Colangite sclerosante primitiva: diagnosi

Ricerca di laboratorio

Quando si esamina il siero del sangue, i segni di colestasi si manifestano con un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina 3 volte superiore al normale. Il livello di bilirubina varia considerevolmente e in rari casi supera il 10 mg% (170 μmol / l). Come in tutti i pazienti con colestasi, aumenta il contenuto di rame nel siero e ceruloplasmina e nel rame nel fegato. I livelli di y-globuline e IgM aumentano nel 4 0-50% dei casi.

Nel siero, possono essere rilevati bassi titoli di anticorpi per la muscolatura liscia e anticorpi antinucleari, ma gli anticorpi antimitocondriali sono assenti.

Occasionalmente, si osserva eosinofilia.

Cambiamenti istologici nel fegato

Nello studio della perfusione dei dotti biliari del fegato rimosso durante il trapianto, viene rivelato l'allargamento tubulare e sacculare dei dotti intraepatici e la loro trasformazione in corde fibrose fino alla completa scomparsa.

Istologicamente, le zone del portale sono infiltrate da linfociti piccoli e grandi, neutrofili, talvolta macrofagi ed eosinofili. Intorno ai dotti biliari interlobulari si rivela l'infiammazione perienductolare, in alcuni casi accompagnata dalla desquamazione dell'epitelio. All'interno dei lobuli possono verificarsi infiltrazioni infiammatorie, le cellule di Kupffer sono gonfie e sporgono nel lume delle sinusoidi. La colestasi è evidente solo con grave ittero.

Nel tempo, la fibrosi si sviluppa nei tratti portale, causando fasci di tessuto connettivo intorno ai piccoli dotti sotto forma di bucce bulbose. Resti dei dotti biliari possono essere rilevati solo sotto forma di anelli fibrosi. Le zone del portale diventano a forma di stella.

Cambiamenti istologici sono specifici, ma una quantità ridotta di dotto biliare proliferazione e tubulo significativa deposizione di rame insieme con necrosi gradini possono essere sospettate colangite sclerosante primaria e servono come base per holangigrafii.

L'esame istologico del dotto biliare comune rivela fibrosi e infiammazione che non hanno significato diagnostico.

cholangiography

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è il metodo di scelta, sebbene la colangiografia transepatica possa essere utilizzata con successo. Il criterio diagnostico è la rilevazione di aree di restringimento irregolare e di allargamento (nitidezza) dei dotti biliari intra ed extraepatici.

Le stenosi hanno una lunghezza ridotta (0,5-2 cm), causano la flessione dei dotti e si alternano con sezioni invariate o leggermente allargate dei dotti biliari. Nel corso del dotto biliare comune si possono trovare protrusioni simili a diverticoli.

Con la colangiografia, la lesione può essere limitata solo a quella intraepatica, solo a dotti extraepatici o anche a un solo dotto epatico.

Con lesioni di piccoli dotti su colangiogrammi, non ci sono cambiamenti.

Metodi diagnostici di visualizzazione

All'esame ecografico, viene rivelato l'ispessimento delle pareti dei dotti biliari, con tomografia computerizzata - le sezioni minimamente ingrandite durante i dotti biliari; un modello simile è stato osservato con un raro colangiocarcinoma diffuso.

colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma si verifica in circa il 10% dei pazienti con colangite sclerosante primaria. Può complicare il danno di entrambi i dotti piccoli e grandi e di solito si osserva nei pazienti con colite ulcerosa. La sopravvivenza è una media di 12 mesi.

