Sintomi della cirrosi epatica nei bambini

I sintomi clinici della cirrosi epatica includono ittero, prurito cutaneo di varia intensità (con il deterioramento della funzione sintetica del fegato, il prurito diminuisce a causa della ridotta sintesi di acidi biliari), epatosplenomegalia, aumento della vascolarizzazione addominale e toracica e sintomi generali (anoressia, perdita di peso, debolezza e riduzione della massa muscolare). Nei casi gravi, si forma una rete venosa pronunciata sull'addome a forma di "caput medusa". Può verificarsi sanguinamento gastrointestinale da vene varicose dell'esofago o del retto. Sono comuni teleangectasie, eritema palmare, alterazioni ungueali ("ippocratismo digitale"), neuropatia periferica ed encefalopatia epatica.

Complicanze della cirrosi epatica

Le complicazioni della cirrosi includono ipertensione portale, peritonite batterica spontanea, encefalopatia epatica, sindromi epatorenale ed epatopolmonare, epato- e colangiocarcinoma.

L'ipertensione portale è un aumento della pressione nella vena porta, che porta a un aumento del gradiente pressorio tra la vena porta e la vena cava inferiore. L'aumentata resistenza al flusso ematico portale porta alla formazione di collaterali porto-sistemici. La formazione di ascite è associata a un aumento della pressione nei vasi linfatici intraepatici e alla fuoriuscita di liquidi attraverso la capsula epatica nella cavità addominale. Un ulteriore fattore è l'interruzione del catabolismo degli ormoni e di altre sostanze biologicamente attive nel fegato, che provoca concentrazioni sieriche di renina, aldosterone, angiotensina e vasopressina, con conseguente ritenzione di sodio e acqua.

La peritonite batterica spontanea è la complicanza infettiva più comune della cirrosi. In questo caso, la mortalità negli adulti raggiunge il 61-78%. Lo sviluppo della peritonite batterica spontanea è innescato dalla contaminazione microbica del liquido ascitico. La principale fonte di disseminazione della cavità addominale è la microflora dell'intestino crasso, che penetra nel liquido ascitico a causa dell'aumentata permeabilità della parete intestinale. Cause più rare sono la diffusione ematogena dell'infezione su uno sfondo di batteriemia persistente, l'infezione durante paracentesi o l'imposizione di uno shunt peritoneo-venoso. La maggiore tendenza dei pazienti con cirrosi epatica a sviluppare complicanze batteriche è dovuta a una diminuzione delle resistenze aspecifiche dell'organismo. Nella patogenesi della peritonite batterica spontanea, un ruolo importante è svolto dal liquido ascitico come mezzo di contatto dei fattori di resistenza aspecifici con i microrganismi. Si suppone che con un grande volume di liquido ascitico diminuisca la possibilità di contatto tra leucociti polimorfonucleati e cellule batteriche.

L'encefalopatia epatica nella cirrosi epatica è la complicanza più grave e prognosticamente sfavorevole. Le neurotossine endogene e lo squilibrio aminoacidico, che si accumulano a causa dell'insufficienza epatocellulare, portano a edema e disturbi funzionali dell'astroglia. Queste alterazioni aumentano la permeabilità della barriera emato-encefalica, alterano l'attività dei canali ionici, interrompono i processi di neurotrasmissione e l'apporto di composti macroergici ai neuroni.

La neurotossina più significativa è l'ammoniaca, il cui aumento della concentrazione è associato a una diminuzione della sintesi di urea (il ciclo dell'ornitina che inattiva l'ammoniaca) e glutammina nel fegato. L'ammoniaca in forma non ionizzata penetra la barriera emato-encefalica, esercitando un effetto neurotossico.

Squilibrio aminoacidico nell'insufficienza epatica: aumento del contenuto di aminoacidi aromatici (fenilalanina, tirosina, ecc.) nel sangue e diminuzione della concentrazione di aminoacidi a catena laterale ramificata. L'assunzione eccessiva di aminoacidi aromatici nel cervello è accompagnata dalla sintesi di falsi trasmettitori, strutturalmente simili a noradrenalina e dopamina.

L'encefalopatia epatica comprende diversi disturbi neuropsichiatrici, la cui corretta valutazione nella pratica pediatrica, soprattutto durante il primo anno di vita, è difficile. Il criterio diagnostico più oggettivo è considerato l'elettroencefalografia. A seconda dello stadio dell'encefalopatia epatica, si riscontra un rallentamento dell'attività del ritmo a di intensità variabile e la comparsa di attività 5 e 9. Nei bambini più grandi, è possibile eseguire test psicometrici per individuare disturbi caratteristici degli stadi I e II dell'encefalopatia epatica. Il test di connessione numerica e il test numero-simbolo mirano a determinare la velocità dell'attività cognitiva. Il test della linea e il test del tracciamento di figure tratteggiate consentono di determinare la velocità e l'accuratezza delle capacità motorie fini.

La determinazione della concentrazione di ammoniaca nel sangue ha valore diagnostico. Nella maggior parte dei pazienti, la concentrazione di ammoniaca è elevata, ma livelli normali di ammoniaca non possono essere considerati una base per escludere la diagnosi di encefalopatia epatica.

I metodi diagnostici più informativi sono la spettroscopia a risonanza magnetica e i potenziali evocati cerebrali. La spettroscopia a risonanza magnetica rivela un aumento dell'intensità del segnale T, dei gangli della base e della sostanza bianca cerebrale, nonché una diminuzione del rapporto mioinositolo/creatina e un aumento del picco di glutammina nella sostanza grigia e bianca cerebrale. La gravità di queste alterazioni è correlata alla gravità dell'encefalopatia epatica. La sensibilità di questo metodo si avvicina al 100%.

Il metodo dei potenziali evocati cerebrali presenta una sensibilità inferiore (circa l'80%). Le principali modifiche riguardano il rallentamento delle latenze interpicco.

La sindrome epatorenale è un'insufficienza renale progressiva che si sviluppa in concomitanza con la cirrosi epatica e si manifesta con ipertensione portale. I sintomi clinici e di laboratorio includono oliguria, aumento della creatinina sierica e riduzione della filtrazione glomerulare.

La sindrome epatopolmonare comprende un aumento del gradiente alveolo-arterioso e una dilatazione dei vasi intrapolmonari, caratterizzata da dispnea, ippocratismo digitale e ipossiemia. Possono svilupparsi ipertensione polmonare, riduzione della capacità vitale e idrotorace epatico.

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