Cisti dermoide in un bambino

Una cisti dermoide in un bambino, così come in un adulto, è una formazione tumorale organoide di natura benigna. I dermoidi, o come vengono anche chiamati, teratomi maturi, vengono diagnosticati nel 10-11% dei bambini con neoplasie dei tessuti molli.

La cisti è una capsula densa di tessuto connettivo contenente elementi embrionali: parti dell'endoderma, dell'esoderma e del mesoderma. Una cisti dermoide può contenere particelle di sudore, ghiandole sebacee, inclusioni ossee e piliferi e squame cutanee.

I chirurghi hanno identificato il seguente schema statistico, caratteristico del contenuto di una cisti dermoide nei bambini:

• Ectoderma – 100% dermoidi.
• Elementi mesodermici: 90% delle cisti.
• Endoderma – 70% dermoidi.

Le formazioni dermoidi nei bambini sono localizzate dove dovrebbero collegarsi le cavità embrionali, le cosiddette fessure “branchiali”:

• testa (occhi, ponte del naso, cavità orale, pieghe naso-labiali, orecchie, nuca, collo),
• articolazioni sternoclavicolari,
• sacro,
• testicoli,
• testicoli,
• mediastino,
• cervello (raro).

Una cisti dermoide in un bambino, di norma, raramente raggiunge dimensioni considerevoli, poiché viene rilevata nel primo anno di vita. Il tumore è considerato benigno; in rari casi si verificano infiammazione o suppurazione.

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Cause di cisti dermoide in un bambino

L'eziologia della formazione dei tumori dermoidi non è ancora stata chiarita. Tra gli specialisti che studiano la natura e le cause delle cisti dermoidi nei bambini, esistono anche altre versioni, oggi più di 15.

1. La teoria più diffusa è quella dei "blastomeri dislocati", secondo cui le cellule germinali, una volta separate, rimangono immobili e non si dividono fino a quando non si verifica un momento sfavorevole, un fattore scatenante. Poiché i blastomeri dislocati non hanno alcun legame con l'organismo, iniziano a incapsularsi e a formare una pseudocisti densa. In effetti, i dermoidi non sono cisti nel senso classico del termine, poiché il loro contenuto è più simile a quello di un tumore: non c'è liquido nella cavità. Un dermoide contiene parti di tutti e tre i foglietti germinativi; più precocemente si separano i blastomeri, maggiore è la varietà di elementi nel contenuto della cisti. Pertanto, si ritiene che le cause della formazione di un tumore dermoide siano associate a un disturbo dello sviluppo intrauterino nella fase più precoce: l'embriogenesi. Il disturbo della differenziazione delle cellule embrionali, la separazione di elementi dei tre foglietti germinativi in zone atipiche per loro, è una delle cause più evidenti e studiate della comparsa dei dermoidi.

I tumori delle cellule embrionali non sono comuni e vengono scoperti all'età di 2-3 anni oppure durante la pubertà, quando nel corpo del bambino si verificano rapidi cambiamenti ormonali.

2. Esiste anche una teoria che riguarda un fattore genetico, ereditario e di origine materna. Secondo questa versione, la partenogenesi patologica (autoattivazione) è la causa della formazione dei tumori dermoidi. Questa teoria è anche chiamata teoria dello "zigote". Uno zigote (una nuova cellula staminale) richiede un corredo cromosomico diploide e lo stesso numero di cromatidi (23 ciascuno) dal padre e dalla madre. Inoltre, i geni materni e paterni devono subire l'imprinting genomico, ovvero alcuni di essi devono lasciare il loro "segno". Quando questa fase viene saltata e il processo viene interrotto, i cromosomi materni prevalgono, e in senso patologico. In laboratorio, con l'aiuto di innovazioni molecolari, è stato identificato un fattore "materno" nella formazione dei tumori dermoidi, che, secondo le statistiche, vengono diagnosticati più spesso nelle bambine.

Le cause delle cisti dermoidi nei bambini, così come dei dermoidi negli adulti, continuano a essere studiate; le difficoltà nel combinare le versioni e nel determinare una base eziologica sono associate a un fattore positivo: i dermoidi sono piuttosto rari.

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Cisti dermoide in un neonato

I dermoidi nei neonati sono una conseguenza di un'embriogenesi alterata, quando tutti e tre i foglietti germinativi separano le loro cellule in una zona atipica e non caratteristica per loro (fusione delle cavità "sacrali" embrionali).

La cisti dermoide nel neonato (teratoma neonatatus, cysta dermoidea) viene rilevata nel 22-24,5% di tutti i casi di tumori diagnosticati ed è più spesso localizzata nel seguente rapporto percentuale:

• Teratoma sacrococcigeo – 37-38%
• Neonate, ovaie – 30-31%
• Testa – 10-12%
• Regione mediastinica – 4-5%
• Localizzazione retroperitoneale – 9-10%
• Altre zone – 3-4%

I dermoidi colpiscono soprattutto le ragazze, con una frequenza 4 volte maggiore rispetto ai ragazzi.

