Corea reumatica

La corea reumatica (corea di Sydenham, corea minore o "ballo di San Vito") è una grave malattia neurologica caratterizzata da movimenti involontari improvvisi, incontrollati e aritmici, debolezza muscolare e stress emotivo. La corea può presentarsi come unico sintomo (corea "pura") o in associazione con altre manifestazioni della febbre reumatica.

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Epidemiologia

La corea reumatica si manifesta principalmente nei bambini, mentre dopo i 20 anni è rara. Di norma, si sviluppa nelle ragazze e quasi mai nei ragazzi nel periodo post-puberale. La prevalenza della corea nei pazienti con LC varia dal 5 al 36%.

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Sintomi corea reumatica

La corea di Sydenham è caratterizzata da labilità emotiva, movimenti scoordinati e debolezza muscolare.

1. Labilità emotiva. L'esordio del processo può essere difficile da determinare: di solito il bambino diventa capriccioso, irritabile, irrequieto e non vuole studiare. Sono possibili anche agitazione, disturbi del sonno e della memoria. I cambiamenti emotivi si manifestano con scoppi di comportamenti immotivati, tra cui pianto e agitazione. In rari casi, le deviazioni mentali possono essere gravi e manifestarsi come psicosi transitoria.
2. La compromissione della coordinazione dei movimenti e l'ipercinesia possono manifestarsi con goffaggine, tendenza a far cadere oggetti, che in seguito si evolve in movimenti spasmodici, senza scopo e scoordinati. Possono essere colpiti tutti i gruppi muscolari, ma i movimenti eccentrici di braccia, gambe e viso sono i più evidenti. I movimenti dei muscoli facciali possono includere smorfie, denti scoperti e corrugamento della fronte. Si notano discontinuità nell'eloquio e difficoltà nella scrittura. Sebbene i movimenti coreiformi siano solitamente bilaterali, possono anche essere unilaterali (emicorea). I movimenti coreiformi aumentano con lo stress emotivo e fisico, scompaiono durante il sonno, diminuiscono durante il riposo e la sedazione e possono essere soppressi dalla forza di volontà per un breve periodo (pochi movimenti).
3. Ipotonia muscolare (associata a ipercinesia).
4. Disturbi del sistema nervoso autonomo.

La corea reumatica, come uno dei criteri della febbre reumatica, presenta una serie di caratteristiche:

• un periodo di latenza più lungo dopo l'infezione streptococcica, che può variare da 1 a 7 mesi, per cui la poliartrite e la corea di Sydenham non si verificano quasi mai contemporaneamente;
• i titoli anticorpali streptococcici e i segni di laboratorio dell'infiammazione diminuiscono quando compaiono i movimenti coreiformi.
• In 1/3 dei casi si osservano ricadute della corea.

La corea minore deve essere differenziata da numerose patologie, poiché la corea non reumatica può svilupparsi a causa di varie malattie del collagene, endocrine, metaboliche, neoplastiche, genetiche e infettive.

1. Malattie del collagene (LES, periarterite nodosa). Il sistema nervoso centrale è spesso coinvolto nel processo patologico del LES e meno del 2% dei pazienti presenta corea. La diagnosi differenziale tra LES e LC è complicata dalla presenza di febbre, artrite, cardite e lesioni cutanee in entrambe le patologie.
2. Corea familiare: malattia di Huntington (trasmissione autosomica dominante, colpisce più spesso gli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni, l'ipercinesia compare molto prima dei disturbi mentali, la demenza progredisce), corea familiare benigna (insorgenza nella prima decade di vita, l'ipercinesia è più pronunciata nei muscoli della testa e del tronco).
3. Intossicazione da farmaci: contraccettivi orali, ormoni tiroidei, narcotici, neurolettici, preparati a base di litio, fenitoina (difenina), digossina, amitriptilina, metoclopramide.
4. Degenerazione epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov): combinazione di disartria, tremore su larga scala, graduale declino dell'intelligenza e cirrosi epatica (riduzione dei livelli sierici di ceruloplasmina, aumento dell'escrezione di rame nelle urine, anello di Kauser-Fleischner).
5. Disturbi endocrinologici (ipoparatiroidismo, tireotossicosi) e del metabolismo minerale (iponatriemia, ipocalcemia).
6. Malattia di Lyme.
7. Corea gravidica: si verifica più spesso durante la prima gravidanza, nel primo o secondo trimestre. In circa 1/3 dei casi, la corea gravidica è una ricaduta della febbre reumatica subita durante l'infanzia. L'ipercinesia nelle donne in gravidanza è più pronunciata, così come i cambiamenti mentali, e il decorso è generalmente benigno.
8. Semplici tic motori nei bambini con sindrome di Tourette (una combinazione di ipercinesia e vocalizzazione forzata, coprolalia).

Vengono inoltre descritti disturbi neuropsichiatrici nei pazienti con infezione da streptococco (PANDAS) in assenza di sviluppo di RL, particolarmente rilevanti nella diagnosi differenziale con la febbre reumatica.

Criteri operativi PANDAS (Disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni streptococciche)

• Presenza di disturbi ossessivo-compulsivi (pensieri ossessivi e movimenti ossessivi) e/o tic.
• Infanzia: l'insorgenza della malattia avviene tra i 3 anni e la pubertà.
• Un decorso della malattia simile a un attacco che può manifestarsi con sintomi isolati o episodi di grave peggioramento. I sintomi di solito regrediscono significativamente tra un attacco e l'altro e, in alcuni casi, si risolvono completamente tra una riacutizzazione e l'altra.
• Associazione cronologica comprovata con GABHS: isolamento del patogeno in un tampone faringeo e/o aumento diagnostico dei titoli anticorpali (antistreptopizina-O e anti-DNAasi)
• Associazione con alterazioni neurologiche: attività ipermotoria, ipercinesia coreiforme.

Trattamento corea reumatica

Il trattamento della corea dipende dal fatto che sia isolata o associata ad altre manifestazioni della febbre reumatica (cardite reumatica o poliartrite).

Nella corea isolata, i farmaci di scelta sono gli anticonvulsivanti [fenobarbitale alla dose di 0,015-0,03 g ogni 6-8 ore fino alla cessazione dell'ipercinesia, con sospensione graduale nell'arco di 2-3 settimane, oppure carbamazepina (fimplepsin) alla dose di 0,4 g/die].

Anche i farmaci benzodiazepinici possono avere un effetto benefico nel trattamento della febbre reumatica.

Previsione

Il decorso della corea reumatica nella febbre reumatica è piuttosto variabile: varia da una settimana a diversi anni; in media, un attacco di corea dura circa 15 settimane. Dopo la fine dell'attacco di febbre reumatica, l'ipotonia muscolare e l'ipercinesia possono scomparire completamente, sebbene piccoli movimenti involontari, impercettibili all'esame obiettivo, possano persistere per diversi anni.

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