Thrombocytopathia

Disturbi emostasi dovute a carenza di qualità delle piastrine del sangue, quando in quantità normali - Thrombocytopathia. Distinguere tra ereditario e acquisito. Tra le disfunzioni piastriniche ereditarie primarie sono athrombia più comune, le reazioni trombotsitopaty rilascio difettoso di trombociti, tromboastenia. Ereditaria secondaria thrombocytopathy tipica vWD afibrinogenemia albinismo (sindrome Herzhmanskogo-Pudlaka) sindromi pelle giperelastichnoy (sindrome di Ehlers-Danlos), di Marfan e altre anomalie del metabolismo del tessuto connettivo molti displasie. Acquisito thrombocytopathy con sindrome emorragica o senza una caratteristica di molte malattie del sangue (leucemie, ipoplasico e anemia megaloblastica) uremia DIC malattie immunopatologici (emorragica vasculiti, lupus eritematoso, glomerulonefrite diffusa, ecc) malattia Radiazione malattia Drug quando prende salicilati, xantina, disfunzione neurocircolatoria della carbenicillina.

La diffusione di trombocitopatie ereditarie primarie nei bambini non è stata stabilita, ma è indubbiamente la patologia geneticamente più frequente del sistema emostatico. Nella maggior parte dei casi di cosiddetto sanguinamento familiare di una genesi sconosciuta, può essere diagnosticata la trombocitopatia ereditaria. La loro frequenza nella popolazione raggiunge il 5%.

Cause di trombocitopatia nei bambini

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Trombocitopatie ereditarie

Allocare thrombocytopathy ereditaria primaria (trombotsitopaty difettoso reazione liberatoria Glanzmann Trombastenia et al.) E secondario incluso nella principale sintomo della malattia (ad esempio, thrombocytopathy morbo di Willebrand, albinismo, sindrome di Ehlers-Danlos, ecc).

Trombocitopatia acquisita

Sono ampiamente distribuiti, poiché lo stato funzionale delle piastrine soffre nella stragrande maggioranza delle gravi condizioni patologiche dei neonati (ipossia, acidosi, infezione, shock, ecc.).

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Prodotti medicinali

Causa funzione piastrinica può farmaci che agiscono cascata dell'acido arachidonico, che aumentano il livello di cAMP nelle piastrine, inibendo la formazione di trombina, e eparina sodica e altri farmaci: carbenicillina, derivati nitrofurani, antistaminici, fenobarbital, antiossidanti, clorpromazina, destrani, povidone, beta-bloccanti, sulfonamidi, citostatici, vitamine del gruppo B e altri farmaci. Nei neonati causare sanguinamento sempre carbenicillina, aminofillina, grandi dosi di acido ascorbico, furosemide.

Cosa provoca trombocitopatia?

I sintomi della trombocitopatia nei bambini

Nel periodo neonatale thrombocytopathy ereditaria clinicamente manifesta con effetti aggiuntivi (ipovitaminosi e altre carenze nutrizionali nella madre, patologia perinatale, in particolare acidosi, ipossia, sepsi). Tuttavia, la trombocitopatia medicinale acquisita è predominante. Manifestazioni cliniche di sanguinamento possono essere sia generale (sindrome emorragica cutanea generalizzata, sanguinamento delle mucose) e locale (emorragia negli organi interni, così come intracranica emorragia intraventricolare, e altri, ematuria).

Nell'anamnesi, l'aumento di sanguinamento nei parenti del bambino. La trombocitopatia è caratterizzata da test endoteliali positivi (laccio emostatico, pizzico, ecc.) Con un numero normale di piastrine nel sangue e parametri normali del sistema di coagulazione. Il tempo di sanguinamento è aumentato.

La diagnosi viene stabilita sulla base dello studio della funzione di aggregazione delle piastrine con aggregati (ADP in diverse dosi, collagene, adrenalina, ristocetina).

Sintomi di trombocitopatia

Trattamento della trombocitopatia nei bambini

Quando la trombocitopatia nomina farmaci che aumentano l'attività funzionale delle piastrine. L'etamzilato di sodio in casi lievi viene prescritto in una dose di 0,05 g 3-4 volte al giorno per 7-10 giorni; con un decorso più grave della malattia - per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 0,5-1,0 ml di soluzione al 12,5% una volta al giorno per 7-10 giorni. L'effetto stimolante sulla funzione delle piastrine (oltre all'etamzilato di sodio) è il pantotenato di calcio, l'acido aminocaproico, il carbazocromo, la trifosadenina.

Trattamento di trombocitopatie

Come vengono prevenute le trombocitopatie nei bambini?

La prevenzione primaria della malattia non è stato sviluppato, la prevenzione secondaria delle recidive includono: la prevista riorganizzazione di focolai di infezione di contatti pazienti di malattie infettive (in particolare SARS) trattamento dei parassiti intestinali decisione individuale sulla realizzazione di preventivi insolazione eccezione inoculazioni di avvertimento, UFO e UHF lezioni di educazione fisica nel gruppo preparatorio esami del sangue necessari dopo ogni sofferenza la malattia.