Trombocitopatie

Le trombocitopatie sono disturbi dell'emostasi causati da una riduzione qualitativa delle piastrine rispetto alla loro normale quantità. Si distingue tra ereditarie e acquisite. Tra le disfunzioni piastriniche ereditarie primarie, le più comuni sono l'atrombia, la trombocitopatia con difetto nella reazione di rilascio piastrinico e la tromboastenia. Le trombocitopatie ereditarie secondarie sono tipiche della malattia di von Willebrand, dell'afibrinogenemia, dell'albinismo (sindrome di Herzmansky-Pudlak), della sindrome di Ehlers-Danlos, della malattia di Marfan e di altre displasie del tessuto connettivo, e di molte anomalie metaboliche. La trombocitopatia acquisita con o senza sindrome emorragica è caratteristica di molte malattie del sangue (leucemia, anemia ipoplastica e megaloblastica), uremia, sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, malattie immunopatologiche (vasculite emorragica, lupus eritematoso, glomerulonefrite diffusa, ecc.), malattia da radiazioni, reazione allergica da farmaci durante l'assunzione di salicilati, xantine, carbenicillina, disfunzioni neurocircolatorie.

La prevalenza della trombocitopatia ereditaria primaria nei bambini non è stata stabilita, ma è senza dubbio la patologia geneticamente determinata più comune del sistema emostatico. Nella maggior parte dei casi di cosiddette emorragie familiari di origine sconosciuta, è possibile diagnosticare una trombocitopatia ereditaria. La sua frequenza nella popolazione raggiunge il 5%.

Cause di trombocitopatia nei bambini

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Trombocitopatia ereditaria

Esistono trombocitopatie ereditarie primarie (trombocitopatia con difetto nella reazione di rilascio, tromboastenia di Glanzmann, ecc.) e secondarie, che fanno parte del complesso sintomatologico della malattia di base (ad esempio trombocitopatia nella malattia di von Willebrand, albinismo, sindrome di Ehlers-Danlos, ecc.).

Trombocitopatia acquisita

Sono molto diffuse, poiché nella stragrande maggioranza delle gravi condizioni patologiche dei neonati (ipossia, acidosi, infezioni, shock, ecc.), lo stato funzionale delle piastrine è compromesso.

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Medicinali

La funzionalità piastrinica può essere compromessa da farmaci che interferiscono con la cascata dell'acido arachidonico, aumentano i livelli di cAMP nelle piastrine e inibiscono la formazione di trombina, così come dall'eparina sodica e da altri farmaci: carbenicillina, derivati del nitrofurano, antistaminici, fenobarbital, antiossidanti, clorpromazina, destrani, povidone, beta-bloccanti, sulfamidici, citostatici, vitamine del gruppo B e altri farmaci. Nei neonati, l'emorragia è spesso causata da carbenicillina, aminofillina, alte dosi di acido ascorbico e furosemide.

Quali sono le cause della trombocitopatia?

Sintomi della trombocitopatia nei bambini

Nel periodo neonatale, la trombocitopatia ereditaria si manifesta clinicamente sotto l'influenza di ulteriori fattori (ipovitaminosi e altre carenze nutrizionali nella madre, patologie perinatali, in particolare acidosi, ipossia, sepsi). Tuttavia, predomina la trombocitopatia acquisita indotta da farmaci. Le manifestazioni cliniche del sanguinamento possono essere sia generali (sindrome emorragica cutanea generalizzata, sanguinamento delle mucose) che locali (emorragie negli organi interni, nonché emorragie intraventricolari e altre emorragie intracraniche, ematuria).

I parenti del bambino presentano una storia di sanguinamento aumentato. La trombocitopatia è caratterizzata da test endoteliali positivi (laccio emostatico, pinza, ecc.) con un numero normale di piastrine nel sangue e normali parametri del sistema di coagulazione. Il tempo di sanguinamento è aumentato.

La diagnosi si basa sullo studio della funzione di aggregazione delle piastrine con aggregati (ADP a diverse dosi, collagene, adrenalina, ristocetina).

Sintomi della trombocitopatia

Trattamento della trombocitopatia nei bambini

Nella trombocitopatia, vengono prescritti farmaci che aumentano l'attività funzionale delle piastrine. Nei casi lievi, l'etamsilato di sodio viene prescritto alla dose di 0,05 g 3-4 volte al giorno per 7-10 giorni; nei casi più gravi, viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 0,5-1,0 ml di una soluzione al 12,5% una volta al giorno per 7-10 giorni. Il pantotenato di calcio, l'acido aminocaproico, il carbazocromo e la trifosadenina hanno un effetto stimolante sulla funzione piastrinica (oltre all'etamsilato di sodio).

Trattamento della trombocitopatia

Come si previene la trombocitopatia nei bambini?

La prevenzione primaria della malattia non è stata sviluppata, la prevenzione secondaria delle ricadute comprende: sanificazione pianificata dei focolai di infezione prevenzione dei contatti con pazienti affetti da malattie infettive (in particolare infezioni virali respiratorie acute) sverminazione decisione individuale sulla questione delle vaccinazioni preventive esclusione dell'insolazione, dell'irradiazione ultravioletta e della frequenza ultraelevata lezioni di educazione fisica nel gruppo preparatorio esami del sangue obbligatori dopo qualsiasi malattia.