Emangioma cutaneo

L'emangioma della pelle è un tumore vascolare benigno.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cause dell'emangioma cutaneo

Nella maggior parte dei casi, l'emangioma cutaneo si sviluppa fin dalla nascita a seguito della proliferazione dei vasi sanguigni.

[ 6 ]

Patomorfologia

Il nodulo è costituito da un numero variabile di capillari, a volte strettamente adiacenti tra loro, grazie ai quali il tumore acquisisce una struttura solida. Nella fase iniziale di crescita, il tumore è costituito da filamenti di cellule endoteliali proliferanti, in cui si possono trovare lumi molto stretti. Nei focolai maturi, i lumi dei capillari sono più ampi e l'endotelio che li riveste è appiattito. Successivamente, nella fase di regressione, nello stroma tumorale cresce tessuto fibroso, che comprime e sostituisce i capillari di nuova formazione. Ciò porta al raggrinzimento e alla completa scomparsa delle lesioni. Talvolta, tra i capillari si trovano vasi di altro tipo, per lo più venosi. In questi casi, un tumore di questo tipo è chiamato emangioma misto.

Il granuloma giovanile si verifica in un neonato su 200. Appare nelle prime settimane di vita del bambino come una macchia rossa che cresce, sporgendo oltre il livello cutaneo. Entro 6 mesi, raggiunge il suo massimo sviluppo. Il numero di lesioni varia da singole a multiple. Di solito, entro i 6-7 anni di età, l'emangioma si è risolto in modo significativo o completo nella maggior parte dei pazienti (70-95%).

L'emangioma cavernoso è un tumore limitato di colore cutaneo normale se localizzato in profondità, rosso con una sfumatura bluastra se la formazione è esofitica. La superficie della neoplasia è liscia, ma può essere lobulare con ipercheratosi o verrucosa. La regressione spontanea del tumore si osserva prima della pubertà, ma il decorso può anche essere progressivo con distruzione dei tessuti adiacenti. L'emangioma cavernoso può essere associato all'emangioma capillare. In alcuni casi, è descritta una localizzazione unilaterale di questo tumore. Inoltre, esiste una combinazione con osteolisi (sindrome di Mafucci), con trombocitopenia (sindrome di Kasabach-Merritt), così come una combinazione di emangiomi cavernosi multipli con discondroplasia a causa di un difetto di ossificazione, fragilità ossea, loro deformazione e formazione di osteocondromi, che possono trasformarsi in condrosarcoma (sindrome di Mafucci).

Esistono due tipi di emangioma cavernoso: con differenziazione arteriosa e venosa delle pareti vascolari.

L'emangioma con differenziazione arteriosa (cavernoma arterioso) è meno comune e si riscontra principalmente negli adulti. A causa delle pareti spesse dei vasi che lo formano, presenta un colore bluastro. Allo stesso tempo, un gran numero di vasi arteriosi di nuova formazione si trova in tutto lo spessore del derma. Tutti gli elementi della parete vascolare partecipano al processo di crescita tumorale. L'iperplasia degli elementi muscolari dei vasi, che tuttavia mantengono il loro lume, è particolarmente pronunciata e irregolare.

L'emangioma a differenziazione venosa (cavernoma venoso, emangioma cavernoso) è caratterizzato dalla presenza di ampie cavità di forma irregolare nel derma e nel tessuto sottocutaneo, rivestite da un singolo strato di cellule endoteliali appiattite, separate tra loro da filamenti fibrosi. Talvolta, a seguito della proliferazione delle cellule avventizie, questi filamenti si ispessiscono notevolmente.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sintomi dell'emangioma cutaneo

Esistono forme capillari, arteriose, artero-venose e cavernose (giovanili).

L'emangioma capillare è un tumore vascolare basato sulla proliferazione delle cellule endoteliali con formazione di capillari. Clinicamente, è caratterizzato da macchie rosso-bluastre o violacee, a volte leggermente sporgenti dalla superficie cutanea, che diventano pallide alla pressione. La sua variante è l'angioma stellato, che si presenta come una piccola macchia rossa puntiforme da cui si dipartono vasi capillari. Compare nella prima infanzia (4-5 settimane), aumenta di dimensioni fino a un anno, per poi iniziare a regredire, fenomeno che si osserva nel 70% dei casi, solitamente fino ai 7 anni di età.

Talvolta l'emangioma capillare è associato a trombocitopenia e porpora (sindrome di Kasabach-Merritt).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Trattamento dell'emangioma cutaneo

Il trattamento dell'emangioma cutaneo prevede la rimozione dell'emangioma cutaneo mediante chirurgia laser, elettrochirurgia o criodistruzione.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]