Classificazione dei tumori cerebrali nei bambini

Nel 1926, Bailey e Cushing svilupparono una classificazione dei tumori cerebrali basata sul concetto generale di oncologia. Secondo questo concetto, i tumori si sviluppano da cellule a diversi stadi di sviluppo morfologico e funzionale. Gli autori suggerirono che a ogni stadio di sviluppo delle cellule gliali corrispondesse un tumore specifico. La maggior parte delle classificazioni morfologiche e istologiche moderne si basa su modifiche del lavoro di Bailey e Cushing.

La moderna classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale (OMS, 1999) riflette più compiutamente l'istogenesi e il grado di malignità di numerose neoplasie grazie all'utilizzo delle più recenti metodologie di neuromorfologia, tra cui l'immunoistochimica e l'analisi genetica molecolare. I tumori del sistema nervoso centrale nei bambini sono caratterizzati da eterogeneità nella composizione cellulare. Contengono componenti neuroectodermiche, epiteliali, gliali e mesenchimali. La determinazione del tipo istologico del tumore si basa sull'identificazione della componente cellulare predominante. Di seguito è riportata la classificazione OMS del 1999 con le relative abbreviazioni.

Varianti istologiche dei tumori del sistema nervoso centrale

• Tumori neuroepiteliali.
  • Tumori astrocitici.
  • Tumori oligodendrogliali.
  • Tumori ependimali.
  • Gliomi misti.
  • Tumori del plesso corioideo.
  • Tumori gliali di origine sconosciuta.
  • Tumori neuronali e misti neurono-gliali.
  • Tumori parenchimatosi della ghiandola pineale.
  • Tumori embrionali.
• Tumori dei nervi cranici e spinali.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroma.
  • Tumore maligno del tronco del nervo periferico.
• Tumori delle meningi.
  • Tumori delle cellule meningoepiteliali.
  • Tumori mesenchimali non meningoepiteliali.
  • Lesioni melanocitiche primarie.
  • Tumori di istogenesi sconosciuta.
• Linfomi e tumori del tessuto emopoietico.
  • Linfomi maligni.
  • Plasmocitoma.
  • Sarcoma granulocitico.
• Tumori delle cellule germinali.
  • Germinoma.
  • Cancro embrionale.
  • Tumore del sacco vitellino.
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumori germinali misti.
• Tumori della regione della sella turcica.
  • Craniofaringioma.
  • Tumore a cellule granulari.
• Tumori metastatici.

Questa classificazione prevede la definizione di diversi gradi di malignità dei tumori astrocitari ed ependimali. Vengono utilizzati i seguenti criteri:

• pleomorfismo cellulare;
• indice mitotico;
• atipie nucleari;
• necrosi.

Il grado di malignità è determinato dalla somma delle quattro caratteristiche istologiche elencate.

Classificazione fenotipica

Oltre ai concetti puramente morfologici e istogenetici, esiste un approccio fenotipico alla classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale. Metodi immunoistochimici e molecolari vengono utilizzati in aggiunta alla microscopia ottica ed elettronica standard, consentendo una determinazione più accurata e oggettiva del tipo cellulare di un tumore cerebrale. Diversi tumori sono fenotipicamente polimorfici, poiché costituiti da tessuti di diversa genesi. L'esame immunoistochimico di un tumore teratoide-rabdoide atipico ha rivelato che le cellule rabdoidi esprimono spesso l'antigene di membrana epiteliale e la vimentina e, meno frequentemente, l'actina delle cellule muscolari lisce. Queste cellule possono anche esprimere la proteina acida fibrillare gliale, i neurofilamenti e le citocheratine, ma non esprimono mai la desmina e i marcatori dei tumori a cellule germinali. Le piccole cellule embrionali esprimono i marcatori di differenziazione neuroectodermica e la desmina in modo incoerente. Il tessuto mesenchimale esprime la vimentina e l'epitelio esprime citocheratine di vario peso molecolare. I tumori teratoidi-rabdoidi presentano un'importante attività proliferativa, l'indice di marcatura del marcatore proliferativo Ki-67 nella stragrande maggioranza dei casi supera il 20%.

Classificazione dei tumori cerebrali nei bambini

I tumori cerebrali nei bambini differiscono da quelli negli adulti. Tra gli adulti, i tumori sopratentoriali, principalmente gliomi, predominano in modo significativo. La maggior parte delle neoplasie nei bambini è localizzata a livello infratentoriale; circa il 20% sono tumori embrionali indifferenziati. La prognosi è determinata dalla natura biologica del tumore e dall'accessibilità chirurgica, quindi con sedi diverse di tumori istologicamente simili, la prognosi può essere diversa.

Tra i numerosi tipi istologici di tumori cerebrali infantili, il gruppo più comune è quello dei tumori embrionali, costituiti da cellule neuroepiteliali scarsamente differenziate. Secondo la classificazione OMS del 1999, questo gruppo include il medulloblastoma, il tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale, il tumore teratoide-rabdoide atipico, il medulloepitelioma e l'ependimoblastoma. La stragrande maggioranza dei tumori è rappresentata dai primi tre tipi istologici.

L'identificazione dei tumori embrionali si basa su quanto segue:

• si verificano esclusivamente durante l'infanzia;
• hanno un decorso clinico uniforme, caratterizzato da una marcata tendenza alla diffusione leptomeningea, che richiede l'irradiazione craniospinale profilattica;
• La maggior parte dei tumori di questo gruppo (medulloblastoma, tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale ed ependimoblastoma) è costituita prevalentemente da cellule neuroepiteliali primitive o indifferenziate, sebbene contengano anche cellule morfologicamente simili ad astrociti neoplastici, oligodendrociti, cellule ependimali, neuroni o melanociti (alcuni tumori possono contenere miofibrille lisce o striate, tessuto fibrocollageno).

I tumori con le caratteristiche sopra descritte sono tipici del cervelletto (medulloblastoma). Tuttavia, tumori istologicamente identici possono insorgere anche negli emisferi cerebrali, nell'ipofisi, nel tronco encefalico e nel midollo spinale. In questo caso, vengono designati con il termine "tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale". La distinzione tra medulloblastoma e tumori neuroectodermici primitivi si basa sulle loro proprietà molecolari e biologiche. Il gruppo dei tumori embrionali include, a causa dell'elevato rischio di diffusione leptomeningea, tumori teratoidi-rabdoidi atipici, recentemente isolati come variante istologica separata. Istologicamente, queste neoplasie differiscono dai tumori embrionali del sistema nervoso centrale. Sono costituiti da tessuti di varia genesi: grandi cellule rabdoidi in combinazione con aree di origine neuroectodermica, mesenchimale ed epiteliale. In alcuni casi, il tumore può essere costituito solo da cellule rabdoidi; due terzi dei tumori presentano una marcata componente embrionale a piccole cellule.

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