Dislipoproteinemia tipica

Lo studio delle frazioni di lipoproteine nella pratica clinica viene utilizzato per tipizzare dislipoproteinemia. Dislipoproteinemia - Deviazione lipoproteine spettro di sangue, si manifestano in cambiamenti nel contenuto (aumento, diminuzione, o nessun rapporto di violazione) di una o più classi di lipoproteine. Nel 1967 fu proposta una classificazione dei tipi di HLP, che fu approvata dagli esperti dell'OMS e ampiamente utilizzata. Alla fine degli anni '70 invece della designazione di HLP (termine ristretto che riflette l'aumento di alcune classi o classi di lipoproteine nel sangue), è stato introdotto il termine DLP. Questo è dovuto al fatto che tra i pazienti con aterosclerosi e di cardiopatie coronariche si trovano spesso pazienti che non migliorano le concentrazioni di lipoproteina (cioè GLP in realtà assente), ma aveva violato il rapporto tra il contenuto di LP aterogenica e antiatherogenic.

Classificazione dei principali tipi di GLP.

Tipo I - iperchilomicronemia. Questo tipo di GLP è caratterizzato da un alto contenuto di chilomicroni, un contenuto di VLDL normale o leggermente elevato, un forte aumento del livello di trigliceridi a 1000 mg / dl, e talvolta anche più alto. Il tipo I è visto raramente, si manifesta durante l'infanzia (epatosplenomegalia, colica addominale, pancreatite). Ci possono essere xantomi, un arco lipoide della cornea. L'aterosclerosi non si sviluppa. La causa di questo tipo di GLP è un difetto geneticamente condizionato, che si basa sulla mancanza della capacità del corpo di produrre lipasi lipoproteica, che scompone le particelle di lipoproteine ricche di trigliceridi.

Tipo II - iper-β-lipoproteinemia.

• Variante A. Caratteristica è un contenuto elevato di LDL e VLDL normale, un aumento del colesterolo, a volte un contenuto di trigliceridi molto significativo e normale. La concentrazione di HDL è spesso completamente o relativamente ridotta. La variante A è manifestata da IHD e MI in età relativamente giovane, caratterizzata da mortalità precoce nell'infanzia. Sommario difetto genetico alla base della IIA forma di realizzazione, è ridotta ad una carenza di recettori LDL (principalmente ad una carenza di recettori epatici), che complica notevolmente l'eliminazione delle LDL dal plasma del sangue, e contribuisce ad un significativo aumento della concentrazione di colesterolo e LDL nel sangue.
• Opzione B. Aumento di LDL e VLDL, colesterolo (a volte in modo significativo) e TG (nella maggior parte dei casi, moderatamente). Questa variante si manifesta con IHD e MI in età relativamente giovane, così come xantomi tubercolati nell'infanzia o negli adulti.

Tipo III - iper-β- e iper-pre-p-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Caratterizzata da un aumento della VLDL nel sangue con alti livelli di colesterolo e di elevata mobilità elettroforetica, cioè la presenza di anomalie VLDL (di galleggiare), il livello di colesterolo e trigliceridi aumentato, il rapporto tra colesterolo TG è vicino a 1. Nell'ambito della VLDL contiene un sacco di apo-B. Clinicamente, questo tipo di sviluppo è caratterizzato da un aterosclerosi relativamente presto e pesantemente scorre colpisce non solo vasi del cuore, ma anche arti inferiori arterie. Per la diagnosi di tipo III HLP è necessario tenere in considerazione l'estrema labilità della concentrazione di lipidi in questi pazienti e la facilità di correzione LP disordini metabolici che influenzati dalla dieta e farmaci.

Tipo IV - iper-pre-p-lipoproteinemia. Al livello IV, nel sangue si rileva un aumento del livello di VLDL, un contenuto di LDL-C normale o ridotto, una mancanza di chilomicroni, un aumento del livello di TG con colesterolo normale o moderatamente elevato. Le manifestazioni cliniche di HLP di tipo IV non sono strettamente specifiche. Ci può essere una lesione di entrambi i vasi coronarici e periferici. Oltre all'IHD, le lesioni vascolari periferiche sono tipiche, espresse in claudicatio intermittente. Gli xantomi sono osservati meno frequentemente rispetto al tipo II. Può essere una combinazione con il diabete e l'obesità. Si ritiene che in pazienti con processi di tipo IV HLP amplificati lipolisi nel tessuto adiposo, aumento dei livelli di acidi grassi neesteri-cato nel sangue, che a sua volta stimola la sintesi di trigliceridi e VLDL nel fegato.

Tipo V - iper-pre-p-lipoproteinemia e iperchilomicronemia. A questo tipo di sangue c'è un aumento della concentrazione di VLDLP, la presenza di chilomicroni, un aumento del colesterolo e dei trigliceridi. Clinico questo tipo di HLP si manifesta con attacchi di pancreatite, dispepsia intestinale, ingrossamento del fegato. Tutte queste manifestazioni si verificano principalmente negli adulti, sebbene possano verificarsi anche nei bambini. I disturbi del sistema cardiovascolare sono rari. Il cuore del tipo V di HLP è la mancanza di lipoproteina lipasi o la sua bassa attività.

Livelli ematici elevati di una o più classi LP possono essere dovuti a varie cause. La GLP può presentarsi come una malattia indipendente (GLP primaria) o può accompagnare malattie di organi interni (GLP secondaria). Il primo include tutte le forme familiari (genetiche) di GLP, al secondo - GLP, osservato in un certo numero di malattie e condizioni.

Malattie e condizioni accompagnate dallo sviluppo della GLP secondaria

Malattie o condizioni	Tipo di GLP
Alcolismo	I, IV, V
Gravidanza o somministrazione di estrogeni	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabete mellito	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Sindrome nefrosica	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatite	IV, V
GC Therapy	IV, V

La BPL, identificata con queste malattie e condizioni, può essere dovuta alla patologia sottostante, non sempre indicativa della presenza di aterosclerosi. Tuttavia, in questo elenco ci sono un certo numero di malattie in cui, come è noto dalla pratica clinica quotidiana, l'aterosclerosi si sviluppa molto spesso. Sembra ovvio che, ad esempio, una violazione del metabolismo lipidico nel diabete mellito o ipotiroidismo sia causata dalla presenza in questi pazienti di GLP di tipo IV.

L'HLP primario richiede un trattamento specifico, con una terapia HLP secondaria della malattia sottostante spesso porta alla normalizzazione dei livelli lipidici.

Va ricordato che una singola determinazione del contenuto di LP nel sangue (specialmente durante un esame ambulatoriale) può portare a una rilevazione incompleta o errata del tipo di HLP, pertanto è necessario condurre studi ripetuti.

Oltre ai tipi "classici" di GLP elencati, i DLP che differiscono nel contenuto di HDL molto basso o alto, così come la loro completa assenza (malattia di Tangeri), sono differenziati al momento attuale. Tuttavia, va notato che la classificazione fenotipica della DLP è ormai considerata obsoleta, dal momento che non consente di separare adeguatamente i pazienti a rischio di malattia coronarica.