Cosa provoca trombocitopatia?

Trombocitopatia acquisita. La violazione delle proprietà funzionali delle piastrine è nota in molti casi di infezione grave e malattie somatiche, ma raramente si accompagna allo sviluppo della sindrome emorragica. Lo sviluppo di una sindrome emorragica in queste malattie spesso provocato scopo fisioterapia (UHF, UFO), o farmaci che hanno effetti collaterali sotto forma di inibire l'attività funzionale delle piastrine (medicinali, thrombocytopathy iatrogena).

Quando trombotsitopaty farmaco acquistato spesso sindrome emorragica innescato da Innesco simultaneo di preparati trombotsitoaktivnyh. Tra trombotsitoaktivnyh preparazioni occupa un acido acetilsalicilico posto speciale, che a piccole dosi (2,0-3,5 mg / kg) inibisce l'aggregazione piastrinica, provocando lo sviluppo della sindrome emorragica, ma a dosi elevate (10 mg / kg) inibisce la sintesi di prostaciclina - inibitore adesione e aggregazione piastrinica alla parete vascolare danneggiata, favorendo in tal modo la trombogenesi.

La trombocitopatia acquisita si riscontra anche in emooblastosi, anemia da carenza di B12, insufficienza renale ed epatica, sindrome DIC, scorbuto ed endocrinopatie.

Con trombocitopatia acquisita, è necessario analizzare il pedigree del paziente, condurre una valutazione funzionale delle piastrine nei genitori e parenti stretti per escludere forme ereditarie non riconosciute di trombocitopatia. Alcune malattie ereditarie dello scambio di aminoacidi, carboidrati, lipidi e tessuto connettivo sono anche accompagnate da trombocitopatia secondaria (Marfan, sindromi di Ehlers-Danlos, glicogenosi).

La trombocitopatia ereditaria è un gruppo di anomalie biochimiche o strutturali delle piastrine geneticamente determinate, che sono accompagnate da una violazione delle loro funzioni emostatiche. Thrombocytopathia ereditaria sono i più comuni difetto geneticamente determinato di emostasi, viene diagnosticata nel 60-80% dei pazienti con recidiva di sanguinamento vascolare tipo piastrine, e, presumibilmente, nel 5-10% della popolazione.

A seconda del tipo di disordini molecolari e funzionali, si distinguono i seguenti tipi di trombocitopatia ereditaria:

1. adesione violazione viene mostrato e / o l'aggregazione piastrinica - proteine di membrana patologia - recettori (glicoproteine) all'endotelio collagene, fattore von Willebrand, trombina o fibrinogeno
2. difetti di attivazione piastrinica (sindrome piastrinica "grigia"), dovuti all'inadeguatezza dei granuli alfa e beta con sostanze coinvolte nell'attivazione piastrinica, nella coagulazione e nella formazione del trombo piastrinico. Il difetto si manifesta con una violazione dell'attivazione piastrinica e dell'aggregazione, ritardata coagulazione, retrazione e formazione di trombi piastrinici
3. una violazione del metabolismo dell'acido arachidonico - si manifesta con una violazione della sintesi di trombossano A ₂ e aggregazione piastrinica
4. violazione della mobilizzazione degli ^ioni Ca ²⁺ - è accompagnata da una violazione di tutti i tipi di aggregazione piastrinica
5. carenza del terzo fattore piastrinico - si manifesta con una violazione dell'interazione tra piastrine e fattori di coagulazione del sangue mediante retrazione del coagulo di sangue.

La base del difetto dell'attività funzionale delle piastrine a Tromboastenia (descritta nel 1918, il pediatra svizzero Glantsmannom) giace assenza di glicoproteine complesse (GP) IIb / ІІІa sulla loro membrana, e quindi l'incapacità di legare il fibrinogeno, aggregati tra loro, per provocare la retrazione della formazione di coaguli di sangue. Combinazione IIb / ІІІa è un recettore specifico per piastrine e megacariociti integrina - complessi mediano segnali extracellulari citoscheletro piastrinico, attivazione introdotti con l'emissione di mediatori di emostasi vascolare-piastrine.

I difetti della membrana ereditaria sono la causa dell'incapacità delle piastrine nelle atrombia di aggregarsi, con l'anomalia di Bernard-Soulier - per legare il fattore di von Willebrand e l'adesione al collagene. In varie forme di realizzazione, una reazione di rilascio difetto thrombocytopathy ereditaria individuato carenze di cicloossigenasi, trombossano et al., Che conduce al rilascio perturbazione mediatori emostasi. In alcuni deficit ereditario trombotsitopaty rilevato granuli densi (sindrome Herzhmanskogo-Pudlaka malattia Landolt), deficit di granuli proteici (sindrome piastrine "grigio") oi componenti lisosomi. La genesi di aumento di sanguinamento, per tutte le realizzazioni thrombocytopathy primaria importanza interazione violazione delle piastrine tra loro, con un collegamento plasma dell'emostasi primaria formazione tappo emostatico.

Proprietà funzionali delle piastrine nelle trombocitopatie ereditarie più comuni

Thrombocytopathia	La natura del difetto funzionale (criteri diagnostici)
Primario
trombastenii	Assenza o riduzione dell'aggregazione piastrinica indotta da ADF, collagene e adrenalina, assenza o brusca diminuzione della retrazione del coagulo di sangue
Atrombiya	Riduzione dell'aggregazione piastrinica indotta da ADP, collagene e adrenalina con retrazione normale del coagulo di sangue
Trombocitopatia con ridotta risposta di rilascio	Una brusca diminuzione dell'aggregazione piastrinica: normale aggregazione primaria, ma nessuna o brusca diminuzione nella seconda ondata di aggregazione
Malattia di Bernard-Soulier	Riduzione dell'aggregazione piastrinica, indotta da ristocetina, fibrinogeno bovino in normale aggregazione con ADP, collagene, adrenalina
Secondario
La malattia di von Willebrand	Aggregazione normale delle piastrine con ADP, collagene, adrenalina, ridotta con ristomicina (il difetto è corretto dal plasma del donatore). Il livello VIII è stato abbassato. Ridotta capacità adesiva delle piastrine
Afibrinogenemiya	Il livello di fibrinogeno nel sangue è nettamente ridotto in combinazione con una ridotta aggregazione piastrinica