Poiché una cisti dermoide in un neonato si forma più spesso nella zona del sacro, tra l'ano e il coccige, durante il travaglio può svilupparsi un emangioma traumatico nella sede della neoformazione. Un'altra complicazione è che un dermoide coccigeo viene rilevato prevalentemente nelle bambine e il tumore può riempire l'area pelvica, ma senza danneggiare o rompere il tessuto osseo. È importante notare che il 90% di questi teratomi viene diagnosticato in utero, quando una donna incinta si sottopone a un'ecografia tra la 22a e la 34a settimana di gestazione. L'ecografia o la risonanza magnetica mostrano un utero eccessivamente dilatato e una massa omogenea è visibile nel feto nella zona del sacro. In caso di cisti fetali di grandi dimensioni, è indicato il taglio cesareo per eliminare possibili complicazioni come la rottura della cisti.

Caratteristiche della cisti dermoide nel neonato a seconda della sua posizione:

1. Il dermoide testicolare nei neonati maschi è benigno quasi al 100%, a differenza dei teratomi ovarici maturi nelle femmine. Va inoltre notato che tale formazione è molto rara e molto probabilmente associata a un fattore ereditario. La cisti contiene componenti sebacee, grasse ed epidermiche, mentre elementi cartilaginei ed ossei non sono ancora stati riscontrati nella pratica chirurgica. Le cisti dermoidi vengono rilevate quasi dalla prima settimana di vita, meno frequentemente fino a un anno e mezzo di età. Di solito, il dermoide si sviluppa e aumenta molto lentamente; viene osservato e operato il prima possibile, al raggiungimento dei 2-3 anni di età. Viene eseguito un intervento chirurgico con conservazione degli organi, con esito e prognosi favorevoli nel 100%.
2. Le formazioni dermoidi dello spazio retroperitoneale vengono diagnosticate anche all'età di circa un anno. Il più delle volte, questi teratomi si formano nelle bambine; il tumore può essere piuttosto grande, fino a 4-5 centimetri, e comprime gli organi adiacenti; il bambino reagisce di conseguenza, piangendo costantemente e con lo stomaco teso. La presenza di un dermoide è ben definita dalla palpazione, seguita da un'ecografia. L'intervento chirurgico è indicato solo in caso di tumori di grandi dimensioni; le cisti di piccole dimensioni sono soggette a osservazione.
3. Il dermoide del cavo orale o teratoma della faringe (polipo) è una formazione benigna immediatamente visibile dalla prima settimana di vita. Questo dermoide è localizzato nella cupola superiore della faringe ed è costituito da una capsula contenente vari contenuti (particelle rudimentali, elementi di tessuti embrionali). La cisti può essere localizzata nella zona della mandibola, nella zona epignata, ovvero la faringe. I dermoidi di piccole dimensioni vengono operati quando il bambino raggiunge i tre anni di età, mentre le cisti di grandi dimensioni possono essere rimosse prima, poiché il rischio di complicanze è molto più elevato rispetto ai rischi associati all'intervento chirurgico.
4. I dermoidi cerebrali nei neonati sono molto rari e, di norma, vengono diagnosticati in età avanzata. Ciò è dovuto al fatto che le cisti dermoidi di solito crescono lentamente e il loro sviluppo è asintomatico. Le indicazioni per l'esame della formazione cistica possono essere patologie congenite del neonato, disturbi endocrini o altre anomalie rilevate durante il periodo intrauterino.
5. Anche le cisti ovariche dermoidi nelle bambine vengono diagnosticate in età avanzata. Nei neonati, questa patologia si manifesta senza manifestazioni cliniche. Un possibile segno può essere un aumento anomalo del volume addominale e il pianto del bambino. In questi casi, il bambino viene esaminato per escludere patologie dell'apparato digerente e degli organi pelvici.
6. Il dermoide sacrococcigeo viene individuato già in fase intrauterina ed è chiaramente visibile subito dopo la nascita. I sintomi clinici dipendono direttamente dalla posizione della cisti: esterna o interna. Una cisti esterna è solitamente di dimensioni maggiori e può persino interferire con il parto. Un tumore situato nella parte centrale tra i glutei è spesso fuso con il coccige; in caso di cisti esterno-interna si verifica una pressione sul retto e sulla defecazione, con conseguente compromissione della minzione (incontinenza urinaria e fecale). Il dermoide coccigeo viene trattato solo chirurgicamente e il più precocemente possibile a causa dell'elevato rischio di infiammazione, suppurazione e malignità (sviluppo in un tumore maligno). In assenza di controindicazioni specifiche, l'intervento viene eseguito a partire dai 2 mesi di età.

