Colangite sclerosante primaria - Sintomi

Gli uomini sono colpiti due volte più spesso delle donne. La colangite sclerosante primitiva si sviluppa solitamente tra i 25 e i 45 anni, ma è possibile anche nei bambini di 2 anni (età media 5 anni), solitamente in associazione a colite ulcerosa cronica aspecifica.

Nella maggior parte dei casi, l'esordio della malattia è asintomatico; la prima manifestazione, soprattutto all'esame di screening dei pazienti con colite ulcerosa aspecifica, è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina sierica. Tuttavia, la colangite sclerosante primitiva può essere rilevata colangiograficamente anche con un'attività della fosfatasi alcalina normale. La malattia può anche manifestarsi inizialmente con un aumento dell'attività delle transaminasi sieriche. È sulla base di questo segno che può essere rilevata accidentalmente nei donatori durante la donazione di sangue. Anche con un decorso asintomatico, la malattia può progredire con lo sviluppo di cirrosi epatica e ipertensione portale, solitamente presinusoidale, senza segni di colangite o colestasi. Questi pazienti possono essere trattati per molti anni per la cirrosi "criptogenetica".

Tipicamente, la colangite sclerosante primitiva esordisce con perdita di peso, affaticamento, prurito, dolore al quadrante superiore destro e ittero transitorio. La presenza di sintomi indica che la malattia è in fase avanzata. La febbre è rara, a meno che non si sviluppi una colangite ascendente a seguito di un intervento chirurgico alle vie biliari o di un esame endoscopico. Tuttavia, la malattia a volte esordisce con febbre, brividi, dolore al quadrante superiore destro, prurito e ittero, simili a quelli della colangite batterica acuta. Le emocolture sono raramente positive e gli antibiotici sono inefficaci.

In ogni caso, anche in assenza di sintomi di malattia intestinale, la colite ulcerosa aspecifica (e in rari casi il morbo di Crohn) deve essere esclusa eseguendo una rettoscopia e una biopsia della mucosa rettale. La colite è solitamente cronica, diffusa, da lieve a moderata. L'attività della colangite è inversamente proporzionale all'attività della colite. Le remissioni sono solitamente a lungo termine. La colangite sclerosante primitiva può essere diagnosticata prima o dopo la colite. La presenza di colite ulcerosa aspecifica non influenza il decorso della malattia.

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