatia epatica. La sensibilità di questo metodo si avvicina al 100%.

Il metodo dei potenziali evocati del cervello ha meno sensibilità (circa l'80%). Le principali modifiche riguardano il rallentamento delle latenze interpic.

La sindrome epatorenale è una progressiva insufficienza renale che si sviluppa sullo sfondo della cirrosi epatica e procede con l'ipertensione portale. I sintomi clinici e di laboratorio includono oliguria, un aumento della creatinina sierica e una diminuzione della filtrazione glomerulare.

Sindrome epatopolmonare comporta un aumento gradiente intrapolmonari e di espansione vasi alveolari-arteriosa, caratterizzata da dispnea, deformazione delle dita sotto forma di "bacchette" e ipossiemia. Ipertensione polmonare, una diminuzione della capacità vitale dei polmoni, può iniziare un idrotorace epatico.

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