Il colangiocarcinoma è molto difficile da diagnosticare. Può essere sospettato se il paziente sviluppa ittero. A favore del colangiocarcinoma nel caso della colangiografia, mostrano la dilatazione locale dei dotti biliari, la progressiva stenosi di questi e i polipi intra-flusso. La possibilità di colangiocarcinoma può essere pensata con tromboflebiti delle vene superficiali e displasia dell'epitelio dei dotti biliari nelle aree in cui il tumore è assente. Colangiografia obbligatoria con esame citologico della bile e dei graffi, nonché una biopsia del dotto biliare. È anche utile determinare i marcatori tumorali sierici, come CA 19/9. L'accuratezza della diagnosi con l'associazione di CA 19/9 e l'antigene carcinoembrionico raggiunge l'86%.

diagnostica

Criteri diagnostici

• la presenza di ittero ostruttivo di tipo progressivo;
• assenza di calcoli nelle vie biliari (in precedenza non c'erano operazioni nella zona epatobiliare);
• rilevamento della prilaparotomia di ispessimenti comuni e restringimento dei dotti biliari extraepatici, la pervietà delle loro sezioni intraepatiche è confermata operando colangiografia;
• assenza di neoplasie maligne;
• Esclusione della cirrosi biliare primitiva secondo lo studio morfologico della biopsia epatica.

Per distinguere la colangite sclerosante primitiva dalla cirrosi biliare primitiva si ottengono i risultati della colangiografia e l'assenza di anticorpi antimitocondriali. L'insorgenza della colangite sclerosante primitiva può assomigliare all'epatite cronica, specialmente nei bambini, o alla cirrosi criptogenica. La chiave per la diagnosi è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina; La diagnosi viene verificata usando la colangiografia.

In presenza di anamnesi di intervento sulle vie biliari o di colecisti, la colangite sclerosante secondaria, che si sviluppa a seguito di stenosi postoperatorie dei dotti biliari o coledocolitiasi, deve essere esclusa.

Inoltre, colangite sclerosante primaria dovrebbe essere differenziato da danno ischemico ai dotti biliari conseguente epatica floxuridina somministrazione arteria, difetti congeniti vie biliari holangiopatiey infettiva o malati di AIDS sottoposti a trapianto di fegato, così come i tumori del dotto biliare, e istiocitosi X.

Dati di laboratorio

1. Analisi del sangue generale: aumento della VES, segni di anemia, leucocitosi.
2. L'analisi delle urine è una reazione positiva alla bilirubina.
3. Esame del sangue biochimico: aumento del contenuto di fosfatasi alcalina, bilirubina (principalmente coniugata), alanina aminotransferasi nel sangue, è possibile un aumento del contenuto di rame.

Dati strumentali

1. Laparoscopia: il fegato nelle fasi iniziali può apparire cirrosi invariata, successivamente formata. Il suo colore va dal verde scuro al verde, ma meno intenso rispetto alla colestasi subepatica. Sulla superficie del fegato, gli intrecci a forma di stella sono associati a fibrosi pronunciata, piccoli nodi di colore rosso porpora o nero, simili a metastasi. Negli stadi di vasta portata macroscopicamente c'è un "grande fegato verde", causato da colestasi cronica, ma sulla sua superficie non ci sono i capillari biliari ingranditi, caratteristici dell'ittero ostruttivo.
2. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica: la forma più semplice e più conveniente di studi per confermare la diagnosi. Su colangiografia trovato busopodobnye grandi cambiamenti dei dotti biliari intraepatici, in combinazione con l'impoverimento dei piccoli dotti intraepatici (immagine, che ricorda l'albero "morto"). Caratteristica descritta, dispersi casualmente, breve costrizione fingerlike, intercambiabili dotti biliari dimensioni normali e comune combinato con stenosi, e sporgenze divertikulolodobnymi mikroegazami, che provoca disuniformità pareti del condotto. Oltre ai dotti biliari extraepatici intraepatici sono interessati. Mancanza di espansione nadstenoticheskogo - una caratteristica importante della colangite stenoziruyueschego primario, che lo distingue dalla colangite secondario.
3. Una biopsia epatica: un'infiammazione fibrosa dei dotti biliari, probabilmente un aumento del contenuto di rame.

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