Doppio utero

L'utero doppio è una malattia congenita molto rara. Si tratta di un difetto di sviluppo dell'organo riproduttivo, che durante il suo sviluppo si accoppia, a causa della mancata fusione embriogenetica dei dotti di Müller. Un utero doppio presenta due cervici separate e talvolta persino una doppia vagina: ciascun utero è dotato di un corno collegato alla tuba di Falloppio, che "guarda" l'ovaio corrispondente.

Le donne con doppio utero non sempre si rendono conto della loro "peculiarità", poiché l'anomalia potrebbe non manifestarsi clinicamente e la gravidanza è molto probabile. Se il disturbo crea problemi alla salute riproduttiva, ricorrono alla chirurgia, l'unico modo per correggere la patologia.

Epidemiologia

L'utero doppio è un difetto congenito dell'apparato riproduttivo. Questo disturbo si verifica a causa di una completa mancata connessione dei dotti di Müller lungo la linea mediana, che porta alla formazione di due organi uterini separati con un setto vaginale. Questa anomalia è considerata rara: il tasso di incidenza varia da 1:1000 a 1:30000 (secondo le informazioni statistiche raccolte negli Stati Uniti d'America, l'incidenza è di 1 caso ogni 3.000 donne).

Ciascuno degli uteri formati è collegato a una tuba di Falloppio e all'ovaio corrispondente.

Il verificarsi di gravidanze gemellari, in cui il feto si sviluppa in uteri separati, in pazienti a cui è stato diagnosticato un doppio utero è un caso particolarmente raro, che si verifica con una frequenza di 1:1 milione.

Il verificarsi di una gravidanza con doppio utero è considerato abbastanza probabile, a condizione che non vi siano altri disturbi riproduttivi. Secondo le statistiche, l'infertilità si osserva nel 12-30% delle pazienti e la frequenza di aborto spontaneo varia tra il 30 e l'80%, con una frequenza di parti prematuri pari a circa il 28%. Non è ancora stato chiarito se tali indicatori siano solo conseguenza di un'anomalia d'organo o se il doppio utero sia associato a un'insufficienza morfofunzionale e a un fallimento del meccanismo ormonale ipotalamo-ipofisi-ovaio, nonché a un disturbo nella formazione del sistema feto-placentare.

La gestosi durante la gravidanza viene riscontrata in circa il 10% delle donne con utero doppio; una posizione fetale anomala è stata riscontrata nel 15-20% dei casi. Si osserva inoltre un'alta frequenza di parti chirurgici (taglio cesareo) nel 45% dei casi. L'ipotrofia fetale è stata riscontrata nel 27% dei casi, mentre il basso peso alla nascita è stato riscontrato nel 15% dei casi.

Secondo gli esperti, le donne con un'anomalia soffrono spesso di pressione alta durante la gravidanza e la preeclampsia si verifica due volte più spesso rispetto alle altre donne incinte con un utero normale.

Le cause utero gemello

L'apparato urogenitale nel suo complesso si forma durante il periodo intrauterino a partire da un singolo anello embrionale, quindi qualsiasi interruzione può diventare la causa principale della formazione di diversi difetti contemporaneamente. Ad esempio, un doppio utero si riscontra spesso in combinazione con altre patologie congenite dell'apparato genitourinario. Tale problema può presentarsi nei seguenti casi:

• nelle malattie genetiche;
• in gravidanza grave (minaccia di aborto prolungata, gestosi, carenza di nutrienti, infezione intrauterina del feto);
• intossicazione prolungata durante la gravidanza (ad esempio, indotta da farmaci, professionale, ecc.);
• malattie sistemiche complesse nella futura mamma.

In molti casi non è possibile stabilire la vera causa della violazione.

Hazel Johnson e il doppio utero

Un'anomalia come l'utero doppio è sempre esistita. Tuttavia, l'attenzione sul problema è aumentata dopo che è stata resa pubblica la storia di Hazel Johnson, una donna di High Wycombe (Regno Unito), a cui è stata riscontrata una completa duplicazione dell'utero. Hazel ha partecipato a un popolare programma sul canale ITV, dove ha raccontato a tutto il paese la sua peculiarità. Ha sottolineato, tra le altre cose, di sentirsi piuttosto a suo agio e di non soffrire praticamente di questa anomalia. L'unico problema è l'inizio del ciclo mestruale, che è più difficile del solito.

