Diagnosi del tumore di Wilms

Ambito degli studi necessari in caso di sospetto tumore di Wilms

Anamnesi	Anamnesi familiare di cancro, difetti congeniti
Visita medica	Rilevazione di anomalie congenite (aniridia, emiipertrofia, anomalie urogenitali), misurazione della pressione arteriosa
Emocromo completo	Presenza o assenza di policitemia
Analisi generale delle urine	Presenza o assenza di microematuria
Esame del sangue biochimico	Attività dell'urea sierica, della creatinina, dell'acido urico, della glutaminossalacetato chinasi, della glutamilpiruvato chinasi, della lattato deidrogenasi e della fosfatasi alcalina
Valutazione dell'emostasi	Tempo di protrombina, tempo di tromboplastina, concentrazione di fibrinogeno, tempo di sanguinamento (se elevato, determinare la concentrazione del fattore VIII, antigene del fattore di von Willebrand)
Valutazione dell'attività cardiaca	L'elettrocardiografia e l'ecocardiografia sono indicate per tutti i pazienti trattati con antracicline (l'ecocardiografia consente anche di individuare il trombo tumorale nell'atrio destro)
Esame ecografico degli organi addominali	-
TC degli organi addominali con esame mirato	Permette di chiarire la presenza e la funzione del rene controlaterale, escludere danni renali bilaterali, coinvolgimento dei principali vasi e linfonodi nel processo tumorale e determinare l'infiltrazione tumorale del fegato
Radiografia degli organi del torace (in tre proiezioni)	-
TC degli organi del torace	Permette di rilevare piccole metastasi che potrebbero essere nascoste dalle costole o dal diaframma e non essere rilevate durante l'esame radiografico del torace
Studio radioisotopico dello scheletro	Lo studio è indicato solo nei casi di sarcoma renale a cellule chiare, che può metastatizzare alle ossa.
TC o RM del cervello	Lo studio è indicato nel caso di tumori rabdoidi, spesso associati a tumori del sistema nervoso centrale, e di sarcoma a cellule chiare del rene, che può metastatizzare al cervello.
Analisi cromosomica delle cellule del sangue periferico	Lo studio è indicato per anomalie congenite (aniridia, sindrome di Beckwith-Wiedemann, emiipertrofia)

Nella fase preoperatoria è necessario esaminare la funzionalità del rene controlaterale non interessato, escludere metastasi nei polmoni e la presenza di trombi tumorali nella vena cava inferiore.

Stadiazione del tumore di Wilms

Stadiazione clinico-patologica del tumore di Wilms

Palcoscenico	Caratteristiche del tumore
IO	Il tumore è limitato al rene e completamente rimosso, la capsula renale è intatta. Non si verifica rottura del tumore prima dell'intervento chirurgico né durante la rimozione. Il tumore viene rimosso radicalmente, il tessuto tumorale marginale non viene determinato.
II	Il tumore invade la capsula renale, ma viene completamente rimosso; si rileva una diffusione regionale del tumore (ovvero una crescita tumorale nei tessuti molli che circondano il rene). Gli ureteri non sono coinvolti nel processo tumorale, non vi è invasione della pelvi renale. Non vi sono segni di tumore dopo l'intervento chirurgico.
III	Tumore residuo limitato alla cavità addominale senza metastasi ematogene, nonché presenza di uno qualsiasi dei seguenti fattori. A. Coinvolgimento morfologicamente confermato dei linfonodi esterni alla zona para-aortica nel processo tumorale. B. Contaminazione diffusa delle cellule tumorali peritoneali con disseminazione ipsilaterale prima o durante l'intervento chirurgico o con disseminazione delle cellule tumorali in tutto il peritoneo a causa della rottura del tumore prima o durante l'intervento chirurgico. B. Impianti tumorali peritoneali. G. Nel postoperatorio, il tumore residuo viene determinato macroscopicamente o microscopicamente. D. Il tumore non viene rimosso completamente a causa dell'infiltrazione di strutture vitali.
IV	Metastasi ematogene: metastasi ai polmoni, al fegato, alle ossa, al cervello
V	Tumore bilaterale alla diagnosi: è richiesto l'esame di entrambi i lati, secondo i criteri diagnostici della fase preoperatoria. Questo stadio è suddiviso in diversi sottostadi. A. Danno a uno dei poli di entrambi i reni. B. Lesione di un rene con coinvolgimento dell'ilo dell'organo nel processo tumorale (totale o subtotale) e di uno dei poli del secondo rene. C. Lesione di entrambi i reni con coinvolgimento dell'ilo (totale o subtotale).

Caratteristiche patomorfologiche del tumore di Wilms

Il tumore di Wilms origina dalle cellule primitive del blastema metanefrico ed è caratterizzato da una varietà di quadri istologici. La variante classica del tumore di Wilms è rappresentata da cellule del blastema e tubuli epiteliali displastici, e contiene mesenchima o stroma. L'individuazione di cellule germinali epiteliali e cellule stromali nel tessuto tumorale ha portato alla nascita del termine "quadro istologico trifasico" che caratterizza la variante classica del tumore di Wilms. Ogni tipo di cellula tumorale di Wilms può differenziarsi in diverse direzioni, ripetendo le fasi dell'embriogenesi renale. Il rapporto tra i tipi cellulari nel tessuto tumorale in pazienti diversi può variare significativamente.

È opportuno notare che il sarcoma renale a cellule chiare e il tumore renale rabdoide non sono varianti del tumore di Wilms.

Tumore di Wilms anaplastico

La presenza di anaplasia cellulare nel tumore di Wilms è l'unico criterio per un quadro istologico "sfavorevole". L'anaplasia focale differisce dall'anaplasia diffusa per il grado di distribuzione nel tessuto tumorale. Nel primo caso, i nuclei anaplastici sono focalmente limitati a una o più aree prive di anaplasia. Per stabilire una diagnosi morfologica di anaplasia diffusa, è necessario avere cellule anaplastiche in qualsiasi localizzazione extrarenale (ureteri, infiltrato extracapsulare, metastasi regionali o a distanza) e anaplasia nella biopsia tumorale (in più di una sezione).

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