Classificazione dei tumori cerebrali nei bambini

Nel 1926, Bailey e Cushing svilupparono una classificazione dei tumori cerebrali basata su un concetto generale di oncologia. Secondo questo concetto, i tumori si sviluppano da cellule che si trovano in diversi stadi dello sviluppo morfologico e funzionale. Gli autori hanno suggerito che ogni fase dello sviluppo delle cellule gliali corrisponde al proprio tumore. La modifica del lavoro di Bailey e Cushing si basa sulla maggior parte delle moderne classificazioni morfologiche e istologiche.

La moderna classificazione istologica dei tumori del CNS (WHO, 1999) riflette più pienamente l'istogenesi e la malignità di un numero di neoplasie dovuto all'uso di nuovi metodi nella neuromorfologia, inclusa l'immunoistochimica e l'analisi genetica molecolare. I tumori del sistema nervoso centrale nei bambini sono caratterizzati dall'eterogeneità della composizione cellulare. Contengono componenti neuroectodermici, epiteliali, gliali e mesenchimali. La definizione del tipo istologico del tumore si basa sull'identificazione del componente predominante delle cellule. Quella che segue è una classificazione OMS del 1999 con abbreviazioni.

Varianti istologiche di tumori del sistema nervoso centrale

• Tumori neuroepiteliali.
  • Tumori astrocitari.
  • Tumori oligodendrogliali.
  • Tumori di Ependimio.
  • Gliomi misti.
  • Tumori del plesso vascolare.
  • Tumori gliali di origine sconosciuta.
  • Tumori neuronali e gliali neuronali e misti.
  • Tumori parenchimali della ghiandola pineale.
  • Tumori embrionali.
• Tumori dei nervi cranici e spinali.
  • Švannoma.
  • Neurofibroma.
  • Tumore maligno del tronco del nervo periferico.
• Tumori delle meningi.
  • Tumori da cellule meningoepiteliali.
  • Tumori mesenchimali non meningoepiteliali.
  • Lesioni melanocitiche primarie
  • Tumori di istogenesi sconosciuta.
• Linfomi e tumori del tessuto ematopoietico.
  • Linfomi maligni
  • Plasmocitoma.
  • Sarcoma granulocitoma.
• Tumori da cellule germinali (germinogenic).
  • Il germinom.
  • Cancro embrionale.
  • Tumore del sacco vitellino.
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumori di cellule germinali miste.
• Tumori della regione della sella turca.
  • Kraniofaringioma.
  • Tumore cellulare granulare.
• Tumori metastatici

Questa classificazione prevede la definizione di diversi gradi di malignità dei tumori astrocitici ed ependemici. Sono utilizzati i seguenti criteri:

• pleomorfismo cellulare;
• indice mitotico;
• atipia dei nuclei;
• necrosi.

Il grado di malignità è definito come la somma dei quattro segni istologici elencati.

Classificazione fenotipica

Oltre ai concetti esclusivamente morfologici ed istogenetici, esiste un approccio fenotipico alla classificazione dei tumori del SNC. Metodi immunoistochimici e molecolari sono utilizzati come supplemento alla microscopia ottica e di luce standard, che consente di determinare in modo più preciso e oggettivo il tipo di cellule tumorali cerebrali. Un numero di tumori è fenotipicamente polimorfo, poiché sono costituiti da tessuti di varia genesi. Lo studio immunoistochimico di un tumore atipico teratoide-rabdomioso ha rivelato che le cellule rabdoidi spesso esprimono l'antigene epiteliale della membrana e la vimentina, meno spesso l'actina delle cellule muscolari lisce. Queste cellule possono anche esprimere la proteina acida fibrillare gliale, i neurofilamenti e le citocheratine, ma non esprimono mai desmin e marcatori di tumori a cellule germinali. Le piccole cellule embrionali esprimono i marcatori della differenziazione neuroectodermica e desmin è instabile. Il tessuto mesenchimale esprime vimentina e l'epitelio esprime citocheratine di differenti pesi molecolari. I tumori teratoidi-rabdomi hanno una significativa attività proliferativa, l'indice di etichettatura del marcatore proliferativo Ki-67 nella stragrande maggioranza dei casi supera il 20%.

Classificazione dei tumori cerebrali nei bambini

I tumori cerebrali nei bambini differiscono da quelli degli adulti. Tra gli adulti prevalgono prevalentemente i tumori sopratentoriali, principalmente i gliomi. La maggior parte delle neoplasie nei neonati sono infratentoriali, circa il 20% sono tumori embrionali indifferenziati. La prognosi determina la natura biologica del tumore e l'accessibilità chirurgica, quindi, con una diversa disposizione di tumori istologicamente simili, la prognosi può essere diversa.

Tra i molti tipi istologici di tumori cerebrali tra i bambini, il gruppo più comune di tumori embrionali, costituito da cellule neuroepiteliali di basso grado. Secondo la classificazione WHO nel 1999, questo gruppo include medulloblastoma, sopratentoriale tumore neuroectodermico primitivo, un teratoid-rabdoide medulloepiteliomu tumore atipiche e ependimoblastomu. La stragrande maggioranza dei tumori è rappresentata dai primi tre tipi istologici.

L'isolamento dei tumori embrionali si basa sul seguente:

• si verificano esclusivamente nell'infanzia;
• avere lo stesso decorso clinico, caratterizzato da una pronunciata tendenza alla distribuzione leptomeningea, che richiede una irradiazione craniospinale preventiva;
• La maggior parte dei tumori di questo gruppo (medulloblastoma, sopratentoriali tumore neuroectodermico primitivo e ependymoblastoma) costituiti principalmente da cellule neuroepiteliali primitive o indifferenziate, anche se anche contenere cellule che assomigliano morfologicamente astrociti neoplastici, oligodendrociti, cellule ependimarnye, neuroni e melanociti (Alcuni tumori possono comprendere una superficie liscia o poperechnoischerchennye miofibrille , tessuto fibro-collageno).

I tumori con le suddette caratteristiche sono tipici del cervelletto (medulloblastoma). Tuttavia, i tumori istologicamente identici possono verificarsi anche negli emisferi cerebrali, nella ghiandola pituitaria, nel tronco cerebrale, nel midollo spinale. In questo caso, sono designati con il termine "tumore neuroectodermico primitivo sopratentoriale". La divisione del medulloblastoma e dei tumori neuroectodermici primitivi si basa sulle loro proprietà molecolari e biologiche. Il gruppo di tumori embrionali includeva, a causa dell'alto rischio della loro diffusione leptomeningea, e dei tumori atipici teratoidi-rabdomi identificati recentemente in una variante istologica separata. Istologicamente, queste neoplasie differiscono dai tumori del CNS embrionale. Sono costituiti da tessuti di varia genesi: grandi cellule rabdoidi in combinazione con aree di origine neuroectodermica, mesenchimale e epiteliale. In alcuni casi, il tumore può essere costituito solo da cellule di rhabdomoid, due terzi dei tumori hanno una componente embrionale a piccole cellule pronunciata.

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