I medici hanno visitato la paziente e hanno concluso che non era necessaria la correzione chirurgica del difetto di Hazel. Tuttavia, se la donna desidera rimanere incinta, dovrà essere costantemente sottoposta a supervisione specialistica, soprattutto a causa delle piccole dimensioni dei doppi genitali interni. Si raccomanda il taglio cesareo.

Fattori di rischio

I fattori di rischio particolarmente comuni includono:

• esposizione ai rischi professionali durante la gravidanza di una donna;
• cattive abitudini (consumo di alcol, fumo, tossicodipendenza);
• infezioni virali durante la gravidanza (influenza, toxoplasmosi, rosolia);
• effetti inebrianti dei farmaci.

Esistono prove di una possibile predisposizione genetica allo sviluppo di anomalie degli organi riproduttivi. Pertanto, è stato riscontrato che il rischio di sviluppare un doppio utero aumentava nelle famiglie in cui erano stati precedentemente registrati casi di altri difetti dello sviluppo, ad esempio sdoppiamento dei reni, ipoplasia, ecc.

I fattori di rischio durante la gravidanza includono:

• infezioni virali respiratorie acute nel primo trimestre di gravidanza;
• assunzione di farmaci ormonali o farmaci antinfiammatori non steroidei, salicilati;
• gestosi.

Le donne a rischio necessitano di una diagnosi prenatale approfondita, dell'introduzione di strategie razionali di gestione della gravidanza e dell'individuazione tempestiva dei disturbi.

Patogenesi

Dal punto di vista patogenetico si distinguono diverse tipologie di sviluppo dell'utero doppio:

• Duplicazione completa, in cui sono presenti sia due organi uterini sia due vagine non comunicanti tra loro.
• Duplicazione incompleta, quando sono presenti due organi uterini e due vagine, separati in un certo punto da una membrana muscolo-fibrosa.
• Una duplicazione completa con una vagina, in cui sono presenti due organi uterini e due cervici, ma una vagina.
• Duplicazione uterina con una cervice e una vagina.
• Sdoppiamento uterino, in cui è presente un organo completo e uno rudimentale (sottosviluppato).
• Utero bicorne, parzialmente diviso in due zone.
• Utero a sella con fondo deforme senza divisione dell'organo.
• Un utero, diviso da un setto (parzialmente o completamente).

L'organo riproduttivo bicorne con una membrana interna parzialmente sovrapposta (il cosiddetto utero sottosettico) è diviso in due metà comunicanti nella regione cervicale. La membrana può variare di dimensioni. Questo difetto è associato a un insufficiente riassorbimento della giunzione dei dotti di Müller.

In presenza di una membrana settale completa (uterus septis), l'intera cavità uterina interna è recintata, formando due parti isolate l'una dall'altra: dal fondo all'orifizio interno.

Il corpo doppio (diviso) e la cervice comune (uterus bicollis unicollis) sono due cavità uterine separate che condividono un canale cervicale comune.

Un doppio corpo con un'alterazione atrofica o atresica in un corno deve essere distinto da un'anomalia congenita nello sviluppo della parte uterina e dalla fusione post-traumatica della sua cavità.

La formazione di un utero bicorne con cavità interna atresica è dovuta alla mancata fusione dei dotti mülleriani e alla fusione del loro lume. L'organo riproduttivo stesso ha una struttura possente, oppure presenta una piccola cavità separata nell'area di un corno. [ 1 ]

Sintomi utero gemello

La maggior parte delle pazienti con utero doppio non presenta segni patologici: il ciclo mestruale è normale e regolare, anche se a volte il sanguinamento mestruale è più abbondante. In caso di sdoppiamento completo dell'organo e doppia vagina, compaiono problemi nella sfera intima. [ 2 ]

In alcune donne i sintomi vengono rilevati un po' più tardi, in particolare possono presentarsi problemi legati al concepimento e alla gravidanza:

• minaccia di aborto spontaneo durante l'intero periodo di gestazione;
• interruzione spontanea della gravidanza in fase precoce;
• aborti tardivi;
• formazione di aborto spontaneo abituale;
• parto prematuro;
• infertilità.

