Febbre reumatica: sintomi, diagnosi, trattamento

La febbre reumatica (corea di Sydenham) è una complicanza neurologica autoimmune di una precedente infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A. È caratterizzata da movimenti involontari rapidi e aritmici, ipotonia muscolare, compromissione della coordinazione e segni tipici di "presa del latte", "lingua che spara" e "cucchiaio" delle mani. Colpisce più spesso i bambini di età compresa tra 5 e 15 anni, ma la malattia si manifesta anche negli adolescenti e, meno comunemente, negli adulti; in alcuni pazienti sono possibili ricadute, anche durante la gravidanza ("corea della gravidanza"). [1]

La corea può manifestarsi come unica manifestazione della febbre reumatica o essere associata a cardite e artrite. A causa del lungo periodo di latenza tra l'insorgenza della corea e l'inizio della malattia, i segni di laboratorio di una precedente infezione streptococcica spesso scompaiono al momento dell'esame e le colture faringee sono spesso negative; pertanto, la diagnosi si basa sull'esame clinico in combinazione con ecocardiografia e marcatori sierologici di infezione recente. [2]

L'attuale comprensione della patogenesi collega la corea al "mimetismo molecolare": gli anticorpi prodotti contro gli streptococchi reagiscono in modo incrociato con gli antigeni neuronali dello striato (inclusi la tubulina, il lisoganglioside GM1 e i recettori della dopamina), attivando la proteina chinasi II calcio-calmodulina-dipendente e interrompendo la trasmissione dopaminergica. Questi meccanismi spiegano sia i sintomi motori che quelli comportamentali. [3]

Il trattamento combina tre approcci: eradicazione degli streptococchi, controllo dei sintomi della corea e prevenzione delle ricadute. Un nuovo riepilogo dei dati del 2024 ha mostrato che l'uso di corticosteroidi per almeno 1 mese, antibiotici e acido valproico è associato a una durata più breve della corea e a un tasso inferiore di ricadute. Le linee guida aggiornate dell'Organizzazione Mondiale della Sanità del 2024 descrivono anche la profilassi secondaria con benzatina benzilpenicillina. [4]

Codice secondo ICD-10 e ICD-11

La codifica primaria per la febbre reumatica nella Classificazione Internazionale delle Malattie, Decima Revisione, rientra nella categoria "Febbre reumatica acuta". L'ICD-10 utilizza la categoria I02 "Corea reumatica" con suddivisione in base al coinvolgimento cardiaco: I02.0 "con coinvolgimento cardiaco" e I02.9 "senza coinvolgimento cardiaco". Questo è importante per le statistiche mediche, l'instradamento dei pazienti e la logica della prevenzione secondaria. [5]

Nell'undicesima revisione della classificazione (ICD-11), la febbre reumatica è inclusa nel blocco delle febbri reumatiche acute con il codice 1B42. Negli Standard di Morbilità e Morbilità (MMS), 1B40 "Febbre reumatica acuta senza menzione di coinvolgimento cardiaco" e 1B41 "...con coinvolgimento cardiaco" si trovano nelle vicinanze. Quando si codifica secondo l'ICD-11, è importante tenere conto della versione corrente dell'MMS (ad esempio, 2025-01) e degli adattamenti nazionali. [6]

Tabella 1. Codici e formulazioni (ICD-10 vs ICD-11)

Classificazione	Codice	Formulazione
ICD-10	I02	Corea reumatica
ICD-10	I02.0	Corea reumatica con danno cardiaco
ICD-10	I02.9	Febbre reumatica senza coinvolgimento cardiaco
MMS ICD-11	1B42	Corea reumatica
MMS ICD-11	1B40-1B41	Febbri reumatiche acute con/senza coinvolgimento cardiaco (categorie adiacenti)

Epidemiologia

La febbre reumatica rimane la forma acquisita di corea più comune nei bambini in tutto il mondo. Secondo varie fonti, la corea si verifica nel 20-40% dei pazienti con febbre reumatica; in alcune coorti, è circa il 25-30%. La prevalenza è maggiore nelle regioni con un'alta incidenza di infezioni streptococciche e febbre reumatica. [7]

