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Diagnosi della malattia di von Willebrand
Ultima recensione: 23.04.2024
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Criteri diagnostici per la malattia di von Willebrand:
- una tipica sindrome emorragica;
- riduzione dell'attività specifica del fattore von Willebrand (riduzione di vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- per il tipo 2B - RIPA positivo con basse concentrazioni di ristocetina.
L'attività del fattore di von Willebrand è associata al gruppo sanguigno ABO. Negli individui con gruppo sanguigno 1 (0), il contenuto del fattore di von Willebrand è ridotto costituzionalmente.
Standard vWF: Ag, raccomandato dall'associazione mondiale di trombosi ed emostasi, a seconda del gruppo sanguigno
|
Sangue |
Contenuto normale di vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
La |
49-234% |
|
Nel |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnosi di laboratorio della malattia di von Willebrand .
- Esame del sangue: numero di eritrociti, reticolociti ed emoglobina; indice di colore, formula dei leucociti, ESR; diametro di erythrocytes (su striscio macchiato);
- Coagulogram: il numero di piastrine e riduzione della loro adesione e aggregazione; tempo di sanguinamento e tempo di coagulazione; tromboplastina parziale attivata e tempo di protrombina; il contenuto dei fattori IX e VIII e dei suoi componenti (determinato mediante il metodo del saggio immunoenzimatico) o una violazione della sua struttura multimerica;
- Esame del sangue biochimico: proteine totali, urea, creatinina; bilirubina diretta e indiretta, transaminasi ALT e ACT; elettroliti (K, Na, Ca, P);
- Analisi generale delle urine (esclusione di ematuria);
- Analisi delle feci per sangue occulto (test di Gregersen);
- Gruppo sanguigno e fattore Rh.
Ultrasuoni della cavità addominale (per escludere un'emorragia al fegato e alla milza).
È necessario consultare un genetista, un ematologo, un ginecologo da bambini, un medico ENT, un dentista.
Caratteristiche degli indicatori di laboratorio per la malattia di von Willebrand: trombocitopenia subnormale nel sangue periferico; prolungamento del tempo di sanguinamento e normale tempo di coagulazione; violazione della funzione adesiva e di aggregazione delle piastrine.
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