Sintomi dei tumori cerebrali nei bambini

Tumori cerebrali

Le manifestazioni cliniche più comuni dei tumori cerebrali sono l'aumento della pressione intracranica e sintomi neurologici focali.

I sintomi neurologici nei bambini con tumori cerebrali dipendono più dalla sede del tumore che dalla sua struttura istologica. Anche l'età del bambino al momento della malattia influenza il quadro clinico.

I disturbi neurologici sono associati all'infiltrazione diretta o alla compressione delle strutture cerebrali normali oppure al ritardo indiretto del deflusso del liquido cerebrospinale e all'aumento della pressione intracranica.

I principali sintomi clinici dei tumori cerebrali nei bambini

• Mal di testa (nei bambini piccoli può manifestarsi con una maggiore irritabilità).
• Vomito.
• Aumento delle dimensioni della testa nei neonati e nei bambini piccoli dovuto all'aumento della pressione intracranica.
• Disturbi visivi:
  • diminuzione dell'acuità visiva;
  • diplopia dovuta alla paralisi del sesto paio di nervi cranici (nei bambini piccoli, la diplopia si manifesta con frequenti ammiccamenti o strabismo intermittente);
  • gonfiore del disco ottico dovuto all'aumento della pressione intracranica;
  • Sindrome di Parinaud (combinazione di paresi o paralisi dello sguardo verso l'alto con paralisi da convergenza);
  • perdita del campo visivo dovuta a danni alle vie visive.
• Crampi.
• Disturbi mentali (sonnolenza, irritabilità, cambiamenti di personalità).
• Andatura ed equilibrio compromessi.
• Disturbi endocrinologici.
• Sindrome diencefalica (ritardo dello sviluppo, cachessia o aumento di peso).

Aumento della pressione intracranica

L'aumento della pressione intracranica è una delle manifestazioni cliniche precoci di un tumore cerebrale, caratterizzata da una classica triade di sintomi: mal di testa mattutino, vomito senza nausea, strabismo o altri disturbi visivi. La comparsa di sintomi e sindromi dipende dalla velocità di crescita del tumore. I tumori a crescita lenta causano spostamenti significativi delle strutture cerebrali normali e possono raggiungere grandi dimensioni al momento della comparsa dei primi sintomi. I tumori a crescita rapida diventano clinicamente evidenti prima, quando le loro dimensioni sono ancora ridotte.

I primi segni di aumento della pressione intracranica sono spesso aspecifici e non localizzati, sviluppandosi in modo subacuto. I bambini in età scolare presentano tipicamente scarso rendimento scolastico, affaticamento e cefalea parossistica acuta. Un classico mal di testa con aumento della pressione intracranica si verifica quando ci si alza dal letto, è alleviato dal vomito e diminuisce durante il giorno. La durata del mal di testa prima della diagnosi è solitamente inferiore a 4-6 mesi, periodo in cui compaiono altri sintomi associati al tumore: irritabilità, anoressia, ritardo dello sviluppo; in seguito, una diminuzione delle capacità intellettive e fisiche (talvolta questi segni compaiono all'esordio della malattia). È importante misurare la circonferenza cranica del bambino, poiché le suture craniche rimangono aperte durante i primi anni di vita e l'aumento cronico della pressione intracranica porta a macrocefalia. L'esame del fondo oculare può rivelare segni di edema del disco ottico, clinicamente manifestato da un periodico "offuscamento" della vista. Nei bambini con pressione intracranica elevata si può osservare anche il sintomo del “sole al tramonto” (sguardo rivolto verso l’alto compromesso).

Sintomi dei tumori infratentoriali

Nei tumori localizzati nella fossa cranica posteriore, i sintomi focali possono essere assenti e il quadro clinico è dominato da sintomi di aumento della pressione intracranica (i tumori localizzati negli emisferi cerebrali sono spesso caratterizzati da sintomi focali nelle fasi precoci dello sviluppo: convulsioni, perdita del campo visivo, neuropatia o disfunzione del tratto corticospinale). I tumori cerebellari sono caratterizzati da disturbi dell'andatura e dell'equilibrio.

Sintomi dei tumori sopratentoriali

Nei bambini, le manifestazioni dei tumori sopratentoriali potrebbero non dipendere dalle loro dimensioni e dalla loro sede. Sintomi focali di solito precedono un aumento della pressione intracranica. Cefalee aspecifiche possono essere associate a sintomi corticali precoci e alla presenza di episodi convulsivi. Sono possibili crisi di grande male, così come episodi più lievi con perdita di coscienza incompleta (crisi parziali complesse) o sintomi locali transitori senza perdita di coscienza (crisi parziali). Sono possibili emiparesi ed emianestesia, con perdita del campo visivo. In alcuni pazienti con processi tumorali nei lobi frontali o parieto-occipitali, con danno al terzo ventricolo, si osserva solo un aumento della pressione intracranica.

L'esame del campo visivo è indicato per mappare e monitorare eventuali danni alle vie visive.

I tumori sopratentoriali della linea mediana possono causare disturbi endocrini a causa del loro effetto sull'ipotalamo e sull'ipofisi. La sindrome diencefalica nei pazienti di età compresa tra 6 mesi e 3 anni con tumori dell'ipotalamo o del terzo ventricolo si manifesta con ritardo dello sviluppo e cachessia.

Circa il 15-45% dei tumori cerebrali primari, in particolare tumori embrionali e a cellule germinali, si è diffuso ad altre parti del sistema nervoso centrale al momento della diagnosi. Il deficit neurologico a volte nasconde i sintomi del tumore primario.

Tumori del midollo spinale

I tumori del midollo spinale nei bambini rappresentano il 5% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale. Possono essere localizzati in qualsiasi sede, causando la compressione della materia cerebrale.

I disturbi tipici includono mal di schiena (nel 50% dei casi), che aumenta in posizione supina e diminuisce in posizione seduta. La maggior parte dei tumori del midollo spinale è accompagnata da debolezza muscolare; il coinvolgimento di determinati gruppi muscolari dipende dal livello di danno al midollo spinale.

I sintomi e le sindromi più comuni dei tumori del midollo spinale sono: resistenza alla flessione del tronco, spasmo dei muscoli paravertebrali, deformazione della schiena (scoliosi progressiva), disturbi dell'andatura, alterazioni dei riflessi sotto forma di diminuzione degli arti superiori e aumento di quelli inferiori, disturbi sensoriali corrispondenti al livello del danno (nel 30% dei casi), segno di Babinski positivo, disfunzione degli sfinteri della vescica e/o dell'ano, nistagmo (con danno alle parti superiori del midollo spinale cervicale).

I tumori del midollo spinale si dividono in due gruppi.

• Tumori intramidollari (astrocitomi, ependimomi e oligodendrogliomi).
• Tumori extramidollari:
  • intradurale, associato alla malattia di Recklinghausen (nelle ragazze adolescenti, i meningiomi sono più probabili);
  • extradurali: più spesso neuroblastomi che crescono attraverso il forame intervertebrale e linfomi.

I tumori vertebrali possono invadere il canale spinale, causando compressione epidurale del midollo spinale e paraplegia (ad esempio, istiocitosi a cellule di Langerhans che colpisce la colonna toracica o cervicale, sarcoma di Ewing).

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