I tassi globali di febbre reumatica acuta negli scolari variano da circa 8 a 51 casi ogni 100.000 all'anno, con stime medie di circa 19 ogni 100.000. Nei paesi ad alto reddito, i tassi sono significativamente più bassi, mentre in alcune comunità indigene o socialmente svantaggiate, i tassi possono raggiungere decine di casi ogni 100.000. [8]

L'età di picco è 8-10 anni; le ragazze sono colpite un po' più frequentemente. In una percentuale significativa di casi, la corea è l'unica manifestazione e debutta 1-7 mesi dopo la faringite, a differenza dell'artrite e della cardite, che in genere si verificano 2-4 settimane dopo. Le ricadute sono descritte nel 16-42% dei pazienti, più spesso nei primi anni dopo l'esordio. [9]

Nonostante un calo a lungo termine dell'incidenza nei paesi sviluppati, la corea di Sydenham rimane altamente prevalente nelle regioni a medio e basso reddito. L'aumento della disponibilità di registri ecocardiografici e di prevenzione secondaria è fondamentale per ridurre l'incidenza di esiti gravi, inclusi i difetti valvolari cronici. [10]

Tabella 2. Epidemiologia: intervalli di stima

Indicatore	Grado
La prevalenza della corea tra i pazienti con febbre reumatica	20-40% (spesso ≈25-30%)
Incidenza annuale globale della febbre reumatica (bambini)	~19 ogni 100.000 (intervallo 8-51)
Età massima di insorgenza della corea	8-10 anni
Periodo di latenza dopo la faringite	1-7 mesi
Frequenza di recidiva della corea	16-42%

Motivi

Il fattore scatenante è una precedente infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A, più spesso faringite o scarlattina. L'insorgenza della corea è in genere ritardata dopo l'infezione, rispetto all'artrite o alla cardite, a causa delle caratteristiche della risposta immunitaria del sistema nervoso centrale. [11]

La predisposizione genetica probabilmente influenza il rischio, ma nessun singolo gene modificatore determina in modo univoco lo sviluppo della corea; più importanti sono una combinazione di fattori immunogenetici e l'esposizione agli streptococchi in condizioni di sovraffollamento con scarso accesso alle cure primarie. [12]

I meccanismi immunologici includono la formazione di anticorpi che reagiscono in modo incrociato con gli antigeni dei gangli della base (tubulina, lisoganglioside GM1, recettori della dopamina D1/D2), il che interrompe la neuromodulazione e causa sintomi motori e neurocomportamentali. [13]

Le infezioni streptococciche ripetute aumentano il rischio di recidiva; un'adeguata profilassi secondaria riduce la frequenza degli episodi ricorrenti e la gravità del danno valvolare. [14]

Fattori di rischio

I determinanti sociali della salute – alloggi sovraffollati, accesso limitato all’assistenza sanitaria, trattamento irregolare del mal di gola – sono direttamente associati a una maggiore incidenza di febbre reumatica e, di conseguenza, di corea.[15]

L'età compresa tra 5 e 15 anni e il sesso femminile sono associati a un aumentato rischio di corea; l'insorgenza è possibile negli adolescenti e negli adulti, ma meno frequentemente. [16]

Le infezioni della gola irrisolte o ricorrenti, la mancanza di profilassi primaria e la mancata adesione alla profilassi secondaria aumentano la probabilità di recidiva.[17]

Situazioni particolari, come la gravidanza e il periodo post-partum, possono scatenare una ricaduta della corea già sperimentata ("corea della gravidanza"). Health Network

Tabella 3. Fattori di rischio (in base alla modificabilità)

Categoria	Esempi
Non modificabile	Età 5-15 anni; femmina; storia di febbre reumatica
Semi-modificabile	Gravidanza (rischio di recidiva); affollamento familiare
Modificabile	Faringite streptococcica non trattata o frequentemente ricorrente; scarsa aderenza alla profilassi secondaria; accesso limitato alle cure primarie

