Diagnosi di porpora trombotica trombocitopenica

Diagnostica di laboratorio della porpora trombocitopenica

L'esame di laboratorio rivela una trombocitopenia inferiore a 100.000/mm3 ^, un aumento del volume piastrinico medio (MPV) secondo un analizzatore automatico del sangue a 8,9±1,5 ^μm3.

Classificazione delle malattie piastriniche in base alle loro dimensioni

MPV aumentato	Norma MPV (7,1 micron)	MPV ridotto
ITP e altre condizioni con aumento della produzione e del consumo di piastrine, inclusa la CID	Condizioni in cui il midollo osseo è povero di cellule o affetto da malattie maligne	Sindrome di Wiskott-Aldrich
Anomalia di May-Hegglin	-	Malattie da accumulo
Sindrome di Alport	-	Anemia sideropenica
Mucopolisaccaridosi, sindrome delle piastrine grigie
Sindrome da piastrine permeabili (formaggio svizzero)	-	-
Sindrome piastrinica di Montreal	-	-
Sindrome di Bernard-Soulier	-	Sindrome TAR

Oltre alla trombocitopenia, i pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica possono presentare una moderata eosinofilia nel sangue periferico. In caso di grave perdita di sangue, si sviluppa anemia.

In una puntura del midollo osseo, eseguita per escludere altre patologie oncoematologiche, si riscontra irritazione della linea megacariocitaria e un debole "pizzicamento" dei trombociti con linee eritroide e mieloide normali. In alcuni pazienti si riscontra una moderata eosinofilia.

Studiando il profilo della coagulazione, che non è obbligatorio nella porpora trombocitopenica idiopatica standard, si evidenzia un aumento del tempo di sanguinamento, una diminuzione o assenza di retrazione del coagulo, un utilizzo alterato della protrombina con livelli normali di fibrinogeno, tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale attivata.

Gli esami di laboratorio nei pazienti con trombocitopenia includono:

• esame del sangue generale con pap test e determinazione della conta piastrinica;
• esame mediante puntura del midollo osseo;
• esame del sangue per ANF, anti-DNA, frazioni del complemento C3, C4, anticorpi antipiastrinici, livello di glicocalcina plasmatica, test di Coombs;
• determinazione del tempo di protrombina, del tempo di tromboplastina parziale attivata, del livello di fibrinogeno, dei prodotti di degradazione del fibrinogeno;
• determinazione dell'urea, della creatinina ematica, test di funzionalità epatica;
• esame del sangue per infezioni opportunistiche (HIV, virus di Epstein-Barr, parvovirus);
• esclusione delle forme secondarie di trombocitopenia.

I criteri principali per la diagnosi di porpora trombocitopenica idiopatica sono:

• assenza di segni clinici di malattie sistemiche e oncoematologiche;
• trombocitopenia isolata con numeri normali di globuli rossi e globuli bianchi;
• numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo con elementi eritroidi e mieloidi normali;
• esclusione di forme secondarie di trombocitopenia nell'ipersplenismo, nell'anemia emolitica microangiopatica, nella sindrome DIC, nella trombocitopenia indotta da farmaci, nel lupus eritematoso sistemico, nelle infezioni virali (virus di Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

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