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Diagnosi di cirrosi epatica nei bambini
Ultima recensione: 06.07.2025
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Esame fisico
Durante la raccolta dell'anamnesi è necessario stabilire il momento di insorgenza dei primi segni clinici e le modalità di sviluppo della malattia, nonché la presenza di casi di patologia del sistema epatobiliare nella storia familiare.
Durante l'esame obiettivo, è necessario valutare lo sviluppo fisico del bambino, la gravità dell'ittero, la presenza di un quadro vascolare aumentato a livello di torace e addome, la presenza di sintomi extraepatici (teleangectasie, eritema palmare, "drumsticks", neuropatia periferica, ecc.), la sindrome da edema. È necessario misurare le dimensioni del fegato e della milza, la circonferenza addominale (in caso di ascite) e valutare il colore delle feci e delle urine.
Ricerca di laboratorio
Esame biochimico del sangue:
- una diminuzione degli indicatori che riflettono la funzione sintetica del fegato (concentrazione di albumina, colinesterasi, colesterolo). Il segno più precoce dello sviluppo della cirrosi biliare è una diminuzione dell'attività dell'enzima colinesterasi, che nella maggior parte dei casi precede la comparsa di altri segni;
- Gli enzimi della citolisi (ALT, AST) e i marcatori di colestasi (γ-glutamil transpeptidasi, fosfatasi alcalina) possono essere elevati o normali (a seconda dello stadio del processo). Durante il monitoraggio dinamico del paziente, si osserva una graduale diminuzione dell'attività di questi indicatori;
- iperbilirubinemia mista.
Il coagulogramma è caratterizzato da una diminuzione del fibrinogeno e dell'indice di protrobina, dovuta a una violazione della funzione sintetica del fegato.
Un esame clinico del sangue può rivelare anemia, trombocitopenia e leucopenia dovute a ipersplenismo e insufficienza epatocellulare.
Ricerca strumentale
L'ecografia mostra che il fegato è ingrandito o più piccolo del normale, il parenchima acquisisce una maggiore ecogenicità. Il quadro vascolare è solitamente depleto. Sono evidenti i segni di ipertensione portale: aumento della velocità del flusso sanguigno nel sistema portale, nelle vene epatiche e spleniche, aumento delle dimensioni della milza e accumulo di liquidi nella cavità addominale.
La fibroesofagogastroduodenoscopia consente di rilevare la dilatazione della vena esofagea nell'ipertensione portale.
L'esame morfologico della biopsia epatica è considerato il "gold standard" per la diagnosi di cirrosi epatica. Piccole tuberosità sono caratteristiche della cirrosi biliare, linfonodi di grandi dimensioni indicano cirrosi post-epatite o altre cause. La cirrosi nodulare piccola è caratterizzata da linfonodi parenchimali piccoli e di dimensioni uniformi, fino a 3-5 mm di diametro, circondati da sottili strati di tessuto connettivo. Questi linfonodi di solito includono un lobulo epatico. L'esame microscopico della biopsia epatica rivela la rottura della struttura lobulare del fegato, linfonodi di rigenerazione o falsi lobuli, strati fibrosi o setti che circondano i falsi lobuli, ispessimento delle trabecole epatiche, alterazioni degli epatociti (grandi cellule rigenerative con nuclei polimorfici e ipercromici) e frammentazione del tessuto epatico.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si effettua con le malattie croniche del sistema epatobiliare e con l'ipertensione portale extraepatica.
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