Patogenesi

La chiave della patogenesi è il mimetismo molecolare tra antigeni streptococcici e strutture neuronali. Gli anticorpi contro l'antigene carboidrato streptococcico riconoscono la tubulina e il lisoganglioside GM1, così come i recettori della dopamina, che attivano la proteina chinasi II calcio-calmodulina-dipendente e alterano la trasmissione sinaptica. [18]

Esistono prove di livelli elevati di anticorpi anti-D1R e anti-D2R in alcuni pazienti e della loro associazione con la gravità dei sintomi motori e comportamentali; tuttavia, questi marcatori non sono ancora diventati test clinici di routine a causa della variabilità nei risultati e delle limitazioni metodologiche. [19]

La neuroimmagine nella corea è spesso aspecifica, ma in alcuni pazienti sono stati descritti cambiamenti transitori nei gangli della base; patologicamente, si suggerisce una lesione immuno-infiammatoria del corpo striato senza necrosi. [20]

Pertanto, la corea di Sydenham è un modello di encefalite autoimmune post-infettiva dei gangli della base, in cui uno squilibrio delle vie dopaminergiche porta a ipercinesie e labilità emotiva. [21]

Sintomi

Le manifestazioni motorie includono movimenti aritmici "danzanti", impersistenza motoria (il segno della "presa del latte"), lingua "a scatti", disartria, disturbi dell'andatura e della scrittura. I movimenti si intensificano con l'eccitazione e scompaiono durante il sonno; alcuni pazienti manifestano grave ipotonia ("corea paralitica"). [22]

I sintomi neuropsichiatrici - labilità emotiva, ansia, irritabilità, disturbi del sonno, deficit di attenzione, esacerbazione delle manifestazioni ossessivo-compulsive - spesso accompagnano i disturbi motori e possono dominare il quadro. [23]

Il quadro sintomatico è solitamente generalizzato, ma è possibile l'emicorea. Nei bambini, i sintomi possono svilupparsi gradualmente, spesso interpretati erroneamente come "goffaggine" e peggioramento del rendimento scolastico prima che si sviluppi un'ipercinesia conclamata. [24]

In associazione alla cardite reumatica si osservano stanchezza, mancanza di respiro e tachicardia; è importante ricercare attivamente la malattia valvolare asintomatica mediante ecocardiografia Doppler. [25]

Tabella 4. Sintomi e segni clinici comuni

Gruppo	Esempi
Motore	Movimenti coreici, presa del latte, mani a cucchiaio, lingua sporgente, dismetria, disturbi della scrittura a mano
Tono/forza	Ipotensione, debolezza; nei casi gravi - "corea paralitica"
Discorso/andatura	Disartria, linguaggio esplosivo; instabilità dell'andatura
Neurocomportamentale	Labilità emotiva, ansia, irritabilità, disturbi del sonno, deficit di attenzione/ossessioni
Cardiaco (se c'è cardite)	Soffi cardiaci, tachicardia, mancanza di respiro, affaticamento

Classificazione, forme e fasi

Clinicamente si distingue tra corea “pura” (senza segni di danno cardiaco o articolare) e corea associata a febbre reumatica tipica (con cardite e/o artrite). Questa gradazione influenza le tattiche di monitoraggio e la durata della prevenzione secondaria. [26]

A seconda della gravità del movimento e dell'ipotonia - dalla forma lieve a quella grave di "corea paralitica", quando il bambino non riesce a sedersi e camminare autonomamente; questa condizione richiede il ricovero ospedaliero e una terapia attiva. [27]

A seconda del decorso della malattia si distingue tra primo episodio e ricaduta; le ricadute si verificano spesso nei primi anni e sono talvolta provocate dalla gravidanza o da cambiamenti ormonali. [28]

Nell'ICD-10, a fini statistici, si distinguono le forme con danno cardiaco (I02.0) e senza (I02.9); nell'ICD-11, nel blocco delle febbri reumatiche acute, è presente una voce indipendente 1B42. [29]

Complicazioni e conseguenze

La principale conseguenza a lungo termine del processo reumatico è la patologia valvolare cronica (il più delle volte rigurgito mitralico). Anche con la corea "pura", il rischio di cardite subclinica giustifica uno screening ecocardiografico attivo. [30]