È importante notare che una cisti dermoide in un neonato è un fenomeno molto raro, poiché i tumori benigni del sacro si verificano solo in 1 caso su 26.000-27.000 nati. Le formazioni dermoidi sono considerate tumori benigni e hanno una prognosi piuttosto favorevole se rimosse tempestivamente.

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Sintomi di una cisti dermoide in un bambino

Come altri tumori benigni, le formazioni dermoidi il più delle volte non mostrano segni clinici per lungo tempo. I sintomi di una cisti dermoide in un bambino vengono rilevati nel periodo neonatale, quando sono visibili, oppure sono determinati da ingrossamento, infiammazione, suppurazione e pressione sugli organi circostanti. Il quadro clinico dei dermoidi è correlato alla localizzazione, alle dimensioni della cisti e all'età del bambino. Più spesso, le neoplasie dermoidi si localizzano nella testa (occhi, dorso del naso, orecchie, sopracciglia, cavità orale, collo, occipite), clavicola, coccige, meno frequentemente nel mediastino e nello spazio retroperitoneale. Le neoplasie dermoidi possono anche essere localizzate nelle ovaie o nei testicoli.

I sintomi di una cisti dermoide in un bambino possono includere:

• Nei bambini, nel primo anno di vita, compaiono formazioni dense ed elastiche in uno dei punti sopra menzionati.
• Il tumore ha una forma rotonda.
• La cisti dermoide è densa ed elastica al tatto.
• La cisti non ha un legame stretto con la pelle e non è fusa con essa.
• Alla palpazione, il dermoide non provoca dolore.
• La pelle sopra la cisti non è iperemica, ha un colore normale, è priva di ulcere, eruzioni cutanee, ecc.
• Se il dermoide si trova sulla testa (cranio), potrebbe apparire leggermente infossato verso l'interno.
• Una formazione dermoide potrebbe non aumentare di dimensioni per molto tempo e potrebbe addirittura fermarsi.
• Oltre a essere visibile, il dermoide coccigeo può causare problemi di minzione e defecazione (le feci assumono l'aspetto di un nastro).
• Il dermoide dell'occhio (bulbo oculare, palpebra) può compromettere l'acutezza visiva.

Una cisti ovarica dermoide in una ragazza può manifestarsi con dolore addominale se il tumore raggiunge grandi dimensioni. Inoltre, il quadro di "addome acuto" è causato dalla torsione del peduncolo cistico.

I sintomi clinici di un tumore dermoide in un bambino si manifestano solitamente solo in caso di aumento della cisti, infiammazione e suppurazione. I dermoidi benigni di piccole dimensioni non peggiorano la salute dei bambini e non provocano disturbi funzionali degli organi interni. Piuttosto, i dermoidi semplici rappresentano un difetto estetico visibile che infastidisce sia il bambino che i suoi genitori. Qualsiasi formazione dermoide rilevata deve essere rimossa, poiché nonostante la quasi completa benignità del tumore, esiste un rischio dell'1-2% di malignità, ovvero che il dermoide si trasformi in un tumore maligno.

Diagnosi di cisti dermoide in un bambino

I dermoidi sono diagnosticati senza difficoltà grazie alla loro localizzazione tipica e perché tutti i tumori a cellule germinali di questo tipo presentano una consistenza caratteristica alla palpazione. L'unica difficoltà potrebbe risiedere nella determinazione precisa della formazione tumorale nell'area della fronte e del dorso del naso, poiché le ernie cerebrali anteriori sono molto simili ai dermoidi sia visivamente che alla palpazione. La differenza tra i tumori cerebrali è il dolore alla pressione e alcuni difetti ossei del cranio rilevabili tramite radiografia. Anche i lipomi sono molto simili alle cisti dermoidi, ma sono leggermente più morbidi, più mobili e non presentano confini così netti. L'ateroma, che può essere localizzato nelle stesse aree di una cisti dermoide, si sposta alla palpazione, è mobile e si fonde con la pelle.

Le fasi principali della diagnosi di una cisti dermoide in un bambino sono:

• Raccolta di informazioni anamnestiche.
• Esami clinici generali (esame obiettivo, palpazione).
• Specificare la posizione della cisti.
• Chiarimento della relazione tra il tumore e gli organi vicini (se sono presenti sintomi: problemi digestivi, problemi di vista, mal di testa, ecc.).

Differenziazione del dermoide da altre neoplasie:

• ponte del naso - con un'ernia del cervello, caratterizzata da asimmetria degli occhi, pulsazione.
• collo - con cisti congenite mediali e laterali che si spostano durante la deglutizione.

