Diagnosi di dermatomiosite giovanile

Metodi di ricerca non invasivi

Elettrocardiografia

L'ECG rivela segni di disturbi metabolici nel miocardio, tachicardia. Con miocardite, sono stati registrati il ritardo di conduzione, extrasistoli e una ridotta attività elettrica del miocardio. Occasionalmente, si osservano cambiamenti ischemici nel muscolo cardiaco - la visualizzazione di vasculopatia generalizzata che colpisce i vasi coronarici.

Ecocardiografia

Ecocardiografia a miocardite mostra allargamento della cavità cardiache, ispessimento e / o pareti iperecogenicità e / o muscoli papillari, diminuita contrattilità miocardica e funzione di pompaggio, pericardite - fascio ispessimento o volantini pericardico.

Esame ad ultrasuoni degli organi addominali

Secondo i risultati dell'ecografia alterazioni non specifiche del fegato e della milza: aumento del pattern vascolare e / o ecogenicità del parenchima.

Spirography

Nello spirogramma (condotto dopo 5 anni), si notano cambiamenti restrittivi come risultato di una diminuzione della forza dei movimenti respiratori.

Radiografia degli organi del torace

Sul roentgenogram nella maggior parte dei pazienti, l'aumento del pattern vascolare è determinato, a volte locale, in rari casi - cambiamenti nell'interstizio polmonare, alto diaframma in piedi come risultato della sua paresi. Nei pazienti che non hanno ricevuto il trattamento per un lungo periodo, si forma una deformità del modello polmonare.

Rheotachygraphy

Sull'elettromiogramma (EMG) a velocità normale dell'impulso nervoso, il carattere myogenic dei cambiamenti nella forma di una diminuzione in ampiezza e un accorciamento della durata di potenziali di azione di fibre muscolari, l'attività spontanea nella forma di fibrillation è determinata.

Ricerca di laboratorio

Emocromo completo

Analisi generale del sangue in dermatomiosite giovanile acuto solito non modificato o avere un moderato aumento del tasso di sedimentazione (20-30 mm / ora), piccolo leucocitosi (10-12h10 ⁹ / l), anemia normocromica, ma spesso questi cambiamenti sono dovuti a associazione con infezione .

Analisi del sangue biochimica

Aumento del livello di "enzimi del decadimento muscolare" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolasi), con valore diagnostico. Nel processo acuto, lesione progressiva della muscolatura scheletrica, il livello di CK e LDH supera la norma di 10 volte o più. Il livello di CK al momento dell'esame primario era aumentato in 2/3 dei pazienti con dermatomiosite giovanile. Il livello di LDH, essendo un test meno specifico ma più sensibile, è aumentato in 4/5 pazienti, ma in misura minore; sullo sfondo del trattamento, dura più a lungo. Il livello di ACT supera la norma più spesso e più di ALT. Si consiglia di studiare il livello di tutti e 5 gli enzimi nel siero del sangue nella dermatomiosite giovanile a causa del fatto che in un paziente ad un certo intervallo di tempo il livello di uno solo di essi può essere aumentato.

Esame immunologico

Nel periodo attivo della malattia, vengono rivelati alcuni cambiamenti immunologici. La determinazione degli anticorpi specifici della miosite in pratica non viene utilizzata a causa della bassa frequenza della loro individuazione nella forma giovanile della malattia. Solo con la sindrome polmonare interstiziale, la definizione di anticorpi anti-jo-1 ha un valore pratico.

Attualmente, l'ANF positivo nella fase attiva della malattia viene rilevato nel 50-86% a seconda della sensibilità della tecnica (di solito non in un titolo così alto come nel lupus eritematoso sistemico), raggiungendo in genere 1: 40-1: 80. Circa 1/4 di pazienti nel periodo attivo può essere rilevato un aumento del livello di IgG, in ogni decimo paziente - un fattore reumatoide positivo. Con una sindrome pronunciata di vasculite, gli anticorpi contro le cardiolipine (ACL) sono positivi.

Metodi di ricerca invasivi

Nelle biopsie dei muscoli, ci sono cambiamenti nella natura infiammatoria e degenerativa: infiltrazione cellulare tra le fibre muscolari e intorno ai piccoli vasi con una predominanza di linfociti, il coinvolgimento di istiociti e plasmacellule; necrosi delle fibre muscolari con perdita di striatura trasversale, elementi di rigenerazione. Nel processo cronico, predomina l'atrofia delle fibre muscolari, segni di fibrosi interstiziale.

A nostro avviso, nei casi tipici, la diagnosi viene stabilita sulla base del quadro clinico e dei dati di laboratorio. I dati EMG e le biopsie muscolari non sempre corrispondono ai criteri stabiliti a causa di artefatti e modifiche sclerotiche che distorcono i risultati e pertanto è necessario ricorrere a questi metodi diagnostici in casi discutibili e non chiari.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale della dermatomiosite giovanile viene effettuata con un gran numero di malattie.

Polimiosite giovanile molto raramente si sviluppa durante l'infanzia. È caratterizzato da debolezza delle parti prossimale e distale degli arti, ipotensione, disfagia. La malattia è più spesso con un corso cronico, è difficile da trattare glucocorticosteroids. Per confermare la diagnosi, è necessaria una biopsia muscolare. La poliomiosite nel primo anno di vita può essere una manifestazione di infezione intrauterina.

La miosite infettiva è causata da virus, protozoi e batteri. La miosite virale causa i virus dell'influenza A e B, coxack B, la malattia dura 3-5 giorni, accompagnata da grave mialgia, febbre, catarro e sintomi generali.

Il quadro clinico della toxoplasmosi ricorda la dermatomiosite.

La trichinosi è accompagnata da febbre, diarrea, dolore addominale, eosinofilia, edema dello spazio paraorbitale e muscoli, più spesso faccia, collo e petto.

Malattie neuromuscolari e miopatie (miodistrofia di Duchenne, miastenia grave, miotonia, ecc.) Si distinguono per l'assenza di manifestazioni cutanee tipiche.

La miodistrofia di Duchenne differisce lentamente da debolezza muscolare progressiva (prevalentemente prossimale) in assenza di contrazione muscolare, un carattere ereditario.

Per la miastenia grave è caratterizzato dal coinvolgimento degli occhi e dei muscoli distali degli arti, riducendo la sensazione di debolezza dopo la nomina di farmaci colinergici.

Miosite in altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, in particolare lupus eritematoso sistemico, sindromi trasversali, sclerodermia sistemica, espressa sufficientemente, seguita da mialgia, debolezza muscolare e aumento percepibile nel livello di "degrado degli enzimi muscolari." In tali casi, la diagnostica materia gravità di altri sintomi clinici, la presenza di marcatori immunologici di altre malattie del tessuto connettivo sistemiche.

La miosite progressiva ossessiva (malattia di Munichmayer) è una rara malattia ereditaria autosomica dominante manifestata da fibrosi e calcificazione di grandi muscoli assiali, che porta a rigidità e grave disabilità. Il processo inizia con i muscoli del collo e della schiena, che si estendono agli arti.

Va ricordato che la debolezza muscolare può essere una manifestazione di alcune endocrinopatie (ipo e ipertiroidismo, ipo e iperparatiroidismo, il diabete, miopatia di steroidi, morbo di Addison, acromegalia), disturbi metabolici (malattia da accumulo di glicogeno, miopatia mitocondriale), miopatia tossica e della droga ( D-penicillamina, colchicina, ecc.)

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