Dal punto di vista neurologico, i sintomi possono persistere per mesi in alcuni pazienti; sono possibili ricadute e lievi disturbi residui delle capacità motorie fini, dell'attenzione o dell'umore. Gli attuali dati osservazionali mostrano che la terapia corticosteroidea a lungo termine e la profilassi secondaria sono associate a una durata più breve dei sintomi e a una minore incidenza di ricadute. [31]

In caso di ipotensione grave, sono possibili cadute, aspirazione e disidratazione; sono necessarie cure di supporto, correzione nutrizionale e prevenzione degli infortuni. [32]

L’onere psicosociale sulla famiglia è elevato; i programmi di follow-up e i registri di prevenzione secondaria migliorano l’aderenza e i risultati. [33]

Quando consultare un medico

Immediatamente – se un bambino sviluppa improvvisamente movimenti a scatti, difficoltà di linguaggio o di scrittura, o andatura instabile, soprattutto dopo un mal di gola negli ultimi 1-7 mesi. Questo aiuta a escludere rapidamente condizioni di emergenza e iniziare un trattamento appropriato. [34]

Urgentemente - se ci sono segni di grave ipotensione ("corea paralitica"): incapacità di sedersi o stare in piedi, difficoltà a mangiare, episodi di aspirazione. Sono necessari il ricovero ospedaliero e la terapia di supporto. [35]

Pianificato ma non ritardato - se si sviluppano palpitazioni, mancanza di respiro, affaticamento o nuovi soffi cardiaci: questo può indicare cardite, che richiede ecocardiografia e aggiustamento del monitoraggio. [36]

Ed è fondamentale che – ogni volta che si salta un’iniezione di benzatina-benzilpenicillina o si hanno dubbi sulla tollerabilità – il medico selezioni un regime alternativo e aiuti a mantenere l’aderenza alla prevenzione. [37]

Diagnostica

Fase 1. Verifica clinica della corea. Valutazione dei segni motori (presa del latte, lingua "a scatto", impersistenza motoria), dei sintomi neurocomportamentali e del grado di ipotonia. Sono escluse cause farmacologiche e metaboliche. [38]

Fase 2. Conferma di una connessione con una recente infezione streptococcica. Sierologia: anticorpi anti-streptolisina O e deossiribonucleasi B. Tenere presente che i titoli possono diminuire al momento dell'insorgenza della corea; un risultato negativo non esclude la diagnosi. La coltura faringea è meno informativa. [39]

Fase 3. Ricerca della cardite. Tutti i pazienti devono essere sottoposti a elettrocardiografia (talvolta prolungamento dell'intervallo PR) ed ecocardiografia Doppler per rilevare la malattia valvolare subclinica; l'eco Doppler è incluso nei criteri diagnostici per la febbre reumatica (revisione Jones 2015). [40]

Fase 4. Esami di laboratorio di base. Emocromo completo, proteina C-reattiva e velocità di eritrosedimentazione (può essere normale nella corea isolata), biochimica; se indicato, test di gravidanza nelle adolescenti. [41]

Fase 5. Neuroimaging e test aggiuntivi - come indicato. Risonanza magnetica per escludere altre cause di corea (vasculite, tumore, ictus, malattia di Wilson), soprattutto in casi di età atipica, sintomi focali o evoluzione atipica. Test per rame/ceruloplasmina, ormoni tiroidei e anticorpi antineuronali - come indicato; questi ultimi rimangono basati sulla ricerca e non sono inclusi nello standard. [42]

Tabella 5. Metodi diagnostici e risultati attesi

Metodo	Cosa stiamo cercando?	Commenti
Clinica	Corea, ipotonia, sintomi comportamentali	Diagnosi clinica
Sierologia	Anticorpi contro la streptolisina O, anti-DNasi B	Può essere normale nella corea isolata
elettrocardiogramma	estensione PR	Non specifico
Ecocardiografia con Doppler	Rigurgito subclinico	Incluso nei criteri Jones 2015
risonanza magnetica	Eliminazione delle alternative	Spesso senza dettagli

Diagnosi differenziale

Nei bambini, la febbre reumatica deve essere differenziata dal lupus eritematoso sistemico con corea, dalla malattia di Wilson, dalla corea ereditaria benigna (mutazioni NKX2-1), dalle sindromi coreiche infettive e postinfettive, dalla tireotossicosi e dalle discinesie indotte da farmaci. L'età di esordio, l'anamnesi familiare, le caratteristiche oftalmologiche (anelli di Kayser-Fleischer), i dosaggi di rame/ceruloplasmina, i profili autoanticorpali e le indagini di neuroimaging aiutano a restringere il campo diagnostico.

