Trattamento della malattia di von Willebrand

Come ogni malattia ereditaria, non puoi curare la malattia di Willebrand; È possibile solo il trattamento o la prevenzione delle manifestazioni della malattia.

Effetti emostatici specifici (concentrati di fattore di von Willebrand, desmopressina).

I preparati VWF sono indicati per il tipo 3 e il corso grave di altri tipi di malattia di Willebrand.

Introduzione FFP nella malattia di von Willebrand con scopo emostatico non è razionale a causa della concentrazione relativamente bassa del fattore di von Willebrand in esso. Il fattore VIII della coagulazione del sangue (crioprecipitato) contiene 10 volte il fattore von Willebrand per unità di volume. Le sue carenze sono un alto rischio di infezione da infezioni trasfusionali e il contenuto di un gran numero di sostanze di zavorra, comprese quelle con attività immunogenica pronunciata. Pertanto, nonostante il prezzo basso, il suo uso è irrazionale.

L'uso più efficace di concentrati inattivati virali purificati (fattore di coagulazione del sangue VIII + fattore di von Willebrand).

Desmopressin

Analogo sintetico della vasopressina ormone antidiuretico - 1-desamino-8-D-arginina vasopressina (desmopressina) stimola il rilascio di vWF dal deposito, portando ad un aumento della concentrazione di fattore nel plasma sanguigno. L'uso più efficace della desmopressina nella malattia di von Willebrand tipo 1, ma l'effetto è anche possibile con il tipo 2A. Il farmaco viene somministrato 1 volta al giorno per via endovenosa alla dose di 0,3 mcg / kg a 50-100 ml di soluzione di cloruro di sodio isotonica per 20-30 minuti, o sottocutanea nella stessa dose senza diluizione. Esistono spray dosati contenenti desmopressina altamente concentrata per somministrazione intranasale alla dose di 150-300 μg. Uso a lungo termine (per diversi giorni consecutivi) porta alla formazione di tachifilassi causa della deplezione di fattore di von Willebrand nel deposito. Sconsiglia l'uso nei bambini sotto i 3 anni

Antifibrinolitici

Aminocaproico è somministrato per via endovenosa alla velocità di 100 mg / kg nella prima ora, poi 30 mg / kg per ora. La dose massima giornaliera è di 18 g. Puoi portarla dentro. Acido tranexamico può essere assunto per via orale o per via endovenosa alla dose di 20-25 mg / kg ogni 8-12 ore Indicazioni :. Sanguinamento uterino, sanguinamento delle mucose della cavità orale, nasale e sanguinamento gastrointestinale. L'acido tranexamico è usato, di regola, in combinazione con un trattamento emostatico specifico, ma in casi lievi - il farmaco principale.

Con il sanguinamento delle vie urinarie, l'uso di farmaci antifibrinolitici è categoricamente controindicato a causa del rischio di otturazione con coaguli di sangue delle vie urinarie.

Preparazioni emostatiche locali

Le preparazioni emostatiche locali, - colla di fibrina, acido amminometilbenzoico (spugna emostatica con ambene) e altre, sono mostrate nel trattamento chirurgico e nello studio dentistico. L'etamsilato (dicinone) è usato come un altro farmaco emostatico per alleviare il sanguinamento di varie eziologie, spesso efficace per la prevenzione del sanguinamento nasale. Il farmaco viene somministrato per via parenterale alla dose di 3-5 mg / kg 3 volte al giorno. Con la somministrazione enterale, la dose può essere aumentata di un fattore di 1,5-2.

Complicazioni del trattamento per la malattia di von Willebrand

L'introduzione del fattore di von Willebrand ai fini dell'emostasi in pazienti con malattia di Willebrand di tipo 3 nel 10-15% dei casi causa la formazione di un inibitore (anticorpi bloccanti). Con un inibitore, l'introduzione di concentrati di fattore von Willebrand è controindicata a causa del rischio di reazioni anafilattiche postinfusionali.

Per l'emostasi, è possibile utilizzare il concentrato di fattore VII ricombinante attivato (eptactog alfa attivato, NovoSeven) ad una dose media di 90 mcg / kg ogni 2-4 ore fino alla cessazione del sanguinamento. Viene mostrato l'uso di agenti antifibrinolitici ed effetti mirati all'eliminazione dell'inibitore (uso di ormoni, plasmaferesi, immunoglobulina per via endovenosa, ecc.).

Trattamento della malattia di von Willebrand acquisita

Effetti sintomatici e / o prevenzione di sanguinamento. In alcuni casi, l'uso di desmopressina e fattore VIII concentrato + fattore di von Willebrand (fattore VIII della coagulazione + fattore di von Willebrand) è efficace. È possibile utilizzare un complesso coagulante anti-inibitorio (Feiba Tim 4 Immuno) ed eptacog [attivato alfa] (NovoSeven). Il trattamento patogenetico coinvolge la malattia di base.

Dosi raccomandate di preparati a fattore von Willebrand per alcune situazioni cliniche nei bambini

Modello di sanguinamento	Dose, ME / kg	Numero di voci	Livello richiesto nel plasma sanguigno
Chirurgia di grandi dimensioni, adenotonzillotomii (prevenzione del sanguinamento)	50-70	Una volta al giorno	> 50% prima dell'inizio della riparazione
Piccoli interventi chirurgici (profilassi sanguinante)	30-60	Una volta al giorno	> 30-50% prima dell'inizio della riparazione
Piccoli interventi chirurgici (profilassi sanguinante)	30-60	Una volta al giorno	> 30-50% 2-3 giorni
Sanguinamento uterino	50-80	Una volta al giorno	> 50% prima della risoluzione
Sanguinamento nasale	30-60	Una volta	> 30-50%