Tipizzazione delle dislipoproteinemie

Lo studio delle frazioni lipoproteiche nella pratica clinica viene utilizzato per la tipizzazione della dislipoproteinemia. La dislipoproteinemia è una deviazione dello spettro lipoproteico del sangue, che si manifesta in una variazione del contenuto (aumento, diminuzione, assenza o alterazione del rapporto) di una o più classi di lipoproteine. Nel 1967 fu proposta una classificazione dei tipi di GLP, approvata dagli esperti dell'OMS e diffusa. Alla fine degli anni '70, il termine DLP fu introdotto per sostituire la designazione GLP (un termine ristretto che indica un aumento di una o più classi di lipoproteine nel sangue). Ciò è spiegato dal fatto che tra i pazienti con aterosclerosi e coronaropatia, si riscontravano spesso pazienti che non presentavano un aumento della concentrazione di lipoproteine (ovvero, il GLP era effettivamente assente), ma i rapporti tra il contenuto di LP aterogenico e antiaterogeno risultavano alterati.

Classificazione dei principali tipi di farmaci omeopatici.

Tipo I - iperchilomicronemia. Questo tipo di iperchilomicronemia è caratterizzato da elevati livelli di chilomicroni, livelli di VLDL normali o leggermente elevati e un brusco aumento dei livelli di trigliceridi fino a 1000 mg/dL o anche superiori. Il tipo I è raro e si manifesta nell'infanzia (epatosplenomegalia, coliche addominali, pancreatite). Possono svilupparsi xantomi e arco corneale lipoide. Non si sviluppa aterosclerosi. La causa di questo tipo di iperchilomicronemia è un difetto genetico basato sull'incapacità dell'organismo di produrre lipoproteina lipasi, che scompone le particelle lipoproteiche ricche di trigliceridi.

Tipo II: iper-β-lipoproteinemia.

• Opzione A. Caratterizzata da livelli elevati di LDL e livelli normali di VLDL, livelli elevati di colesterolo, a volte molto significativi, e livelli normali di trigliceridi. Le concentrazioni di HDL sono spesso ridotte in termini assoluti o relativi. L'opzione A si manifesta con coronaropatia e infarto miocardico in età relativamente giovane ed è caratterizzata da mortalità precoce nell'infanzia. L'essenza del difetto genetico alla base dell'opzione IIA è una carenza di recettori per le LDL (principalmente, una carenza di recettori epatici), che complica notevolmente l'eliminazione delle LDL dal plasma sanguigno e contribuisce a un aumento significativo della concentrazione di colesterolo e LDL nel sangue.
• Opzione B. Il contenuto di LDL e VLDL, colesterolo (a volte in modo significativo) e trigliceridi (nella maggior parte dei casi moderatamente) è aumentato. Questa opzione si manifesta con cardiopatia coronarica e infarto miocardico in età relativamente giovane, nonché con xantomi tubercolari nell'infanzia o nell'adulto.

Tipo III - iper-β- e iper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Caratterizzata da un aumento nel sangue delle VLDL, che presentano un elevato contenuto di colesterolo e un'elevata mobilità elettroforetica, ovvero la presenza di VLDL patologiche (fluttuanti), comporta un aumento dei livelli di colesterolo e trigliceridi, con un rapporto colesterolo/trigliceridi che si avvicina a 1. Le VLDL contengono molta apo-B. Clinicamente, questo tipo è caratterizzato dallo sviluppo di un'aterosclerosi relativamente precoce e grave, che colpisce non solo i vasi cardiaci, ma anche le arterie degli arti inferiori. Per diagnosticare l'HLP di tipo III, è necessario tenere conto dell'estrema labilità della concentrazione lipidica in questi pazienti e della facilità di correzione dei disturbi del metabolismo lipidico in essi sotto l'influenza di dieta e farmaci.

Tipo IV - iper-pre-β-lipoproteinemia. Nel tipo IV, il sangue mostra un aumento del livello di VLDL, un contenuto di LDL normale o ridotto, l'assenza di chilomicroni, un aumento del livello di TG con colesterolo normale o moderatamente aumentato. Le manifestazioni cliniche dell'HLP di tipo IV non sono strettamente specifiche. Possono essere interessati sia i vasi coronarici che quelli periferici. Oltre alla malattia coronarica, sono interessati anche i vasi periferici, come si manifesta nella claudicatio intermittens. Gli xantomi sono osservati meno frequentemente rispetto al tipo II. Può esserci una combinazione con diabete mellito e obesità. Si ritiene che nei pazienti con HLP di tipo IV i processi di lipolisi nel tessuto adiposo siano potenziati, il livello di acidi grassi non esterificati nel sangue aumenta, il che, a sua volta, stimola la sintesi di TG e VLDL nel fegato.

Tipo V - iper-pre-β-lipoproteinemia e iperchilomicronemia. In questo tipo, il sangue mostra un aumento della concentrazione di VLDL, la presenza di chilomicroni, un aumento del contenuto di colesterolo e trigliceridi. Clinicamente, questo tipo di HLP si manifesta con attacchi di pancreatite, dispepsia intestinale e ingrossamento del fegato. Tutte queste manifestazioni si verificano principalmente negli adulti, sebbene possano verificarsi anche nei bambini. Le lesioni cardiovascolari sono rare. L'HLP di tipo V si basa su una carenza di lipoproteina lipasi o sulla sua bassa attività.

L'aumento dei livelli di una o più classi di lipoproteine nel sangue può essere causato da diverse cause. Le LDL possono presentarsi come patologia indipendente (LDL primaria) o accompagnare patologie degli organi interni (LDL secondaria). Le prime includono tutte le forme familiari (genetiche) di LDL, le seconde includono le LDL osservate in diverse patologie e condizioni.

Malattie e condizioni accompagnate dallo sviluppo di HLP secondario

Malattie o condizioni	Tipo di GLP
Alcolismo	Io, IV, V
Gravidanza o somministrazione di estrogeni	IV
Ipotiroidismo	IIA, IIB, IV
Diabete mellito	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Sindrome nefrosica	IIB, IV, V
Polizia provinciale dell'Ontario	IIA, IIB
Pancreatite	IV, V
Terapia GC	IV, V

I disturbi del metabolismo lipidico riscontrati nelle patologie e condizioni elencate possono essere causati dalla patologia sottostante, non sempre indicando la presenza di aterosclerosi. Tuttavia, questo elenco include una serie di patologie in cui, come noto dalla pratica clinica quotidiana, l'aterosclerosi si sviluppa molto spesso. Appare ovvio che, ad esempio, i disturbi del metabolismo lipidico nel diabete mellito o nell'ipotiroidismo siano causati dalla presenza di disturbi del metabolismo lipidico di tipo IV in questi pazienti.

Nei casi primari di HLP è necessario un trattamento specifico; nei casi secondari di HLP, il trattamento della malattia di base porta spesso alla normalizzazione dei livelli lipidici.

È opportuno ricordare che una singola determinazione del contenuto di lipoproteine nel sangue (in particolare durante un esame ambulatoriale) può portare a un'identificazione incompleta o errata del tipo di lipoproteina, pertanto è necessario effettuare esami ripetuti.

Oltre ai tipi "classici" di HLP elencati, attualmente si distinguono i DLP, caratterizzati da un contenuto di HDL molto basso o elevato, nonché dalla loro completa assenza (malattia di Tangier). Allo stesso tempo, va notato che la classificazione fenotipica dei DLP è ormai considerata obsoleta, poiché non consente di separare adeguatamente i pazienti a rischio di coronaropatia.