Con un secondo organo uterino rudimentale, possono sorgere problemi legati al deterioramento del deflusso del sangue mestruale:

• dolore al basso ventre, che si intensifica durante le mestruazioni;
• dilatazione addominale, sensazione di pressione e distensione.

Se la parte rudimentale è collegata alla cervice, potrebbero comparire i seguenti sintomi:

• perdite ematiche qualche giorno prima delle mestruazioni e per qualche giorno dopo le mestruazioni;
• forti perdite mestruali.

In tale situazione, il rischio di sviluppare una gravidanza extrauterina aumenta. Inoltre, è possibile la formazione di endometriosi genitale, accompagnata dai seguenti sintomi:

• perdite sanguinolente a metà del ciclo mensile;
• crescente debolezza, affaticamento;
• algomenorrea;
• dolore pelvico;
• problemi nel rimanere incinta;
• ipermenorrea;
• irregolarità del ciclo mensile;
• dolore e fastidio durante e dopo il rapporto sessuale.

Spesso, la paziente non sospetta nemmeno di avere una tale caratteristica: un doppio utero. La donna vive una vita normale, si sposa, rimane incinta, partorisce. Nella maggior parte dei casi, tutto procede senza sintomi specifici. Possono sorgere difficoltà se si parla non solo di doppio utero, ma anche di doppia vagina.

Alcune pazienti sperimentano mestruazioni eccessivamente abbondanti e particolarmente fastidiose: un simile disturbo può costituire un motivo per consultare un medico, che scoprirà un'anomalia dello sviluppo.

La configurazione alterata dell'organo in un utero doppio può influire negativamente sulla funzionalità di altri organi adiacenti: la donna avverte che qualcosa non va. Il disagio può essere sia fisico (dolore addominale, sensazione di distensione e pressione) che psicologico (se la paziente è consapevole della sua peculiarità). Molte persone associano erroneamente un utero doppio a inferiorità femminile, inadeguatezza, impossibilità di maternità e di formazione di una famiglia. Lo stato psicologico delle pazienti è molto importante per il concepimento: se ci si predispone in anticipo al fallimento, il concepimento potrebbe non avvenire (come, peraltro, nelle donne con un utero normale). Problemi di gravidanza sorgono anche in presenza di disturbi concomitanti, ad esempio ipofunzione ovarica, deficit ormonale, ecc. Un utero doppio è una patologia rara, ma accade ancora più raramente che uno o entrambi gli uteri siano sottosviluppati.

Doppio utero e gravidanza

Nella maggior parte dei casi, un doppio utero non è un ostacolo al concepimento di un bambino, ma solo a condizione che non vi siano difetti negli altri organi riproduttivi.

Quando una donna rimane incinta, può riscontrare i seguenti problemi:

• interruzione spontanea di gravidanza;
• parto prematuro;
• posizione atipica del feto;
• abbondante emorragia postpartum.

Nella maggior parte dei casi, in caso di doppio utero, solo uno degli organi uterini è completamente preparato per il concepimento e la gestazione, mentre il secondo presenta caratteristiche leggermente più deboli: può essere classificato come organo rudimentale. È interessante notare che, con l'avanzare della gravidanza, anche questo "rudimento" inizia ad aumentare, cosa che avviene approssimativamente fino al quinto mese, periodo associato a un aumento dell'attività ormonale.

Per la maggior parte delle pazienti, un doppio utero non rappresenta alcun pericolo, non compromette la funzione riproduttiva e non richiede interventi medici. Tuttavia, la gravidanza dovrebbe procedere sotto regolare controllo medico per evitare complicazioni e disturbi durante la gestazione.

Se si verifica un aborto spontaneo, viene eseguito un curettage d'urgenza sia del primo che del secondo organo. [ 3 ]

In casi isolati è stata osservata una gravidanza in due uteri contemporaneamente: in tali situazioni, la donna partoriva prima un bambino e solo poche settimane dopo il secondo.

La necessità di interruzione medica della gravidanza viene discussa nei seguenti casi:

• se l'embrione non è attaccato correttamente (ad esempio, al setto interuterino);
• in caso di ipoplasia dell'endometrio uterino;
• in caso di insufficienza cervicale;
• quando un embrione si sviluppa in un organo rudimentale che non è adatto all'impianto. [ 4 ]

Complicazioni e conseguenze

La presenza di un doppio utero a volte porta a errori diagnostici. Di conseguenza, vengono prescritti trattamenti errati, inclusi interventi chirurgici ingiustificati come appendicectomia, tubectomia, asportazione di annessi, canale cervicale e bougienage vaginale.