Per adolescenti e adulti, si aggiungono la corea della gravidanza, l'insorgenza della malattia di Huntington e le cause vascolari. Nei casi di eziologia farmaco-indotta (neurolettici, levodopa, farmaci antiepilettici), i marcatori reumatici sono assenti e l'associazione con l'inizio della terapia è chiara.

Le sindromi neuropsichiatriche post-streptococciche (PANDAS) sono discusse separatamente. Sebbene condividano alcuni meccanismi immunitari con la corea di Sydenham, i criteri diagnostici differiscono; la PANDAS è dominata da ossessioni/tic, mentre la corea è caratterizzata da ipercinesia e ipotonia. [43]

E infine, è importante non trascurare l'ipotensione grave "mascherante" (corea paralitica), quando non ci sono quasi uscite motorie e il paziente è immobilizzato dalla debolezza: questa è una forma grave di corea reumatica in sé e per sé, e non una diagnosi separata. [44]

Tabella 6. Serie differenziali (brevemente)

Stato	Caratteristiche distintive
Corea reumatica	Corea + ipotensione; associata ad angina recente; spesso cardite subclinica
Corea del LES	Marcatori autoimmuni, manifestazioni sistemiche, nessuna associazione con lo streptococco
malattia di Wilson	Anelli di Kayser-Fleischer, bassi livelli di ceruloplasmina, segni epatici
Corea ereditaria benigna	Esordio precoce, storia familiare, decorso stabile
Discinesie indotte da farmaci	Associazione con l'uso di neurolettici/dopaminomimetici
Tireotossicosi	Tachicardia, perdita di peso, ormoni tiroidei elevati
PANDA	DOC/tic evidenti, nessun segno di cardite

Trattamento

Gli obiettivi della terapia sono sopprimere l'attività del processo post-streptococcico, controllare l'ipercinesia e i disturbi comportamentali e prevenire le ricadute e il danno valvolare. In pratica, ciò significa: antibiotici per l'eradicazione dello streptococco, trattamento sintomatico della corea e profilassi secondaria a lungo termine. [45]

L'eradicazione primaria degli streptococchi viene eseguita con una singola dose intramuscolare di benzatina benzilpenicillina o un ciclo di dieci giorni di fenossimetilpenicillina. Nei pazienti con una vera allergia ai beta-lattamici, i macrolidi (ad esempio, eritromicina) sono accettabili. Questo passaggio è importante anche con colture negative, poiché riduce la colonizzazione batterica e il rischio di trasmissione. [46]

La terapia sintomatica per l'ipercinesia include tradizionalmente antagonisti della dopamina (aloperidolo, risperidone) e farmaci antiepilettici (acido valproico, carbamazepina). Secondo una meta-analisi individuale del 2024, la somministrazione a lungo termine (almeno 1 mese) di corticosteroidi ha ridotto la durata mediana della corea da circa 2,8 a 1,2 mesi; l'acido valproico e gli antibiotici sono stati associati a un minor rischio di recidiva. Ciò conferma la logica di una strategia di combinazione. [47]

I corticosteroidi (ad esempio, prednisolone a dosaggio ridotto nell'arco di 4-6 settimane) vengono utilizzati per le forme da moderate a gravi, in particolare quelle con corea paralitica o gravi disturbi comportamentali. La scelta viene effettuata in base alla cardite concomitante. I dati osservazionali suggeriscono un beneficio clinico, ma gli studi randomizzati sui regimi ottimali sono scarsi; il monitoraggio degli effetti avversi è importante. [48]

