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Colangite sclerosante primaria - Trattamento
Ultima recensione: 04.07.2025
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Non esiste un trattamento specifico per la colangite sclerosante primitiva. In caso di ittero, si raccomandano le misure adottate per la colestasi cronica e il prurito. La terapia sostitutiva con vitamine liposolubili è particolarmente importante. L'opportunità di una terapia corticosteroidea sistematica non è stata dimostrata. L'assunzione di acido ursodesossicolico migliora i parametri biochimici e riduce l'attività della malattia, secondo i dati della biopsia epatica.
La terapia orale pulsata con metotrexato o colchicina è inefficace. Data la variabilità del decorso e i lunghi periodi asintomatici, l'efficacia del trattamento è difficile da valutare clinicamente. La colangite deve essere trattata con antibiotici ad ampio spettro.
La colectomia non influenza il decorso della colangite sclerosante primaria associata alla colite ulcerosa aspecifica.
Il trattamento endoscopico consente l'allargamento delle stenosi dei grandi dotti e la rimozione di piccoli calcoli pigmentari o coaguli biliari. È possibile posizionare stent e cateteri nasobiliari. I test di funzionalità epatica migliorano e i risultati della colangiografia sono variabili. La mortalità è bassa. Non sono stati condotti studi controllati sull'endoscopia nella colangite sclerosante primitiva.
Il trattamento chirurgico, come la resezione dei dotti biliari extraepatici e la loro ricostruzione mediante stent transepatici, è sconsigliato a causa dell'elevato rischio di sviluppare colangite.
Dopo il trapianto di fegato negli adulti, il tasso di sopravvivenza a 3 anni è stato dell'85%. Nei dotti biliari del fegato trapiantato, le stenosi epatiche si sviluppano più spesso nei pazienti con colangite sclerosante primitiva rispetto ai pazienti con altre patologie dopo il trapianto.
Le cause possono essere ischemia, reazione di rigetto e infezione nella zona delle anastomosi biliari. Sono possibili recidive della patologia del fegato trapiantato.
Colangiocarcinomi nel trapianto si sono sviluppati in 11 pazienti su 216, la cui sopravvivenza è stata molto bassa. Per questo motivo, il trapianto deve essere eseguito il più presto possibile.
In caso di precedenti interventi chirurgici ai dotti biliari, il trapianto risulta più difficile da eseguire e richiede una trasfusione di sangue in grandi quantità. A causa del danno al dotto biliare del ricevente, è necessaria una coledocodigiunostomia. Tutto ciò comporta un aumento della frequenza di complicanze post-trapianto a carico dei dotti biliari.
Dopo il trapianto, la colite spesso migliora, ma potrebbe svilupparsi un cancro al colon.
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