Altre conseguenze spiacevoli possono includere:

• difficoltà nell'intimità (sensazioni spiacevoli, ecc.);
• accumulo di sangue mestruale nella parte rudimentale dell'utero;
• processi infettivi (formazione di cavità purulente negli organi genitali interni);
• difficoltà nel concepire un figlio (aborti spontanei, parti prematuri);
• difficoltà di concepimento (infertilità).

Diagnostica utero gemello

I principali metodi diagnostici che permettono di individuare un utero doppio sono i seguenti:

• esame ecografico (preferibilmente transvaginale);
• isteroscopia, isterosalpingografia;
• risonanza magnetica per immagini;
• laparoscopia.

La prima fase diagnostica include solitamente procedure più accessibili: ecografia e risonanza magnetica. Tuttavia, l'endoscopia, sotto forma di laparoscopia e isteroscopia, è indicata quando è necessario combinare diagnosi e trattamento della patologia. In questo caso, è possibile non solo individuare l'anomalia, ma talvolta anche rimuovere il corno rudimentale non funzionante.

La diagnostica strumentale sotto forma di ecografia e risonanza magnetica è considerata la più informativa, sicura e accessibile. Non espongono il corpo a radiazioni, ma consentono di determinare precise alterazioni anatomiche degli organi riproduttivi. In caso di sdoppiamento completo, durante la diagnostica con risonanza magnetica, vengono visualizzati due organi uterini isolati, da ciascuno dei quali si dipartono una tuba di Falloppio con un ovaio, due cervici isolate e due vagine (setto vaginale completo). Due cervici e due vagine hanno pareti a stretto contatto. Sia gli organi uterini che le vagine possono essere separati l'uno dall'altro dalla vescica e/o dal retto, oppure toccarsi tramite le pareti. Un utero doppio può essere completamente completo anatomicamente e fisiologicamente, oppure avere una seconda metà sottosviluppata. Utilizzando l'esame T2 pesato, è possibile distinguere gli strati dell'utero, a seconda dell'intensità del segnale:

1. Lo strato iperintenso centrale corrisponde all'endometrio e al tessuto mucoso che riveste la cavità uterina.
2. Uno strato stretto adiacente allo strato centrale, denominato regione di transizione.
3. Lo strato esterno è il miometrio, che ha un'intensità di segnale media.

Come ulteriori accertamenti, al paziente vengono prescritti degli esami di laboratorio:

• esame del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• coagulogramma;
• analisi del sangue biochimiche (urea, creatinina, proteine totali, glucosio);
• studi ormonali.

La necessità di un trattamento è determinata, innanzitutto, dalla presenza di disturbi da parte della paziente. Il medico deve raccogliere informazioni sulla qualità della vita sessuale della donna, su eventuali tentativi di gravidanza, su eventuali altri problemi all'apparato urogenitale (malattie, interventi chirurgici, aborti, aborti spontanei, ecc.). La qualità della funzione mestruale viene necessariamente analizzata, chiarendo i seguenti quesiti:

• periodo di inizio della prima mestruazione (a che età);
• regolarità del ciclo mensile;
• emorragia profusa;
• dolore all'inizio delle mestruazioni;
• durata del ciclo;
• la presenza di perdite vaginali a metà ciclo.

Inoltre, viene eseguito un esame sulla poltrona ginecologica, un esame vaginale bimanuale (necessario per la palpazione delle dimensioni degli organi genitali interni, del loro rapporto, dello stato dei legamenti, della mobilità degli annessi, del dolore, ecc.). [ 5 ]

Diagnosi differenziale

Oggigiorno, esistono numerosi metodi moderni per la visualizzazione degli organi interni. Tuttavia, la diagnosi di utero doppio può essere difficile, il che comporta un riconoscimento errato della patologia. Secondo le statistiche, diagnosi errate e, di conseguenza, una prescrizione terapeutica errata per l'utero doppio portano a interventi chirurgici ingiustificati in circa il 30% dei casi. Per evitare ciò, gli specialisti raccomandano, in caso di sospetto di utero doppio, di eseguire obbligatoriamente una risonanza magnetica, che consente una differenziazione più accurata delle patologie e fornisce molte più informazioni sulla patologia presente.

