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Colangite sclerosante primitiva
Ultima recensione: 23.04.2024
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La colangite sclerosante primitiva è una sindrome colestatica cronica caratterizzata da infiammazione disomogenea, fibrosi e stenosi intra- ed extraepatica delle vie biliari. L'ottanta per cento dei pazienti ha una malattia infiammatoria intestinale, la colite più spesso ulcerosa. I sintomi di affaticamento e prurito della pelle si sviluppano in ritardo. La diagnosi si basa sulla colangiografia contrastante (ERCP) o sulla colangiopancreatografia a risonanza magnetica. La malattia porta infine alla obliterazione dei dotti biliari con lo sviluppo di cirrosi epatica, insufficienza epatica e talvolta colangiocarcinoma. Quando la malattia progredisce, viene indicato il trapianto di fegato.
[Che cosa causa la colangite sclerosante primitiva?
La ragione è sconosciuta. Tuttavia, la colangite sclerosante primitiva (PSC) è strettamente correlata alla malattia infiammatoria intestinale; circa il 5% dei pazienti ha una colite ulcerosa e circa l'1% ha la malattia di Crohn. Questa associazione e la presenza di alcuni autoanticorpi [ad es., Anti-muscolo liscio e anticorpi antineutrofili perinucleari (pANCA)] suggeriscono meccanismi immunomodulatori. Apparentemente, i linfociti T sono coinvolti nel danno dei dotti biliari, che indica violazioni nel legame cellulare dell'immunità. La predisposizione genetica è indicata dalla storia familiare e da una maggiore incidenza tra le persone con HLA B8 e HLA DR3, che spesso sono correlate con malattie autoimmuni. Fattori scatenanti non favorevoli (ad esempio, infezione batterica o danno del dotto ischemico) possono causare lo sviluppo di colangite sclerosante primitiva in pazienti geneticamente predisposti. La colangite sclerosante nei pazienti con infezione da HIV può essere criptogenetica o causata dal citomegalovirus.
Sintomi di colangite sclerosante primitiva
L'età media alla diagnosi è di 40 anni; Il 70% dei pazienti sono uomini. L'insorgenza della malattia è generalmente graduale, senza sintomi clinici evidenti, con malessere progressivo e prurito della pelle. L'ittero, di regola, si sviluppa più tardi. Episodi ripetuti di dolore nella parte destra dell'addome e febbre, probabilmente a causa di un'infezione batterica verso l'alto delle vie biliari, sono osservati nel 10-15% dei pazienti con una manifestazione clinica della malattia, tipico dolore nella parte destra. Ci possono essere steatorrea e segni di carenza di vitamine liposolubili. I precursori persistenti dell'ittero caratterizzano la progressione della malattia. I calcoli biliari e la coledocolitiasi clinicamente manifestati sono di solito formati in circa un terzo dei pazienti. In alcuni pazienti, la malattia è asintomatica per lungo tempo, manifestata prima dall'epatomegalia o dalla cirrosi epatica. La fase terminale della malattia include cirrosi epatica scompensata, ipertensione portale, ascite e insufficienza epatica.
Nonostante l'associazione di colangite sclerosante primitiva con malattie infiammatorie croniche intestinali, entrambe queste malattie di solito si verificano separatamente. La colite ulcerosa può comparire molti anni prima della colangite sclerosante primaria, ma solitamente il suo decorso più rilassato è associato a colangite sclerosante primaria. La presenza di entrambe le malattie aumenta il rischio di sviluppare il cancro del colon-retto, indipendentemente dal fatto che il trapianto di fegato sia stato eseguito nella colangite sclerosante primaria. Allo stesso modo, la colectomia totale non altera il corso della colangite sclerosante primitiva. Il colangiocarcinoma si sviluppa nel 10-15% dei pazienti con colangite sclerosante primitiva.
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Diagnosi di colangite sclerosante primitiva
La colangite sclerosante primitiva è sospettata in pazienti con cambiamenti inspiegabili nei test epatici funzionali; se il paziente soffre di una malattia infiammatoria intestinale, aumenta il sospetto di colangite sclerosante primaria. Tipici disordini biochimici caratteristici della colestasi epatica, il livello di fosfatasi alcalina e gamma-glutamil transferasi di solito aumenta più significativamente del livello di aminotransferasi. I livelli di IgG e IgM sono generalmente elevati e i test per gli anticorpi anti-muscolo liscio e il pANCA sono generalmente positivi. Il test per gli anticorpi antimitocondriali, positivo per la cirrosi biliare primaria, è negativo.
L'esame del sistema epatobiliare di solito inizia con l'ecografia per escludere l'ostruzione biliare extraepatica. La diagnosi di colangite sclerosante primaria richiede identificare più stenosi ed estensioni coinvolgono dotti biliari intra ed extraepatiche - ha tenuto Colangiografia (ultrasuoni può assumere solo la loro presenza). Colangiografia diretta (ad esempio, ERCP) è il "gold standard"; Tuttavia, la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MZHPG) fornisce un'immagine migliore e diventa il principale metodo diagnostico alternativo non invasivo. Per verificare la diagnosi di biopsia epatica, di regola, non è richiesto. Se la biopsia viene eseguita secondo altre indicazioni, allora mostra proliferazione dei dotti biliari, fibrosi periduttale, infiammazione e obliterazione dei dotti biliari. Nel caso della progressione della malattia, la fibrosi si diffonde dalle zone del portale e, infine, porta alla cirrosi biliare del fegato.
Un esame dinamico con ERCP e una biopsia per la citologia aiuterà a prevedere lo sviluppo del colangiocarcinoma.
Diagnosi di colangite sclerosante primitiva
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento della colangite sclerosante primitiva
In alcuni pazienti, la malattia può essere asintomatica per diversi anni, nonostante i cambiamenti progressivi. L'intervallo di tempo tra la verifica della diagnosi e lo sviluppo di insufficienza epatica può essere di circa 12 anni.
Il flusso asintomatico generalmente richiede solo osservazione e monitoraggio (ad esempio, esame fisico e test del fegato funzionale 2 volte all'anno). L'uso di acido ursodesossicolico può ridurre il prurito e migliorare i marcatori biochimici. La colestasi cronica e la cirrosi epatica richiedono un trattamento. Con colangite batterica ricorrente, la terapia antibatterica e la ERCP vengono eseguite secondo le indicazioni.
Prognosi della colangite sclerosante primitiva
Se viene rilevata la stenosi dominante (circa il 20%), è necessaria una dilatazione endoscopica per ridurre i sintomi e uno studio citologico per escludere il tumore. Qualsiasi infezione (ad esempio, criptosporidiosi, citomegalovirus) è curabile.
Il trapianto di fegato è l'unico metodo di trattamento che aumenta la durata della vita nella colangite sclerosante primitiva idiopatica - può portare a una cura. Colangite o complicazioni batteriche ricorrenti malattia epatica all'ultimo stadio, come ascite, encefalopatia porto-gravi, sanguinamento da varici esofagee sono indicazioni per il trapianto di fegato.