Per la corea refrattaria, sono possibili immunoterapie di seconda linea: immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi. Questi metodi sono presi in considerazione nei casi gravi e in quelli con una risposta inadeguata agli steroidi e ai farmaci sintomatici; la base di prove è limitata e le decisioni sono prese da un team multidisciplinare. [49]

Tra gli approcci nuovi e "crossover", l'uso di levetiracetam o tetrabenazina è in discussione come alternative nei casi di intolleranza agli agenti standard; le prove sono un po' meno disponibili, ma le serie di casi individuali ne descrivono l'efficacia. La sicurezza e la titolazione individuale della dose sono particolarmente importanti in questo caso. [50]

Le cure di supporto per la corea paralitica includono la prevenzione delle cadute e delle aspirazioni, il supporto nutrizionale, la fisioterapia e la terapia occupazionale. L'obiettivo è mantenere l'indipendenza funzionale mentre l'attività immunitaria diminuisce. Se necessario, si ricorre alla logopedia e alla psicologia. [51]

La prevenzione secondaria è fondamentale. La benzilpenicillina benzatina per via intramuscolare ogni 4 settimane (in alcuni contesti ad alto rischio, ogni 3 settimane) riduce il rischio di recidiva e progressione della valvulopatia. Durata secondo le raccomandazioni americane: senza cardite - almeno 5 anni o fino a 21 anni (a seconda di quale sia il periodo più lungo); con cardite senza difetto residuo - 10 anni o fino a 21 anni; con danno valvolare persistente - 10 anni o fino a 40 anni e oltre, a volte per tutta la vita. Nel 2024, l'Organizzazione Mondiale della Sanità sottolinea separatamente l'importanza di misure per migliorare l'aderenza e consente l'aggiunta di lidocaina all'iniezione per ridurre il dolore. [52]

La gravidanza e il periodo postpartum richiedono il coordinamento con un neurologo, un cardiologo e un ostetrico. La maggior parte dei sintomi della corea risponde agli stessi approcci, ma la scelta dei farmaci (ad esempio, evitare il valproato) e i regimi di profilassi dovrebbero tenere conto dei rischi per il feto; la profilassi secondaria con penicillina rimane una priorità. [53]

Infine, misure educative e organizzative – come la tenuta di registri, i promemoria degli appuntamenti e l’insegnamento alle famiglie della tecnica dell’“iniezione dolorosa” con anestesia – aumentano la percentuale di iniezioni completate a oltre l’80% e sono associate a risultati migliori. Questo è importante quanto la scelta di un farmaco specifico. [54]

Tabella 7. Terapia sintomatica della corea (schema breve)

Classe	Esempi	Commenti sull'efficacia
Antagonisti della dopamina	Aloperidolo, risperidone	Scelta tradizionale, monitorare gli effetti extrapiramidali
farmaci antiepilettici	Acido valproico, carbamazepina	Dati sulla riduzione delle ricadute (valproato)
Corticosteroidi	Prednisolone (ciclo ≥1 mese)	Riduzione della durata della corea nei dati osservazionali
Immunoterapia	Immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi	Nei casi gravi refrattari
Alternative	Levetiracetam, tetrabenazina	Secondo le indicazioni individuali

Prevenzione

La prevenzione primaria, ovvero la diagnosi e il trattamento tempestivi delle infezioni della gola da streptococco, l’educazione sanitaria pubblica, la riduzione del sovraffollamento e un migliore accesso alle cure primarie, riduce il rischio sia di febbre reumatica che di corea. [55]

La profilassi secondaria prevede iniezioni regolari di benzatina benzilpenicillina ogni 4 settimane (o 3 settimane nei soggetti ad alto rischio) per tutti coloro che hanno avuto la febbre reumatica. La scelta delle alternative in caso di allergia dovrebbe tenere conto della sensibilità locale degli streptococchi ai macrolidi. [56]

È stato dimostrato che migliorare l’aderenza, aggiungendo un anestetico locale all’iniezione, organizzando promemoria, istruendo e supportando le famiglie e mantenendo registri, aumenta la percentuale di iniezioni completate ed è associato a una riduzione della mortalità per cardiopatia reumatica. [57]

