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Tumore di Wilms
Ultima recensione: 07.07.2025
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Il tumore di Wilms nei bambini (nefroma embrionale, adenosarcoma, nefroblastoma) è un tumore maligno che si sviluppa da un tumore renale pluripotente, il blastema metanefrogenico.
Il tumore di Wilms si verifica con una frequenza di 7-8 casi ogni milione di bambini sotto i 15 anni, indipendentemente dal sesso. Quasi tutti i tumori renali nei bambini sono tumori di Wilms. In termini di incidenza nell'infanzia, il nefroblastoma si colloca al quarto posto tra tutti i tumori.
Anatomia patologica
Il nefroblastoma è un tumore solido rivestito da una capsula. Per lungo tempo, il tumore cresce in modo espansivo, senza superare la capsula né metastatizzare. Allo stesso tempo, può acquisire dimensioni molto grandi, comprimendo e dislocando i tessuti circostanti. Piccoli focolai di emorragie recenti e pregresse vengono rilevati nello spessore del tessuto tumorale. L'ulteriore sviluppo della crescita tumorale porta alla crescita della capsula e alla metastasi.
Istologicamente, si evidenziano elementi epiteliali e storomali. Gli elementi epiteliali sono rappresentati da campi solidi o filamenti di cellule, al centro dei quali si formano tubuli, simili a tubuli renali. Tra i campi solidi si trova tessuto fibroso lasso - stroma, in cui si trovano vari derivati del mesoderma (fibre muscolari striate e lisce, tessuto adiposo, cartilagine, vasi, a volte derivati dell'ectoderma e della placca neurale).
Nella letteratura mondiale si distinguono diverse varianti morfologiche del tumore di Wilms, considerate prognosticamente sfavorevoli e che determinano nel 60% dei casi un esito fatale (in genere questi segni vengono rilevati nel 10% dei nefroblastomi).
Quali sono le cause del tumore di Wilms?
L'anaplasia è una variante istologica caratterizzata da un'elevata variabilità nelle dimensioni dei nuclei cellulari, con strutture mitotiche anomale e ipercromasia dei nuclei ingranditi. Questa variante si verifica nei bambini intorno ai 5 anni di età.
Tumore rabdoide - costituito da cellule con inclusioni fibrose eosinofile, ma non contiene vere cellule muscolari striate. Si manifesta nei bambini molto piccoli.
Sarcoma a cellule chiare: contiene cellule fusiformi con struttura vasocentrica. Prevale nei ragazzi e spesso metastatizza alle ossa e al cervello.
Le metastasi si verificano principalmente nei polmoni, ma anche nel fegato e nei linfonodi.
Sintomi del tumore di Wilms nei bambini
Della classica triade di segni dei tumori renali – ematuria, tumore palpabile e sindrome del dolore addominale – il tumore di Wilms si manifesta inizialmente come una formazione palpabile nella cavità addominale. Dolore ed ematuria vengono rilevati in seguito. Nel 60% dei casi, si associa ipertensione arteriosa nel tempo. Inoltre, si possono osservare segni aspecifici (febbre, cachessia, ecc.).
L'età media alla diagnosi è di 3 anni. È importante considerare che il tumore di Wilms è spesso associato ad anomalie congenite dell'apparato genitourinario, aniridia sporadica ed emiipertrofia. Sono note forme familiari di tumore di Wilms, caratterizzate da un'elevata frequenza di lesioni tumorali bilaterali e da anomalie congenite più frequenti. Se a uno dei genitori viene diagnosticato un tumore di Wilms familiare o bilaterale, la probabilità che si sviluppi nel figlio è di circa il 30%.
A seconda dell'entità della diffusione del tumore, si distinguono 5 stadi del processo tumorale. Allo stadio I, il processo è limitato al rene e il tumore di solito non cresce attraverso la capsula. Il tumore può essere rimosso senza rompere la capsula e, morfologicamente, non viene rilevato tessuto tumorale lungo il bordo del campione. Allo stadio II, il tumore si estende oltre il rene e può essere completamente rimosso. Morfologicamente, le cellule tumorali possono essere rilevate nel tessuto pararenale. Allo stadio III di crescita tumorale, si verificano metastasi non ematogene all'interno della cavità addominale (linfonodi periarteriosi e dell'ilo renale; impianto tumorale nel peritoneo; il tumore cresce attraverso il tessuto peritoneale; l'esame morfologico rivela cellule tumorali lungo il bordo del campione). Allo stadio IV, si osservano metastasi ematogene del tumore a polmoni, ossa, fegato e sistema nervoso centrale. Allo stadio V, il tumore si diffonde al secondo rene.
Diagnosi del tumore di Wilms nei bambini
Il riscontro di una formazione palpabile nella cavità addominale, soprattutto in associazione a ematuria, richiede l'esclusione di un nefroblastoma. In una piccola percentuale di casi, l'unica manifestazione patologica può essere l'ematuria. L'ecografia e l'urografia escretoria rivelano la localizzazione intrarenale della neoplasia e la distruzione del sistema collettore renale. È possibile rilevare calcificazioni in sede di pregresse emorragie e segni di trombosi della vena cava inferiore.
La diagnosi differenziale viene effettuata con altri tumori, principalmente con il neuroblastoma retroperitoneale che origina dalle ghiandole surrenali o dai gangli paravertebrali.
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Trattamento del tumore di Wilms nei bambini
Si esegue un trattamento complesso, che comprende nefrectomia, polichemioterapia e radioterapia.
La nefrectomia viene eseguita subito dopo la diagnosi, anche in presenza di metastasi.
Le strategie terapeutiche dipendono in larga misura dallo stadio della malattia. Negli stadi I-III, si esegue inizialmente la nefrectomia, sebbene sia importante prevenire la rottura della capsula renale integra, poiché ciò peggiora significativamente la prognosi. Negli stadi II-III, si somministra un ciclo di radioterapia nel periodo postoperatorio. Negli stadi IV-V, è possibile l'irradiazione preoperatoria del tumore in base alle indicazioni individuali.
La polichemioterapia viene somministrata a tutti i pazienti nel periodo postoperatorio. Il tumore di Wilms è piuttosto sensibile alla vincristina e all'actinomicina D, che vengono utilizzate in combinazione. Nei casi prognosticamente più sfavorevoli, la terapia include ifosfamide e antracicline.
Negli Stati Uniti, il protocollo di trattamento più utilizzato è il NWTS National Research Team; nei paesi europei è stato sviluppato il protocollo SIOR. L'efficacia della terapia in entrambi i paesi è pressoché identica.
Maggiori informazioni sul trattamento
Farmaci
Previsione
La prognosi è relativamente favorevole nei bambini di età inferiore a 2 anni alla diagnosi e con una massa tumorale inferiore a 250 g. La recidiva del tumore e la presenza di segni istologicamente sfavorevoli peggiorano la prognosi.
Secondo BA Kolygin (1997), il tasso di sopravvivenza a 20 anni dopo la terapia complessa è del 62,4% e negli ultimi anni, con un'adeguata implementazione del protocollo terapeutico, il tasso di guarigione è del 70-75% (tasso di sopravvivenza a 8 anni).
Использованная литература