Colangite sclerosante primaria - Prognosi

In uno studio, il tempo di sopravvivenza dei pazienti con colangite sclerosante primitiva dalla diagnosi è stato in media di 11,9 anni. In un altro studio, il 75% dei pazienti era vivo 9 anni dopo la diagnosi.

Osservando per 6 anni i pazienti con decorso asintomatico della malattia, è stata rilevata una progressione nel 70% di essi, con un terzo che ha sviluppato insufficienza epatica.

Sebbene alcuni pazienti possano guarire, la maggior parte sviluppa ittero colestatico progressivo e danni al fegato, in particolare sanguinamento da varici esofagee, insufficienza epatica e colangiocarcinoma.

La prognosi per le lesioni dei dotti biliari extraepatici è peggiore rispetto a quella delle lesioni dei soli dotti biliari intraepatici.

Dopo la proctocolectomia, si può verificare un'emorragia dalle vene varicose situate attorno alla colostomia.

Nella colite ulcerosa aspecifica, la presenza di pericolangite e colangite sclerosante aumenta il rischio di displasia e cancro del colon-retto.

Sono stati sviluppati modelli di sopravvivenza per facilitare la valutazione degli esiti del trattamento, per assegnare i pazienti ai gruppi negli studi clinici e per determinare il momento ottimale per il trapianto di fegato. Il modello della Mayo Clinic, basato sui dati di cinque centri che hanno seguito 426 pazienti, tiene conto della concentrazione sierica di bilirubina, dello stadio istologico, dell'età del paziente e della presenza di splenomegalia. La sopravvivenza prevista dopo la diagnosi è stata del 78%. La sopravvivenza è stata inferiore nelle donne rispetto agli uomini. I modelli hanno scarso valore per i singoli pazienti poiché la malattia progredisce in modo diverso tra i pazienti. Inoltre, i modelli non identificano i pazienti con colangiocarcinoma.

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