Diagnosi del tumore di Wilms

Il volume di studi necessari per il sospetto tumore di Wilms

Storia	Anamnesi oncologica familiare, difetti congeniti
Visita medica	Identificazione delle anomalie congenite (aniridia, emiipertrofia, anomalie urogenitali), misurazione della pressione sanguigna
Emocromo completo	La presenza o l'assenza di policitemia
Analisi generale delle urine	La presenza o l'assenza di microembruria
Analisi del sangue biochimica	La concentrazione di urea, creatinina, acido urico, attività glutine noksaloatsetatkinazy, glutaminpiruvagkinazy, LDH e fosfatasi alcalina nel siero del sangue
Valutazione dell'emostasi	Tempo di protrombina, tempo di tromboplastina, concentrazione di fibrinogeno, tempo di sanguinamento (se aumentato, determinare la concentrazione di fattore VIII, antigene del fattore von Willebrand)
Valutazione dell'attività cardiaca	L'elettrocardiografia e l'ecocardiografia sono mostrati a tutti i pazienti che ricevono antracicline (l'ecocardiografia, inoltre, consente di identificare un trombo nel atrio destro)
Esame ad ultrasuoni degli organi addominali	-
TC di organi addominali con esame mirato	Consente di chiarire la presenza e la funzione del rene controlaterale, escludere il coinvolgimento renale bilaterale, il coinvolgimento dei vasi maggiori e dei linfonodi nel processo tumorale, determinare l'infiltrazione del fegato del tumore
Radiografia degli organi della cavità toracica (in tre proiezioni)	-
CT degli organi della cavità toracica	Permette di identificare piccole metastasi che possono essere nascoste da costole o diaframma e vengono perse dall'esame radiografico degli organi della cavità toracica
Esame radioisotopico dello scheletro	Lo studio è mostrato solo nel caso di un sarcoma renale a cellule chiare che può metastatizzare fino all'osso
TC o RM del cervello	Lo studio è mostrato nel caso di tumori rabdomanti, spesso associati a tumori del SNC, e di un sarcoma del rene a cellule chiare che può metastatizzare nel cervello
Analisi cromosomica delle cellule del sangue periferico	Lo studio è mostrato con anomalie congenite (aniridia, sindrome di Bekuit-Wiedemann, emiipertrofia)

Nella fase preoperatoria, è necessario indagare la funzione del rene controlaterale illimitato, escludere le metastasi nei polmoni e la presenza di trombi tumorali nella vena cava inferiore.

Messa in scena del tumore di Wilms

Messa in scena clinica e patologica del tumore di Wilms

Palcoscenico	Caratteristiche del tumore
Io	Il tumore è delimitato dal rene e completamente rimosso, la capsula renale è intatta. La rottura del tumore prima dell'intervento chirurgico e durante la rimozione lì. Il tumore viene rimosso radicalmente, il tessuto tumorale non viene emarginato
II	Il tumore germoglia la capsula del rene, ma viene completamente rimosso, viene rivelata la diffusione regionale del tumore (cioè la germinazione del tumore nei tessuti molli che circondano il rene). Ureteri non sono coinvolti nel processo del tumore, non vi è alcuna invasione della pelvi renale. Dopo l'intervento chirurgico, non ci sono segni di un tumore
III	Tumore residuo della cavità addominale ristretta senza metastasi ematogena, così come la presenza di uno qualsiasi dei seguenti fattori. A. Coinvolgimento morfologicamente confermato dei linfonodi al di fuori della zona para-aortica nel processo tumorale . B. Diffusa contaminazione peritoneale con cellule tumorali con terapia ipsilaterale prima o durante un intervento chirurgico o con la diffusione di cellule tumorali attraverso il peritoneo a causa della rottura del tumore prima o durante l'intervento chirurgico. B. Protesi di tumori peritoneali. G. Determinare post-operativamente macroscopicamente o microscopicamente il tumore residuo. D. Il tumore non è completamente rimosso a causa di infiltrazioni di strutture vitali
IV	Metastasi ematogene: metastasi ai polmoni, fegato, ossa, cervello
V	Tumori bilaterali al momento della diagnosi: è richiesto uno studio su ciascun lato, secondo i criteri per la diagnosi nella fase preoperatoria. Questa fase è divisa in un numero di sotto-fasi. A. La sconfitta di uno dei poli di entrambi i reni. B. La sconfitta di un rene con coinvolgimento dell'organo (totale o subtotale) nel processo tumorale e uno dei poli del secondo rene. C. La sconfitta di entrambi i reni con il coinvolgimento delle porte (totale o subtotale)

Caratteristiche patomorfologiche del tumore di Wilms

Il tumore di Wilms è derivato dalle cellule di un primitivo metastephaste blastema ed è caratterizzato da una varietà di pattern istologici. La variante classica del tumore di Wilms è rappresentata da cellule di blastema e tubuli epiteliali displastici, contiene un mesenchima o stroma. La determinazione delle cellule germinali epiteliali e delle cellule stromali nel tessuto tumorale ha portato alla comparsa del termine "quadro istologico trifase", che caratterizza la variante classica del tumore di Wilms. Ogni tipo di cellula tumorale di Wilms può differenziarsi in diverse direzioni, ripetendo gli stadi dell'embriogenesi renale. Il rapporto dei tipi cellulari nel tessuto tumorale in diversi pazienti può differire in modo significativo.

Va notato che il sarcoma renale a cellule leggere e il tumore del rene rabdomoso non sono varianti del tumore di Wilms.

Il tumore anaplastico di Wilms

La presenza di anaplasia cellulare nel tumore di Wilms è l'unico criterio di un quadro istologico "sfavorevole". L'anaplasia focale da diffusa differisce dal grado di distribuzione nel tessuto tumorale. Nel primo caso, i nuclei anaplastici sono focalizzati su uno o più siti senza anaplasia. Per stabilire la diagnosi di anaplasia morfologica deve diffondere cellule anaplastico in presenza di extrarenali qualsiasi localizzazione (ureteri, infiltrazione extracapsulare, metastasi regionali o distanti) anaplasia biopsia tumorale (più di una fetta).

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