Screening valvolare - L'ecocardiografia Doppler è raccomandata per qualsiasi episodio di corea per consentire la diagnosi precoce della malattia valvolare e determinare la durata della profilassi.[58]

Tabella 8. Prevenzione della febbre reumatica

Livello	Misure
Primario	Trattamento precoce del mal di gola; riduzione dell'affollamento; accesso all'assistenza sanitaria di base
Secondario	Benzilpenicillina benzatina una volta ogni 4 settimane (o una volta ogni 3 settimane se il rischio è elevato)
Adiuvante	Iniezioni di anestesia, promemoria, educazione familiare, registri
Screening cardiaco	Ecocardiografia con Doppler in tutti i pazienti con corea

Previsione

Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi si risolvono entro 6-9 mesi; con una terapia adeguata e una prevenzione secondaria, il rischio di recidiva e di gravi sequele neurologiche si riduce. Tuttavia, alcuni bambini presentano ancora lievi compromissioni delle capacità motorie fini e dell'attenzione. [59]

Sono possibili ricadute, soprattutto nei primi anni, e più spesso con scarsa aderenza alla profilassi. La gravidanza e i fattori ormonali possono innescare una recidiva dei sintomi nelle donne con una storia di corea nell'infanzia. [60]

La prognosi cardiaca è determinata dalla diagnosi precoce e dalla gestione della cardite. Il monitoraggio ecocardiografico regolare consente la diagnosi precoce della progressione della malattia valvolare e il tempestivo adeguamento delle misure preventive o la valutazione delle opzioni chirurgiche cardiache. [61]

A livello di popolazione, programmi educativi, registri e forniture sostenibili di penicillina benzatina sono strumenti comprovati per ridurre il peso della cardiopatia reumatica e delle sue conseguenze. [62]

Domande frequenti

È necessariamente corea reumatica se le mani di un bambino si contraggono?
No. Le cause della corea nei bambini sono molteplici, dalle discinesie e dalla tireotossicosi indotte da farmaci alla malattia di Wilson e al lupus eritematoso sistemico. La corea reumatica è confermata dall'esame clinico, dai marcatori sierologici di una recente infezione streptococcica e dall'ecocardiografia.

È possibile curare la malattia senza antibiotici se la gola non fa più male?
È comunque necessario eradicare lo streptococco e poi effettuare una profilassi secondaria. Questa non è tanto per la gola in sé, quanto per ridurre il rischio di recidiva e di danno valvolare. [63]

Quando vengono prescritti ormoni e immunoglobuline?
I corticosteroidi sono indicati nei casi da moderati a gravi: accelerano il miglioramento clinico. Le immunoglobuline per via endovenosa e la plasmaferesi sono utilizzate nei casi gravi refrattari, come determinato da un team multidisciplinare. [64]

Per quanto tempo è necessaria la profilassi con penicillina?
Questo è un elemento chiave. Le raccomandazioni tipiche includono: senza cardite – almeno 5 anni o fino all’età di 21 anni; con cardite – più a lungo; con valvulopatia persistente – fino all’età di 40 anni e talvolta per tutta la vita. In alcuni paesi sono in atto adattamenti nazionali. [65]

La corea è pericolosa durante la gravidanza?
Nella maggior parte dei casi rappresenta una ricaduta di un episodio precedente. È necessario un approccio congiunto che coinvolga un neurologo, un cardiologo e un ostetrico; la profilassi secondaria con penicillina viene continuata e il trattamento sintomatico viene selezionato individualmente, tenendo conto della sicurezza fetale. [66]

Tabella aggiuntiva: Durata della profilassi secondaria

Situazione clinica	Durata consigliata
Febbre reumatica senza cardite	≥5 anni o fino a 21 anni (a seconda di quale sia il periodo più lungo)
Febbre reumatica con cardite, senza difetto residuo	10 anni o fino a 21 anni (a seconda di quale sia il periodo più lungo)
Malattia valvolare persistente	10 anni o fino a 40 anni (a seconda di quale sia il periodo più lungo), a volte per tutta la vita
Dopo la sostituzione della valvola	Di regola, per tutta la vita