Corea reumatica

Corea reumatica (corea di Sydenham, la corea, o "danza di San Vito") - il disturbo neurologico più importante si manifesta con movimenti bruschi e incontrollati spasmodiche involontarie, debolezza muscolare e disturbi emotivi. La corea può svilupparsi come un singolo sintomo (corea "pura") o in associazione con altre manifestazioni di febbre reumatica. 

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Epidemiologia

La corea reumatica si trova principalmente nei bambini, dopo 20 anni è rara. Di regola, si sviluppa nelle ragazze e quasi mai nei ragazzi nel periodo post-puberale. La prevalenza della corea nei pazienti con RL varia dal 5 al 36%.

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Sintomi febbre reumatica

La corea di Sydenham è caratterizzata da labilità emotiva, movimenti non coordinati e debolezza muscolare.

1. Labilità emotiva. L'inizio del processo può essere difficile da determinare, di solito un bambino diventa capriccioso, irritabile, irrequieto, non vuole imparare. Sono inoltre possibili eccitazioni eccessive, disturbi del sonno e della memoria. I cambiamenti emotivi in essi si manifestano con focolai di comportamenti privi di causa, tra cui il pianto e l'eccitazione. In rari casi, le anomalie mentali possono essere gravi e possono essere espresse in psicosi transitoria.
2. La violazione della coordinazione dei movimenti e dell'ipercinesia può manifestarsi come "goffaggine", una tendenza a "far cadere" oggetti, che in seguito si trasformano in movimenti spasmodici, senza scopo, non coordinati. Tutti i gruppi muscolari possono essere colpiti, ma i movimenti eccentrici di braccia, gambe e viso sono più evidenti. Il movimento dei muscoli facciali può includere smorfie, ghigno, cipiglio. Annotano la brusca parola e la violazione della lettera. Anche se i movimenti di fascia oraria sono generalmente bilaterali, possono essere unilaterali (emicoreo). I moti coreiformi aumentano con lo stress emotivo e fisico, scompaiono nel sonno, diminuiscono durante il riposo e la sedazione e possono essere soppressi dalla forza di volontà per un breve periodo (diversi movimenti).
3. Ipotensione muscolare (associata a ipercinesia).
4. Disturbi del sistema nervoso autonomo.

La corea reumatica come uno dei criteri per la febbre reumatica ha un certo numero di caratteristiche:

• un periodo latente più lungo dopo l'infezione da streptococco, 1-7 mesi, con conseguente poliartrite e la corea di Sydenham non si trovano praticamente insieme;
• i titoli di anticorpi streptococcici, i segni di infiammazione da laboratorio, si attenuavano al momento in cui si verificavano movimenti orogenetici.
• In 1/3 dei casi, si notano recidive di corea.

La piccola corea dovrebbe essere differenziata da molte malattie, poiché la corea non reumatica può svilupparsi a causa di varie malattie genetiche e infettive di collagene, endocrine, metaboliche, neoplastiche, genetiche e infettive.

1. Malattie da collagene (LES, periarterite nodulare). Il SNC è spesso coinvolto nel processo patologico con SLE e meno del 2% dei pazienti manifesta la malattia con la corea. La diagnosi differenziale tra SLE e RL è complicata dalla presenza di febbre, artrite, cardite e lesioni cutanee in entrambe le malattie.
2. corea Famiglia: malattia di Huntington (autosomica dominante modello di eredità, spesso soffrono di uomini di età compresa tra 30-50 anni, ipercinesia sembrano molto tempo prima che i disturbi mentali, la demenza progredisce), benigna la corea familiare (esordio nella prima decade di vita, ipercinesia è maggiormente espresso nei muscoli della testa e tronco).
3. Drug tossicità: contraccettivi orali, ormoni tiroidei, i farmaci, i neurolettici, farmaci al litio, fenitoina (difenilidantoina), digossina, amitriptilina, metoclopramide.
4. hepatolenticular degenerazione (morbo di Wilson): la combinazione disartria, tremore krupnorazmashistogo graduale declino dell'intelligenza e cirrosi (ridurre ceruloplasmina sierica, della escrezione di rame nelle urine, l'anello-Couser Fleyshnera).
5. Patologie endocrinologiche (ipoparatiroidismo, tireotossicosi) e disturbi del metabolismo minerale (iponatriemia, ipocalcemia).
6. Malattia di Lyme
7. La corea è incinta: si verifica spesso durante la prima gravidanza in I o nel II trimestre. In circa 1/3 dei casi, la corea delle donne incinte è una ricaduta della febbre reumatica infantile. L'ipercinesia nelle donne in gravidanza è più pronunciata, i cambiamenti nella psiche sono più pronunciati, il flusso di solito è benigno.
8. Tic motori semplici nei bambini con sindrome di Tourette (una combinazione di ipercinesia e vocalizzazione violenta, coprolalia).

Disturbi neuropsichiatrici in pazienti con infezione da streptococco (PANDAS) sono descritti anche in assenza di sviluppo di RL, che è più rilevante per la diagnosi differenziale con corea reumatica.

Prestazioni criteri PANDAS (Disordini neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco)

• La presenza di disturbi ossessivo-compulsivi (pensieri ossessivi e movimenti ossessivi) e / o stati di zecca.
• Età infantile: il debutto della malattia cade nell'intervallo da 3 anni al periodo della pubertà.
• Decorso parossistico della malattia, che può manifestarsi come sintomi separati o episodi di drammatico deterioramento. I sintomi di solito regrediscono in modo significativo tra le crisi e in alcuni casi sono completamente risolti tra le riacutizzazioni.
• Comprovata associazione cronologica con BGSA: escrezione escretoria nello striscio dalla gola e / o aumento diagnostico dei titoli anticorpali (anti-streptopissina-O e anti-DNAasi)
• Associazione con alterazioni neurologiche: ipermotorici, ipercinesi coreiche.

Trattamento febbre reumatica

Il trattamento della corea viene effettuato a seconda che sia isolato o combinato con altre manifestazioni di febbre reumatica (cardite reumatica o poliartrite).

Con la corea isolata, gli anticonvulsivanti sono usati come mezzo di scelta [fenobarbital ad una dose di 0,015-0,03 g ogni 6-8 ore prima della cessazione dell'iperkinesis con ritiro graduale entro 2-3 settimane. O carbamazepina (fimplexin) in una dose di 0,4 g / die].

I farmaci a base di benzodiazepine possono anche avere un effetto benefico nel trattamento della febbre reumatica.

Previsione

La corea reumatica con RL varia considerevolmente, il suo corso varia da una settimana a diversi anni, in media l'attacco di corea dura circa 15 settimane. Dopo la fine dell'attacco febbrile reumatico, l'ipotensione dei muscoli e l'ipercinesia possono scomparire completamente, anche se piccoli movimenti involontari, impercettibili all'esame, possono persistere per diversi anni.

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