1. Sono possibili metodi di esame strumentali: puntura percutanea.
2. Raggi X.
3. Se indicato, tomografia computerizzata.
4. Angiografia come indicato.
5. Ecografia, che permette di stabilire se esiste una connessione tra il dermoide e gli organi adiacenti.

Va notato che una diagnosi tempestiva di una cisti dermoide in un bambino consente non solo di arrestare il processo della sua crescita, ma anche di escludere tutti i possibili rischi e complicazioni: l'infiammazione, compresa quella purulenta, nonché il potenziale pericolo di trasformarsi in un tumore maligno.

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Trattamento della cisti dermoide in un bambino

Il trattamento di quasi tutti i tumori benigni è chirurgico. Le piccole cisti dermoidi sono sottoposte a osservazione, quindi alla prima occasione e in assenza di controindicazioni, il tumore viene rimosso. Né la terapia farmacologica, né le procedure fisioterapiche, né i cosiddetti metodi popolari sono efficaci. Il trattamento di una cisti dermoide in un bambino dovrebbe essere effettuato esclusivamente chirurgicamente, indipendentemente dalla resistenza dei genitori. La neutralizzazione radicale del dermoide è necessaria per evitare ogni tipo di rischio, nonostante il fatto che un teratoma maturo - come viene anche chiamata la cisti dermoide - sia una neoplasia benigna per quasi il 99%, esiste un rischio dell'1-1,5% di evolversi in cancro. Inoltre, il contenuto stesso della cisti non consente alcun altro trattamento. Non c'è liquido o elementi che possano essere assorbiti nella capsula cistica, ci sono particelle di epidermide, ossa, capelli, grasso e persino parti dei denti, tutto questo deve solo essere rimosso.

Nei bambini l'operazione si esegue a partire dai sei mesi di età; se ci sono indicazioni, l'asportazione può essere effettuata già all'età di un mese, ad esempio nel caso di una cisti dermoide del coccige.

Il trattamento di una cisti dermoide in un bambino può anche comportare l'osservazione a lungo termine, nei casi in cui il tumore sia di piccole dimensioni, non causi disturbi funzionali, abbia terminato il suo sviluppo e non rappresenti un difetto estetico visibile. Tuttavia, quasi tutti i medici raccomandano la rimozione del dermoide il prima possibile, poiché durante la pubertà, a causa dei cambiamenti ormonali, la cisti può aumentare di dimensioni o infiammarsi e causare gravi complicazioni. I genitori del bambino devono ricordare che il dermoide è un tumore benigno, ma qualsiasi tumore presenta il rischio di malignità.

Rimozione di una cisti dermoide in un bambino

L'intervento di rimozione del dermoide può essere eseguito in vari modi, a seconda dei seguenti fattori:

• Età del bambino.
• Fattore ereditario.
• Localizzazione della cisti.
• Dimensione dell'istruzione.
• La condizione del dermoide è infiammata, purulenta e non complicata.
• Presenza o assenza di controindicazioni.
• Valutazione del rapporto di rischio - intervento chirurgico e possibili complicazioni nello sviluppo di un dermoide lasciato in semplice osservazione.

L'asportazione di una cisti dermoide in un bambino può essere eseguita sia in ospedale che in regime ambulatoriale. Lo scopo dell'intervento chirurgico è quello di asportare la cisti entro i limiti del tessuto sano. L'anestesia generale (intubazione) è indicata per i bambini di età inferiore ai 6-7 anni; per i bambini più grandi, la cisti può essere rimossa in anestesia locale. Se il dermoide è piccolo e la sua localizzazione lo consente, viene eseguito un delicato intervento chirurgico con una piccola puntura o incisione, attraverso la quale la cisti viene enucleata e rimossa insieme alla capsula. Vengono quindi applicati punti di sutura estetici e il bambino viene trasferito in reparto.

Se la formazione dermoide si è infiammata, suppurata ed è accompagnata da un quadro clinico di "addome acuto", come nel caso di un dermoide ovarico nelle bambine o di una cisti retroperitoneale, l'intervento viene eseguito d'urgenza. La cisti purulenta viene aperta, asportata e quindi viene installato un drenaggio. La guarigione delle incisioni chirurgiche in questi casi richiede più tempo, ma il bambino può essere dimesso dopo una settimana.

Le recidive sono molto rare e sono associate a una rimozione incompleta e di scarsa qualità della capsula.

L'asportazione di una cisti dermoide in un bambino non è un intervento complicato, pericoloso per la vita o che può causare complicazioni. I timori dei genitori sono più probabilmente spiegati dall'ansia per il bambino e dalle preoccupazioni per i possibili rischi. Il pericolo in tali patologie può essere considerato il ritardo o il rifiuto dell'asportazione chirurgica del tumore, poiché la neoplasia presenta un potenziale rischio di aumentare di dimensioni durante l'adolescenza, compromettere le funzioni degli organi interni o evolvere in un processo maligno.