Diagnosi di acromegalia e gigantismo

Quando si diagnostica l'acromegalia, è necessario prendere in considerazione lo stadio della malattia, la fase della sua attività, nonché la forma e le caratteristiche del processo patologico. È opportuno utilizzare i dati dello studio a raggi X e i metodi di diagnostica funzionale.

Quando si esegue la radiografia delle ossa dello scheletro, si osservano i fenomeni di iperostosi periostale con segni di osteoporosi. Le ossa delle mani e dei piedi sono ispessite, la loro struttura è generalmente preservata. Le falangi delle unghie delle dita sono ispessite pagicamente, le unghie hanno una superficie ruvida e irregolare. Tra le altre ossa cambia con acromegalia, la crescita degli speroni sul calcagno è costante, un po 'meno spesso sui gomiti.

La radiografia del cranio rivela un vero prognatismo, discrepanze nei denti, un aumento dell'occipite e un ispessimento della volta cranica. Spesso viene rilevata l'iperostosi interna dell'osso frontale. Si nota la calcificazione della dura madre. La cavità nasale accessoria, in particolare i seni frontali e sfenoidali, sono altamente pneumatizzati, che si osserva anche nelle ossa reticolate e temporali. C'è proliferazione di cellule aeree dei processi mastoidei. Nel 70-90% dei casi, la dimensione della sella turca aumenta. La dimensione del tumore pituitario nell'acromegalia dipende non tanto dalla durata della malattia quanto dalla natura e dall'attività del processo patologico, nonché dall'età in cui la malattia ha avuto inizio. Esiste una correlazione diretta tra la dimensione della sella turca e il livello di ormone somatotropo nel sangue e il contrario - con l'età dei pazienti. A causa della crescita del tumore, si nota la distruzione delle pareti della sella turca. L'assenza di segni radiografici e oftalmologici del tumore pituitario non esclude la sua presenza nell'acromegalia e richiede l'uso di speciali metodi di indagine tomografica.

Il torace è deformato, ha una forma a botte con spazi intercostali dilatati. Sviluppa la cifoscoliosi. Caratteristica Spine è la scomparsa di "vita" nelle vertebre toraciche ventrale, ci sono percorsi multipli con la stratificazione del osso neoformato sulle vecchie, proiezioni becco e artrosi paravertebrale. I giunti sono spesso deformati con restrizioni della loro funzione. I fenomeni di deformazione dell'artrosi sono più pronunciati nelle grandi articolazioni.

Lo spessore dei tessuti molli sulla superficie plantare dei piedi nei pazienti supera i 22 mm e si correla direttamente con i livelli di STG e IRF-1. Questo test può essere utilizzato per determinare l'attività dell'acromegalia e una valutazione dinamica dell'adeguatezza della terapia.

Metodi di laboratorio in crescita acromegalia ormone modifiche rilevate seguenti funzioni: alterata secrezione fisiologica dell'ormone della crescita, che si manifesta con un aumento paradossale nel contenuto di ormone della crescita in risposta ad un carico di glucosio, tireoliberina endovenosa, lyuliberina senza marcata aumento dei livelli dell'ormone della crescita durante il sonno; rivelato una paradossale riduzione dell'ormone della crescita durante la prova insulina ipoglicemia con, la somministrazione di arginina, L-dopa, dopamina, bromocriptina (Parlodel) e durante l'esercizio.

Il test più comune per valutare lo stato del sistema ipotalamo-ipofisario in acromegalia e la conservazione dei meccanismi di feedback includono il test di tolleranza al glucosio orale e ipoglicemia indotta da insulina. Se normale ricezione di 1,75 g di glucosio per 1 kg di peso risultati corpo in una significativa riduzione nel livello di ormone della crescita nel sangue, indicato in acromegalia o assenza di reazione / riduzione di ormone della crescita di sotto di 2 ng / ml in 2-3 ore, o aumentando il paradossale livello di ormone della crescita.

L'introduzione di insulina in una dose di 0,25 unità per 1 kg di peso corporeo normale, che porta a ipoglicemia, promuove un aumento del contenuto di ormone della crescita nel siero con un massimo di 30-60 minuti. Nell'acromegalia, a seconda delle dimensioni del livello iniziale di ormone della crescita, vengono rivelate reazioni iporeattive, areactive e paradossali. Quest'ultimo si manifesta con una diminuzione del livello di ormone somatotropo nel siero del sangue.

I cambiamenti più caratteristici che consentono di utilizzarli a fini diagnostici si manifestano a livello ipofisario. La formazione di adenoma pituitario promuove la formazione di somatotropi meno differenziati con un apparato recettore alterato. Di conseguenza, le cellule tumorali acquisiscono la capacità di rispondere aumentando la secrezione somatotropica in risposta all'effetto di stimoli non specifici per un dato tipo di cellule. Così, fattori di rilascio ipotalamico (lyuliberin, tireoliberin) senza pregiudicare il normale ormone della crescita prodotto nell'acromegalia attivano secrezione somatotropa in circa il 20-60% dei pazienti.

Per stabilire questo fenomeno tireoliberin introdotta in / in una dose di 200 mg seguita da sangue campionamento ogni 15 min per 90-120 min. Disponibilità alterata sensibilità alla tirotropina, definito come il livello di ormone della crescita 100% o più di quella originale, è un segno che indica una violazione del recettore e somatotrofov pathognomonic per tumore pituitario. Tuttavia, la diagnosi finale deve notare che un simile aumento non specifici livelli di ormone della crescita in risposta alla somministrazione di tireotropina può osservare in alcune condizioni patologiche (sindrome depressiva, anoressia nervosa, ipotiroidismo primario, insufficienza renale). Quando la diagnosi di tumore della ghiandola pituitaria di qualche valore può avere un ulteriore studio di prolattina e TSH in risposta a tireotropina. La reazione bloccata o ritardata di questi ormoni può indirettamente indicare un tumore della ghiandola pituitaria.

Nella pratica clinica, si è diffuso un test funzionale con L-dopa, uno stimolante dei recettori dopaminergici. L'assunzione del farmaco alla dose di 0,5 g per via orale con la fase attiva dell'acromegalia non porta ad un aumento, come osservato nella norma, ma all'attività paradossale del sistema ipotalamico-ipofisario. La normalizzazione di questa reazione durante il trattamento è un criterio di razionalità della terapia.

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Diagnosi differenziale

L'acromegalia dovrebbe essere differenziata con pachidermoperiodosi, malattia di Paget e sindrome di Bamberger-Marie.

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