Le maggiori difficoltà nella diagnosi differenziale si presentano con tipi di anomalie uterine come lo sdoppiamento completo, l'utero bicorne, la presenza di un setto e l'utero a sella.

L'isteroscopia e l'isterosalpingografia possono essere utilizzate per sospettare un'anomalia. Tuttavia, questi metodi non sono sempre applicabili, principalmente a causa della loro invasività: tali procedure non vengono utilizzate per bambini e ragazze che non hanno avuto rapporti sessuali in precedenza. Inoltre, l'isteroscopia e l'isterosalpingografia forniscono un'immagine solo dei contorni interni della cavità dell'organo e queste informazioni sono insufficienti per la diagnosi differenziale. Il contorno esterno può essere esaminato mediante laparoscopia, ma anche questo metodo è invasivo. [ 6 ]

Tra i metodi non invasivi per un'interpretazione affidabile della patologia, vengono utilizzati l'ecografia e la risonanza magnetica, che consentono di valutare sia il contorno uterino interno che quello esterno. Poiché l'ecografia transvaginale è ottimale, questa procedura è controindicata per bambine e ragazze prima dell'inizio dell'attività sessuale. Pertanto, si preferisce spesso la risonanza magnetica, con un'analisi della configurazione in un'immagine pesata in T2 su un piano standard (coronale, disegnato lungo l'asse del corpo uterino). Per un'ulteriore differenziazione, le porzioni interstiziali delle tube di Falloppio vengono utilizzate come punti di controllo per tracciare una linea di demarcazione tra di esse.

Trattamento utero gemello

Non è necessario alcun trattamento se il doppio utero non causa problemi alla funzione riproduttiva, sessuale e mestruale, né complicazioni o disturbi a carico di altri organi. Un approccio terapeutico specifico è necessario se l'anomalia è accompagnata dall'accumulo di sangue mestruale nelle cavità degli organi riproduttivi. Questa patologia è caratterizzata da forti dolori, soprattutto con l'inizio di un nuovo ciclo mestruale. Alcune donne sviluppano complicazioni infettive sotto forma di focolai infiammatori purulenti.

Il trattamento chirurgico è necessario se la paziente presenta problemi sessuali, difficoltà di concepimento e di gravidanza. Il tipo e la complessità dell'intervento dipendono dal difetto specifico e dalla sua gravità. In questo caso, la chirurgia è l'unica soluzione per correggere la patologia. I chirurghi utilizzano solitamente tecniche mini-invasive, tra cui la tecnologia laser e la coagulazione. Uno degli interventi più comuni è l'isteroresectoscopia, durante la quale il medico rimuove il setto che divide l'organo in due parti.

In generale, le indicazioni per l'intervento chirurgico sono le seguenti:

• struttura anomala della vagina che interferisce con la normale vita sessuale;
• secondo utero rudimentale chiuso;
• secondo utero sottosviluppato, con elevata probabilità di sviluppare una gravidanza extrauterina al suo interno;
• aborti spontanei abituali;
• setto uterino;
• combinazione di utero doppio e altre anomalie e patologie uroginecologiche.

In caso di disturbi del flusso mestruale, le pareti vaginali vengono dissezionate, si stabilisce un contatto tra la cavità "lavorativa" e quella chiusa, si apre e si drena il sito di accumulo e si esegue la disinfezione vaginale. Durante la laparoscopia, si esamina la localizzazione uterina, si esegue una procedura per lo svuotamento del sito e si disinfetta la cavità addominale.

L'aplasia vaginale è un'indicazione all'uso della colpoelogazione (bougienage) e della colpopoiesi (formazione artificiale del canale vaginale dal tessuto della borsa sierosa utero-rettale).

Se si riscontra che una donna ha un setto intrauterino sottile, allora è ottimale eseguire l'operazione di Tompkins, che consente la formazione di una buona cavità uterina. [ 7 ]

Un setto incompleto ma denso è un'indicazione per l'intervento di Jones. Per creare una cavità singola nell'organo, il chirurgo esegue un'escissione parziale a forma di cuneo della membrana, dopodiché ne disseziona le parti rimanenti. Di conseguenza, si crea una cavità uterina sufficientemente ampia, preservando l'endomiometrio.

Un utero bicorne con fusione del corno inferiore è un'indicazione per l'intervento di Strassmann; in caso di fusione alta o media, il corpo dell'utero viene sezionato al di sotto della zona di fusione del corno, con successiva apertura delle cavità del primo e del secondo corno. Questo metodo di intervento facilita il recupero e riduce il trauma dell'intervento.

In caso di raddoppio completo, si esegue un'operazione in due fasi, composta dalle seguenti fasi:

• dissezione del setto vaginale e formazione di una singola cervice;
• eseguire interventi di chirurgia plastica (metroplastica).

Una complicazione di tale intervento può essere lo sviluppo di un'insufficienza istmo-cervicale.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica per lo sviluppo di un doppio utero. È possibile limitare il rischio di questa anomalia preparandosi attentamente alla gravidanza e seguendo tutte le raccomandazioni del medico durante l'intero periodo di gestazione.

Gli esperti parlano delle seguenti misure preventive:

• visitare regolarmente un ginecologo (due volte l'anno);
• pianificare e prepararsi alla gravidanza in modo tempestivo (sottoporsi a visite mediche complete, curare malattie croniche e infezioni esistenti);
• prevenire lo sviluppo di gravidanze indesiderate, escludere l'aborto;
• registrarsi tempestivamente presso un ostetrico-ginecologo per la gravidanza (prima della 13a settimana di gestazione);
• Durante la gravidanza, visita regolarmente il tuo medico (l'ideale sarebbe una volta ogni 7-14 giorni, più spesso se indicato) e segui le sue raccomandazioni;
• abbandonare le cattive abitudini, mangiare normalmente e in modo nutriente, non automedicarsi, evitare le intossicazioni.

È ideale che una coppia consulti un medico nella fase di pianificazione della gravidanza. In tal caso, il medico avrà l'opportunità di condurre gli esami necessari e di elaborare un piano individuale di misure preventive necessarie per creare le condizioni ottimali per la maturazione dell'ovulo, il suo impianto e lo sviluppo dell'embrione.

Previsione

Le donne con diverse tipologie di doppio utero presentano spesso patologie ginecologiche ed extragenitali concomitanti, che complicano la prognosi dell'anomalia. Gli specialisti parlano di un'incidenza relativamente elevata di infertilità e aborto spontaneo.

La patologia più sfavorevole dal punto di vista prognostico è considerata l'utero bicorne con fusione dei corni nel terzo medio e inferiore, nonché la presenza di un setto intrauterino. In presenza di questi difetti, vi è la più alta probabilità di infertilità, aborto spontaneo abituale e distacco prematuro di placenta. Con un secondo utero rudimentale, si sviluppa spesso una gravidanza ectopica, si riscontrano ritardo di crescita fetale o posizione fetale anomala. La nascita di bambini prematuri e sottopeso richiede una rianimazione d'urgenza e un lungo periodo di recupero.

In presenza di setto intrauterino, organo bicorne o a forma di sella, aumenta il rischio di sviluppare un'insufficienza istmo-cervicale nelle donne in gravidanza.

Per migliorare la prognosi, si raccomanda di individuare precocemente eventuali anomalie e di monitorare le pazienti durante la pianificazione del concepimento e durante tutta la gravidanza. Per individuare possibili difetti combinati nello sviluppo dell'apparato urogenitale, tutte le donne con doppio utero dovrebbero sottoporsi a un'ecografia renale. Durante la gravidanza, si raccomanda il ricovero della futura mamma durante i periodi critici: dall'ottava alla dodicesima settimana, dalla sedicesima alla diciottesima settimana e dalla ventiseiesima alla ventottesima settimana.

Non è necessario eseguire il curettage del secondo organo non gravido dopo il parto. In quarta giornata viene eseguita un'ecografia: se viene rilevato un ematometra, viene eseguita una procedura di aspirazione a vuoto. [ 8 ]

Tuttavia, per molte pazienti, un doppio utero non rappresenta un ostacolo né a una vita sessuale completa né al concepimento e al parto. Tuttavia, un attento monitoraggio ginecologico durante la gravidanza dovrebbe comunque essere obbligatorio.